滑膜肉瘤

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2023 年 3 月 29 日

滑膜肉瘤是一种癌症，称为 肉瘤. 有两种类型的滑膜肉瘤。 单相滑膜肉瘤完全由细长的梭形细胞组成。 双相滑膜肉瘤由梭形细胞和圆形上皮样细胞或腺细胞组成。 滑膜肉瘤可发生于任何年龄，但最常见于成人。

滑膜肉瘤长在身体哪个部位？

滑膜肉瘤的典型位置包括手臂和腿，但肿瘤可以在身体的任何部位发展。

为什么这种肿瘤被称为“滑膜”肉瘤？

因为滑膜肉瘤的最早报道描述了关节周围的肿瘤，例如膝关节，所以人们认为肿瘤是从关节周围称为滑膜的组织发展而来的。 我们现在知道肿瘤实际上并不是从滑膜发展而来的，但是，原来的名称“滑膜”仍然存在。

转移性滑膜肉瘤是什么意思？

与其他类型的癌症一样，滑膜肉瘤能够从原始肿瘤扩散到身体的其他部位。 术语转移性滑膜肉瘤意味着在身体的另一部分发现了癌细胞。 当滑膜肉瘤转移时，细胞通常会扩散到肺部和 淋巴结.

如何诊断滑膜肉瘤？

滑膜肉瘤的首次诊断通常是在通过称为“切除术”的手术切除一小部分肿瘤样本后做出的。 活检. 然后将活检组织发送给病理学家，病理学家在显微镜下对其进行检查。 额外的测试，例如 免疫组化 和 荧光原位杂交 (FISH) 也可以进行检查以确认诊断。

滑膜肉瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，双相滑膜肉瘤由两种癌细胞组成： 上皮的 肿瘤细胞和 纺锤 肿瘤细胞。 单相滑膜肉瘤仅由这些类型的癌细胞中的一种组成，通常是梭形肿瘤细胞。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

分子测试

滑膜肉瘤包含一种称为易位的遗传变化。 这种遗传变化将基因 SS18 与 SS1、SSX2 或 SSX4 基因结合在一起。 具有 SS18-SSX1 易位的肿瘤与更严重的疾病相关 预测 与易位涉及其他基因的肿瘤相比。 病理学家通过执行以下任一操作来测试这些分子变化 荧光原位杂交 (FISH) 或下一代测序 (NGS) 对来自肿瘤的一块组织。 这种类型的测试可以在 活检 标本或当肿瘤已被手术切除时。

FNCLCC 分级是什么？为什么它对滑膜肉瘤很重要？

病理学家根据法国癌症中心肉瘤联合会 (FNCLCC) 创建的系统将滑膜肉瘤分为三个等级。 该系统使用三个显微特征来确定肿瘤等级：分化、有丝分裂计数和坏死。 这些特征将在下面更详细地解释。 只有在显微镜下检查肿瘤样本后才能确定等级。

为每个微观特征（0 到 3）分配点（从 0 到 3），总点数决定肿瘤的最终等级。 根据该系统，滑膜肉瘤可能是低级别或高级别肿瘤。 高级别肿瘤（2 级和 3 级）与更严重的肿瘤相关 预测.

