未分化多形性肉瘤：解读您的病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2024 年 8 月 16 日

背景：

未分化多形性肉瘤 (UPS) 是一种罕见且具有侵袭性的癌症，起源于结缔组织，包括肌肉、肌腱、脂肪和纤维组织。术语“未分化”表示肿瘤细胞与体内正常细胞不同，并且缺乏针对特定组织类型的特定分化。“多形性”是指肿瘤细胞的形状和大小各异，在显微镜下看起来异常且不规则。

未分化多形性肉瘤通常发生在手臂、腿部或躯干，但也可发生在较深的组织中，例如腹膜后（腹腔后方区域）。它最常见于老年人，但可发生在任何年龄。

未分化多形性肉瘤有哪些症状？

大多数未分化的多形性肉瘤表现为快速生长的肿块，有时伴有疼痛。

什么原因导致未分化多形性肉瘤？

目前，绝大多数肿瘤的病因尚不清楚。 然而，高达 25% 的既往放疗相关肿瘤被诊断为未分化多形性肉瘤。

这个诊断是如何做出的？

未分化多形性肉瘤的诊断通常是在通过一种称为 活检。在活检报告中，病理学家将向您的医生提供可能的诊断列表，包括未分化多形性和去分化肉瘤。通常，只有在整个肿瘤被手术切除并且病理学家能够检查整个标本时才能做出最终诊断。

该肿瘤的微观特征

在显微镜下检查时，未分化的多形性肉瘤由巨大且外观非常异常的肿瘤细胞组成。 肿瘤细胞被描述为 多形的 因为它们在细胞大小和形状上表现出显着差异。 有丝分裂象 （肿瘤细胞分裂产生新的肿瘤细胞）经常被发现和 非典型的 还可以发现有丝分裂图。

免疫组化

免疫组化 是一种允许病理学家寻找细胞内特定类型蛋白质的测试。病理学家使用这项测试的结果来确定细胞的功能以及细胞来自体内的哪个部位。当对未分化多形性肉瘤进行免疫组织化学检查时，肿瘤细胞通常仅对非特异性细胞标记物呈阳性或有反应，例如 平滑肌抗原 (SMA), p16和 p53. 肿瘤细胞通常对更具体的标志物呈阴性，例如 结蛋白, ERG, 钙调蛋白, （S100）, SOX-10, 细胞角蛋白和 p40.

分子测试

就我们目前的理解水平而言，未分化多形性肉瘤没有任何已知的特征性分子变化。但是，您的病理学家可能会对肿瘤样本进行分子检测，以排除其他可能看起来像未分化多形性肉瘤的肉瘤。阴性分子检测结果（例如，未发现易位或扩增）与未分化多形性肉瘤一致。病理学家通过进行以下操作来检测这些分子变化 荧光原位杂交 (FISH) 或下一代测序 (NGS)。 这种类型的测试通常在 活检 标本。如果您的病理学家确定肿瘤是未分化多形性肉瘤，则无需进行分子检测。

法国癌症中心联合会肉瘤分级系统 (FNCLCC)

法国癌症中心联合会肉瘤分级系统 (FNCLCC) 是病理学家用来分级的系统 肉瘤，包括未分化多形性肉瘤。分级有助于预测肿瘤可能的表现，包括其生长速度以及是否会扩散到其他身体部位。

FNCLCC 系统根据三个因素对肿瘤进行评分：

• 有丝分裂活动： 这是指肿瘤中活跃分裂的细胞数量。病理学家计算肿瘤中 有丝分裂象 （分裂过程中的细胞）在显微镜下 10 个高倍视野的区域中。有丝分裂活动的评分范围为 1 至 3，评分越高，表示细胞分裂越频繁，肿瘤可能更具侵袭性。
• 坏死： 坏疽 指肿瘤细胞死亡的区域。坏死评分也从 1 到 3，评分越高，坏死范围越广，这通常表明肿瘤更具侵袭性。
• 差异化： 分化是指肿瘤细胞与正常细胞的相似程度。在 FNCLCC 系统中，所有未分化多形性肉瘤的分化评分均为 3，因为肿瘤细胞与正常细胞并不相似。

这三个部分的评分相加可得出肿瘤的总体等级，范围从 1 级（低等级）到 3 级（高等级）。等级越高，肿瘤的侵袭性越强。

肿瘤大小

肿瘤大小很重要，因为小于 5 厘米的肿瘤不太可能扩散到其他身体部位，并且与更好的 预测. 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

肿瘤延伸

大多数未分化的多形性肉瘤往往发生在深层部位，例如大腿肌肉或腹部/腹膜后的腰大肌。 未分化的多形性肉瘤可以生长在器官和骨骼中或周围。 这称为肿瘤扩展。 如果可用，您的病理学家将在显微镜下检查周围器官和组织的样本以寻找肿瘤细胞。 任何含有癌细胞的周围器官或组织都将在您的报告中进行描述。

