作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 年 6 月 16 日
实性假乳头状瘤是一种罕见的、生长缓慢的胰腺癌。它最常发生于青春期少女和年轻女性，但也可能发生于任何年龄，男性患者则较少见。这种肿瘤略微倾向于发生于胰腺尾部（末端）。虽然它是一种癌症，但这种肿瘤通常生长缓慢，手术治疗效果极佳，大多数患者术后恢复良好，尤其是在肿瘤完全切除的情况下。这种肿瘤也被称为实性假乳头状瘤或弗兰茨瘤。
本文将帮助您了解病理报告中的发现，每个术语的含义，以及它们对您的治疗的重要性。
什么原因会导致实性假乳头状肿瘤？
确切病因尚不完全清楚。该肿瘤多发于年轻女性，提示激素因素可能发挥作用，尽管肿瘤本身并不引起激素相关症状。几乎所有实性假乳头状瘤都携带CTNNB1基因的获得性改变。基因改变，或称突变，是指DNA（细胞内的指令手册）的改变。这种特殊的改变会影响一种名为β-catenin的蛋白质，该蛋白质通常帮助细胞黏附并控制生长信号。在这种肿瘤中，异常的β-catenin在细胞核内积聚并激活生长相关基因。即便如此，大多数此类肿瘤生长缓慢，这有助于解释它们通常预后良好的原因。这种改变是在后天获得的，并非遗传，因此不会遗传给子女。
实性假乳头状肿瘤有哪些症状？
许多患者没有任何症状，肿瘤通常是在因其他原因进行影像检查时偶然发现的。如果出现症状，通常与肿瘤大小有关，可能包括腹部不适、疼痛或饱胀感。由于这些肿瘤可能体积较大，腹部受伤可能导致肿瘤内出血，从而引起突发性疼痛。这些肿瘤不分泌激素，常规血液肿瘤标志物通常正常。
这种肿瘤常见吗？
实性假乳头状瘤较为罕见，仅占胰腺肿瘤总数的不到3%。然而，在40岁以下人群中，实性假乳头状瘤的发病率却相对较高。目前尚无已知的种族易感性。
如何作出诊断？
诊断需结合影像学检查和显微镜下肿瘤组织检查。超声、CT 或 MRI 通常显示边界清晰的肿块，其中包含实性区域和囊性（充满液体）区域，并可能出现钙化。这些影像学特征通常可在术前提示诊断。最终诊断通常在肿瘤切除后，由病理学家在显微镜下进行检查后做出。
在显微镜下，实性假乳头状肿瘤具有独特的形态。与正常胰腺组织不同，肿瘤细胞形态与正常胰腺细胞不同，且彼此间黏附性较差，这种特征被称为黏附性低下。肿瘤通常由实性区域和称为假乳头的结构组成，假乳头是肿瘤细胞从纤细的血管核心脱落后形成的指状突起。这种实性生长和假乳头状结构的组合是该肿瘤的特征，也是其名称的由来。其他有助于确诊的常见特征包括出血区域、囊状间隙、胆固醇结晶、泡沫状免疫细胞和钙化。肿瘤细胞胞质内常含有粉红色小球，细胞核通常大小均匀，呈圆形或卵圆形，常有沟槽或凹陷。细胞分裂（有丝分裂象）通常不常见。大多数肿瘤边界清晰，与周围胰腺组织之间界限分明，但有时也可见肿瘤侵入邻近胰腺组织的小区域。
为了确诊，病理学家通常会进行免疫组织化学检查，该检查使用特异性抗体来检测肿瘤细胞中的蛋白质。实性假乳头状肿瘤在细胞核和细胞质中均表现出β-catenin染色异常，这是关键的诊断特征。此外，这些细胞通常也表达细胞周期蛋白D1、波形蛋白、孕激素受体、CD10和α1-抗胰蛋白酶。它们通常不表达嗜铬粒蛋白A和胰酶标志物（如胰蛋白酶），这有助于将其与胰腺神经内分泌肿瘤和腺泡细胞癌区分开来。通常无需进行分子检测，但如果进行检测，几乎所有肿瘤都会显示CTNNB1基因第3外显子的改变，这支持了诊断。
组织学分级
实性假乳头状肿瘤不按分化程度进行分级，例如分化良好、分化中等或分化不良，这与其他许多癌症不同。由于其性质，它们被认为是低级别肿瘤，这意味着它们通常生长缓慢且不易扩散。因此，您的报告中可能不会包含肿瘤分级，这是正常现象。
在极少数情况下，部分肿瘤会转变为生长速度更快、更异常的形式，这一过程称为高级别转化。发生这种情况时，受影响区域会出现成片排列的异常细胞，这些细胞具有更大、更深的细胞核和更多的分裂细胞，并且通常的假乳头状结构会消失。高级别转化被认为是由于随着时间的推移，额外的基因改变不断积累而发生的。发生高级别转化的肿瘤更容易扩散，预后也更差，因此，如果发现高级别转化，会在报告中加以描述。
神经周围浸润
神经周围侵犯是指肿瘤细胞在神经周围或沿神经分布。神经如同组织中的小型通道，某些癌症可以利用神经进行局部扩散。在实性假乳头状瘤中，神经周围侵犯并不常见。如果出现神经周围侵犯，可能提示肿瘤的增殖活动较为活跃，但其本身并不一定意味着癌症会扩散到远处器官。
淋巴血管侵犯
淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞存在于细小的血管或淋巴管内，这可为肿瘤扩散提供途径。淋巴血管侵犯在实性假乳头状瘤中较为罕见。如果发现淋巴血管侵犯，则表明其扩散风险高于未发现淋巴血管侵犯的肿瘤，因此会在报告中注明是否存在淋巴血管侵犯。
手术切缘
切缘是指手术切除肿瘤时切取的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以确定是否有肿瘤细胞扩散到那里。
- 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这表明肿瘤已完全切除，通常预示着良好的预后。
- 正利润率—— 切缘可见肿瘤细胞。这表明可能仍有部分肿瘤残留，治疗团队可能会考虑再次手术或更密切的监测。
根据手术情况，报告可能会列出具体的切缘，例如胰腺切缘（胰腺被切开的位置），以及切除附近器官时这些器官的切缘。
淋巴结
淋巴结是免疫系统的一部分，呈豆状小器官。实性假乳头状肿瘤很少扩散到淋巴结，因此通常只有在淋巴结肿大或可疑时才会进行切除。如果进行了淋巴结检查，您的报告将说明检查了多少个淋巴结，以及其中有多少个（如果有）含有肿瘤。报告可能还会注明淋巴结外侵犯，这意味着肿瘤细胞已突破淋巴结的外层包膜，侵入周围组织。受累淋巴结的数量用于确定淋巴结分期（pN），具体内容如下所述。
病理分期 (pTNM)
病理分期根据手术切除的组织，描述肿瘤的生长和扩散程度。它采用TNM分期系统（美国癌症联合委员会，即AJCC第八版），该系统综合考虑了肿瘤的大小和范围（pT）、淋巴结受累情况（pN）以及远处器官转移情况（pM）。其中，M部分通常由影像学检查而非病理学家判断。大多数实性假乳头状肿瘤在早期即可发现。
肿瘤分期（pT）
- pT1 — 肿瘤直径为2厘米或更小。
- pT2 — 肿瘤大于 2 厘米，但不超过 4 厘米。
- pT3 — 肿瘤大于4厘米。
- pT4 — 肿瘤已经侵入附近的主要血管。
节点阶段 (pN)
- pNX — 无法评估淋巴结，或者没有送检淋巴结。
- pN0 — 检查的所有淋巴结均未发现肿瘤。
- pN1 — 肿瘤已转移至一至三个区域淋巴结。
- pN2 — 在四个或更多区域淋巴结中发现了肿瘤。
预后是什么？
通常情况下，预后极佳，尤其是在肿瘤完全切除的情况下。长期无病生存很常见，术后五年存活率超过95%。即使肿瘤较大或仅有少量扩散至其他器官（例如肝脏），许多患者预后良好，因为这些转移灶通常可以通过手术切除。少数患者病情会发展为更严重的疾病，通常是由于肿瘤发生高级别转化。
以下特征与更高的传播或复发风险相关：
- 高级转化—— 与不良后果最相关的特征。
- 扩散至胰腺以外—— 在其他器官或淋巴结中发现肿瘤表明病情已发展到更晚期。
- 清除不彻底—— 手术切缘残留的肿瘤细胞会增加肿瘤复发的风险。
- 神经周围或淋巴管侵犯 — 沿着神经或血管生长的肿瘤扩散风险较高。
由于存在晚期复发的可能性，因此建议所有患者，即使是完全切除后，也应进行长期随访。
诊断后会发生什么？
手术是主要的治疗方法，通常可以治愈。手术方式取决于肿瘤的位置：位于胰尾的肿瘤通常采用远端胰腺切除术，靠近胰头的肿瘤可能需要行惠普尔手术，而较小的肿瘤有时可以单独切除（肿瘤剜除术）。手术的目标是彻底切除肿瘤并确保切缘阴性。即使癌细胞已扩散到其他器官（例如肝脏），手术切除这些转移灶仍然可以带来长期生存。
化疗和放疗通常对这种肿瘤无效，并非常规治疗方案；仅在肿瘤无法切除或已发生高级别转化等极少数情况下才会考虑使用。由于肿瘤可能在数年后复发，建议所有患者进行长期影像学随访。治疗通常由一个团队负责，该团队可能包括外科医生、肿瘤内科医生、放射科医生和病理学家。当病情发展到晚期时，支持性（姑息性）治疗侧重于缓解症状和提高生活质量，并与其他治疗同时进行。
问你的医生的问题
- 我的肿瘤有多大？病理分期（pT 和 pN）是什么？
- 我的肿瘤是否完全切除？切缘是否阴性？
- 肿瘤是否出现高级别转化？
- 是否存在神经周围或淋巴血管侵犯？
- 是否检查过淋巴结？淋巴结中是否发现肿瘤？
- 是否有证据表明肿瘤已扩散到胰腺以外？
- 除了手术之外，我还需要其他治疗吗？
- 我需要进行哪些后续影像检查？需要检查多长时间？
- 我这种情况下肿瘤复发的几率有多大？
- 这个肿瘤会对我的家庭造成什么影响吗？
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