与每个等级相关的分数：

• 1级 – 2 或 3 分。
• 2级 – 4 或 5 分。
• 3级 – 6 到 8 分。

用于确定等级的微观特征：

1. 肿瘤分化 – 肿瘤 区别 描述了肿瘤细胞与正常健康细胞的相似程度。 看起来与正常细胞非常相似的肿瘤细胞给 1 分，而那些看起来与正常细胞完全不同的肿瘤细胞给 3 分。 所有滑膜肉瘤自动获得该类别的 3 分。
2. 有丝分裂计数 – 正在分裂以创建两个新细胞的细胞称为 有丝分裂象. 与缓慢生长的肿瘤相比，快速生长的肿瘤往往具有更多的有丝分裂象。 您的病理学家将通过显微镜观察肿瘤的 1 个区域的有丝分裂数来确定有丝分裂计数。 无有丝分裂象或有丝分裂象很少的肿瘤给10分，有20-2个有丝分裂象的给20分，大于3个有丝分裂象的给XNUMX分。
3. 坏疽 – 坏疽 是一种细胞死亡。 与生长缓慢的肿瘤相比，生长快速的肿瘤往往有更多的坏死。 如果您的病理学家没有发现坏死，则该肿瘤将获得 0 分。 如果观察到坏死但占肿瘤的比例低于 1%，则肿瘤将获得 50 分；如果坏死超过肿瘤的 2%，则获得 50 分。

为什么肿瘤的大小对滑膜肉瘤很重要？

肿瘤大小很重要，因为小于 5 厘米的肿瘤不太可能扩散到身体的其他部位，并且与更好的 预测. 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期（参见下面的病理分期）。

肿瘤扩展是什么意思，为什么它很重要？

大多数滑膜肉瘤往往发生在四肢并且边界清楚，但肿瘤可能生长到附近的器官和骨骼中或周围。 这称为肿瘤扩展。 您的病理学家将在显微镜下检查周围器官和组织的样本以寻找肿瘤细胞。 任何包含肿瘤细胞的周围器官或组织都将在您的报告中描述。

治疗效果是什么意思？

如果您在手术前接受了化学疗法和/或放射疗法以去除肿瘤，您的病理学家将检查所有送至病理学的组织，以了解在从体内取出肿瘤时还有多少肿瘤还活着。 病理学家使用“活的”一词来描述从身体中取出时仍然活着的组织。 相比之下，病理学家使用术语“不活”来描述从身体中取出时没有生命的组织。 最常见的是，您的病理学家会描述无法存活的肿瘤的百分比。

神经周围浸润是什么意思，为什么它很重要？

神经周围侵袭是病理学家用来描述附着在神经上或神经内的癌细胞的术语。 类似的术语，神经内侵袭，用于描述神经内的癌细胞。 神经就像由称为神经元的细胞群组成的长线。 神经遍布全身，它们负责在您的身体和大脑之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经周围侵袭很重要，因为癌细胞可以利用神经扩散到周围的器官和组织中。 这增加了肿瘤在手术后再生的风险。

淋巴血管浸润是什么意思，为什么它很重要？

淋巴血管侵入意味着癌细胞在血管或淋巴管内被发现。 血管是长而细的管子，将血液输送到全身。 淋巴管类似于小血管，只是它们携带一种称为淋巴液而不是血液的液体。 淋巴管与称为小免疫器官的连接 淋巴结 遍布全身。 淋巴血管入侵很重要，因为癌细胞可以利用血管或淋巴管扩散到身体的其他部位，例如淋巴结或肺部。

什么是边距，为什么边距很重要？

在病理学中，边缘是从身体上切除肿瘤时被切开的组织边缘。 病理报告中描述的边缘非常重要，因为它们会告诉您是整个肿瘤都被切除了，还是有些肿瘤被留下了。 保证金状态将决定您可能需要什么（如果有）额外处理。

大多数病理报告只描述了为了切除整个肿瘤而进行了称为切除或切除的外科手术后的边缘。 出于这个原因，在进行称为活检的手术后通常不描述切缘，目的是仅切除部分肿瘤。 病理报告中描述的切缘数量取决于切除组织的类型和肿瘤的位置。 边缘的大小（肿瘤和切缘之间的正常组织量）取决于要切除的肿瘤类型和肿瘤的位置。

病理学家仔细检查边缘以在组织的切割边缘寻找肿瘤细胞。 如果在组织的切割边缘看到肿瘤细胞，边缘将被描述为阳性。 如果在组织的切割边缘没有看到肿瘤细胞，则边缘将被描述为阴性。 即使所有的边缘都是阴性的，一些病理报告也会提供离组织切割边缘最近的肿瘤细胞的测量值。

