单中心卡斯尔曼病：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 David Li MD
2025 年 6 月 2 日

单中心 Castleman 病 (UCD) 是一种罕见的非癌性疾病，会影响 淋巴结淋巴结是遍布全身的小型结构，有助于抵抗感染。在UCD中，仅影响特定区域的单个淋巴结或一组淋巴结。UCD通常具有良性特征，这意味着它不是癌症，通常不会扩散到身体的其他部位。

单中心 Castleman 病的症状有哪些？

许多单中心 Castleman 病患者没有任何明显症状。通常， 淋巴结 是在因无关原因进行体检或影像学检查时意外发现的。如果出现症状，通常是由于肿大的淋巴结压迫附近组织或器官所致。

这些症状可能包括：

• 因压力而引起的疼痛或不适。

• 可见的肿块或肿胀，尤其是在颈部、胸部或腹部。

• 如果受影响的淋巴结靠近肺部或呼吸道，则会出现呼吸困难。

少数 UCD 患者可能会出现与以下情况类似的炎症症状： 多中心Castleman病症状包括疲劳、发烧、盗汗或体重减轻。极少数情况下，患者还可能出现自身免疫性疾病或其他炎症。

什么原因导致单中心 Castleman 病？

单中心Castleman病的确切病因目前尚不清楚。然而，研究人员怀疑该病是由受累淋巴结内某些免疫相关细胞（称为滤泡树突状细胞）异常生长引起的。在一些病例中发现了基因变化，这表明这些细胞可能由于特定的基因突变而异常生长。与 多中心Castleman病，UCD 与病毒感染无关，例如 人类疱疹病毒-8（HHV8）.

如何诊断单中心 Castleman 病？

单中心Castleman病的诊断通常始于医生在体检中或通过CT扫描或MRI等影像学检查发现单个肿大的淋巴结。为了确诊， 活检 进行检查时，从受影响的淋巴结中取出组织样本，并在显微镜下进行检查 病理学家. 其他实验室检查（包括血液检查）可能有助于排除其他类似疾病，并评估炎症或自身免疫性疾病。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

病理学家通常会对活检组织进行特殊的实验室检查，包括 免疫组织化学 (IHC)，以帮助确诊UCD并将其与其他疾病区分开来。这些检测旨在寻找不同类型免疫细胞表达的特定蛋白质。例如，滤泡树突状细胞通常表达CD21和CD35等标记物。病毒检测，例如 HHV8 和 爱泼斯坦巴尔病毒（EBV） 在 UCD 中通常为负面。

单中心 Castleman 病在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，受UCD影响的淋巴结与正常淋巴结相比，组织结构遭到破坏或改变。正常情况下，淋巴结包含圆形的免疫细胞簇（称为滤泡）以及这些滤泡之间的区域（称为滤泡间区）。在UCD中，这些结构会变形或外观异常。

透明血管亚型（HV-UCD）

在最常见的亚型——透明血管型单中心Castleman病中，淋巴结内有许多增大的滤泡。这些滤泡的中心（生发中心）的免疫细胞比正常情况下少，并且似乎充满了被称为滤泡树突状细胞（FDC）的特殊细胞。进入滤泡的血管会增厚并形成瘢痕（透明变性），形成一种有时被称为“棒棒糖病变”的独特外观。在这些生发中心周围，免疫细胞层形成类似洋葱皮的同心环。有时，一个滤泡内会出现两个或多个较小的生发中心，病理学家称之为孪生。在滤泡之间，一些区域主要由小型免疫细胞和纤维（瘢痕状）组织填充，正常的通道（窦）受到压迫或阻塞。

混合/浆细胞亚型

在不太常见的混合/浆细胞亚型中，淋巴结看起来更像正常淋巴结。滤泡的大小和外观差异很大，有些看起来活跃，有些则较小且不太活跃。滤泡之间的间隙（滤泡间区域）含有大量 浆细胞浆细胞是负责产生抗体的免疫细胞。这些浆细胞通常形成致密的细胞群或片状，并伴有明显的血管。

单中心 Castleman 病的预后如何？

单中心Castleman病通常预后良好。手术切除受累淋巴结通常可治愈该病，复发率极低。如果淋巴结由于位置或大小而无法安全切除，则可采用放射疗法或药物等替代疗法。混合/浆细胞亚型患者或出现炎症症状的患者可能需要针对控制淋巴结的治疗。 炎症例如阻断特定炎症物质（如白细胞介素-6 (IL-6)）的药物。总体而言，大多数单中心Castleman病患者在接受适当治疗后，都能过上健康、正常的生活。

罕见的是，UCD 患者会出现相关并发症，例如自身免疫性疾病、某些类型的淋巴瘤或其他疾病，这些可能会影响预后并需要额外的医疗护理。

向您的医生提问

• 我患有哪种单中心 Castleman 病亚型？

• 我的淋巴结是否已被完全切除，还是需要进行其他治疗？

• 我是否应该定期进行随访或影像学检查？

• 我应该注意哪些可能表明复发的症状？

• 我应该服用或避免服用哪些特定药物？

• 单中心 Castleman 病将来会引起其他健康问题吗？

• 我是否需要进行进一步的检查来排除相关疾病或并发症？

• 如果无法进行手术，还有哪些其他治疗方法？

• 我的家人是否有患上 Castleman 病的风险？

• 我可以利用哪些资源或支持团体？