神经周围浸润

神经周围侵袭是指肿瘤细胞附着在神经上。神经遍布全身，负责在身体和大脑之间传递信息（如温度、压力和疼痛）。神经周围侵袭很重要，因为附着在神经上的肿瘤细胞可以沿着神经生长扩散到周围组织。这增加了肿瘤在治疗后复发的风险。

淋巴血管侵犯

淋巴管侵袭是指肿瘤细胞出现在血管或淋巴管内。血管是细长的管道，负责将血液输送到全身。淋巴管与小血管相似，只是它们携带的是一种称为淋巴的液体，而不是血液。淋巴管侵袭很重要，因为它会增加肿瘤扩散的风险 转移 或扩散到其他身体部位，例如 淋巴结 或肺。

保证金

在病理学中，边缘是肿瘤手术期间切除的组织的边缘。病理报告中的切缘状态很重要，因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。

病理学家通常会评估外科手术后的边缘，例如 切除 or 切除，去除整个肿瘤。利润率通常不会在 活检，仅切除部分肿瘤。报告的边缘数量及其大小（肿瘤和切缘之间有多少正常组织）根据组织类型和肿瘤位置而变化。

病理学家检查边缘以检查组织切割边缘是否存在肿瘤细胞。发现肿瘤细胞的切缘呈阳性，表明体内可能残留有某些癌症。相反，边缘为阴性（边缘没有肿瘤细胞）表明肿瘤已完全切除。一些报告还测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离，即使所有边缘均为负值。

治疗效果

如果你被诊断患有未分化多形性肉瘤 活检，您可能会在手术前接受化疗和/或放射治疗以切除肿瘤。 如果您在手术前接受了其中任何一种治疗，您的病理学家将检查送至病理科的所有组织，以了解有多少肿瘤仍然存活（存活）。

不同的系统用于描述未分化多形性肉瘤的治疗效果。最常见的是，您的病理学家会描述死亡肿瘤的百分比。病理学家使用这个词 坏疽 描述死亡（无活力）的肿瘤。 显示 90% 或以上治疗反应的肿瘤（意味着 90% 的肿瘤已死亡，10% 或更少的肿瘤仍存活）被认为是对治疗的良好反应，并与更好的治疗效果相关。 预测.

淋巴结

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞可以通过小淋巴管从肿瘤扩散到淋巴结。因此，通常会切除淋巴结并在显微镜下检查以寻找癌细胞。癌细胞从肿瘤转移到身体另一部分（如淋巴结）的过程称为 转移.

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管远离肿瘤的淋巴结也可能受到影响。因此，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。距离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大时才会被切除，并且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞。

如果您体内有淋巴结被切除，病理学家会在显微镜下对其进行检查，检查结果会记录在您的报告中。检查淋巴结很重要，原因有二。首先，这些信息可确定病理淋巴结分期 (pN)。其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。因此，您的医生会在决定是否需要化疗、放射疗法或免疫疗法等额外治疗时使用这些信息。

一些有用的定义：

• 积极的：阳性表示在被检查的淋巴结中发现了癌细胞。
• 负：阴性表示在所检查的淋巴结中未发现癌细胞。
• 存款: 术语“沉积物”描述的是淋巴结内的一组癌细胞。有些报告包括最大沉积物的大小。类似的术语是“病灶”。
• 结外延伸: 结外延伸 意味着肿瘤细胞已经突破淋巴结外侧的被膜并扩散到周围组织。

病理分期 (pTNM)

​未分化多形性肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统是由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测.

未分化多形性肉瘤的肿瘤分期 (pT)

未分化多形性肉瘤的肿瘤分期取决于所涉及的身体部位。例如，起源于头部的 5 厘米肿瘤与起源于腹部后部深处（腹膜后）的肿瘤的分期不同。然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经长入周围身体部位。

头颈

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 2 到 4 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小大于 4 厘米。
• T4 – 肿瘤已长入周围组织，如面部或颅骨、眼睛、颈部较大的血管或大脑。

胸部、背部或腹部以及手臂或腿部（躯干和四肢）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

腹部和胸部内脏器官（胸腔内脏器官）

• T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
• T2 – 肿瘤已长入其起源器官周围的结缔组织。
• T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
• T4 – 发现多个肿瘤。

腹膜后（腹腔最后部的空间）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

眼周组织（眼眶）

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大于 2 厘米，但尚未长入眼睛周围的骨骼。
• T3 – 肿瘤已经长进眼睛周围的骨头或头骨的其他骨头。
• T4 – 肿瘤已长入眼睛（眼球）或周围组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

未分化多形性肉瘤的淋巴结分期 (pN)

未分化多形性肉瘤的淋巴结分期为 0 或 1，基于一个或多个癌细胞的存在与否 淋巴结. 如果在任何淋巴结中均未发现癌细胞，则淋巴结分期为 N0. 若无淋巴结送病理检查，则不能确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 NX. 如果在任何淋巴结中发现癌细胞，则淋巴结分期为 N1.