阳性（或非常接近）边缘很重要，因为这意味着当手术切除肿瘤时，肿瘤细胞可能留在您的体内。 出于这个原因，可能会为切缘阳性的患者提供另一次手术以切除其余肿瘤或对切缘阳性的身体区域进行放射治疗。 提供额外治疗的决定和提供的治疗方案类型将取决于多种因素，包括切除的肿瘤类型和涉及的身体区域。

是否检查了淋巴结并且是否有任何含有癌细胞？

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 癌细胞可以通过称为淋巴管的小血管从肿瘤扩散到淋巴结。 因此，通常会切除淋巴结并在显微镜下检查以寻找癌细胞。 癌细胞从肿瘤转移到身体的另一部分，例如淋巴结，称为转移。

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管也可能涉及远离肿瘤的淋巴结。 出于这个原因，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。 离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞的情况下才会被切除。

如果从您体内切除了任何淋巴结，病理学家将在显微镜下对其进行检查，检查结果将在您的报告中进行描述。 大多数报告将包括检查的淋巴结总数、淋巴结在体内的位置以及含有癌细胞的数量（如果有）。 如果在淋巴结中看到癌细胞，则还可能包括最大的癌细胞群（通常描述为“病灶”或“沉积物”）的大小。

淋巴结检查很重要，原因有二。 首先，该信息用于确定病理淋巴结分期 (pN)。 其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。 因此，您的医生将在决定是否需要额外的治疗（如化疗、放疗或免疫治疗）时使用这些信息。

如果淋巴结被描述为阳性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阳性”一词来描述含有癌细胞的淋巴结。 例如，含有癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性肿瘤阳性”。

如果淋巴结被描述为阴性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阴性”一词来描述不含任何癌细胞的淋巴结。 例如，一个不含癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性阴性”。

病理学家如何确定滑膜肉瘤的病理分期（pTNM）？

滑膜肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，这是一个国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测.

滑膜肉瘤的肿瘤分期 (pT)

滑膜肉瘤的肿瘤分期因所涉及的身体部位而异。 例如，开始于头部的 5 厘米长的肿瘤与开始于腹部后部（腹膜后）深处的肿瘤将被赋予不同的肿瘤阶段。 然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经长到周围的身体部位。

头颈

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 2 到 4 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小大于 4 厘米。
• T4 – 肿瘤已长入周围组织，如面部或颅骨、眼睛、颈部较大的血管或大脑。

胸部、背部或腹部以及手臂或腿部（躯干和四肢）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

腹部和胸部内脏器官（胸腔内脏器官）

• T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
• T2 – 肿瘤已经长成结缔组织，围绕着开始的器官。
• T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
• T4 – 发现多个肿瘤。

腹膜后（腹腔最后部的空间）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

眼周组织（眼眶）

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小大于 2 厘米，但尚未长入眼睛周围的骨骼。
• T3 – 肿瘤已经长进眼睛周围的骨头或头骨的其他骨头。
• T4 – 肿瘤已长入眼睛（眼球）或周围组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

滑膜肉瘤的淋巴结分期 (pN)

根据一个或多个肿瘤细胞的存在与否，滑膜肉瘤的淋巴结分期为 0 或 1 淋巴结. 如果在任何淋巴结中均未见肿瘤细胞，则淋巴结分期为 N0。 若无淋巴结送病理检查，则无法确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 NX. 如果在任何淋巴结中发现肿瘤细胞，则将淋巴结分期列为 N1.

滑膜肉瘤的转移阶段 (pM)

滑膜肉瘤的转移阶段为 0 或 1，这取决于身体远处（例如肺部）是否存在肿瘤细胞。 只有当来自远处部位的组织被提交进行病理学检查时，才能指定转移阶段。 由于这种组织很少存在，因此无法确定转移阶段并列为 MX。