常见间质性肺炎 (UIP)

作者：Katherina Baranova MD 和 Matt Cecchini MD PhD FRCPC
2022 年 10 月 3 日

什么是普通间质性肺炎？

间质性肺炎是一组疾病 炎症 和 纤维化 损害肺部称为肺泡的充满空气的小空间。 随着时间的推移，损伤会导致疤痕形成，从而阻止肺部正常工作。 虽然使用了肺炎这个词，但这并不意味着肺部有感染，而是用作泛指肺部异常的通用术语。 通常的间质性肺炎 (UIP) 是最常见的疾病模式，由 UIP 引起的疤痕可以在 CT 扫描等成像和显微镜下看到。 事实上，UIP 的诊断通常可以仅通过影像学进行。 UIP 的放射学报告通常描述严重的疤痕（纤维化），可能在肺部的外部（外围）和下部（底部）部分更严重。 放射科医生经常使用术语“蜂窝状变化”来描述 UIP 中常见的变化。 这反映了在显微镜下可以看到的东西。

常见的间质性肺炎是什么原因引起的？

UIP 是一种损伤模式，在许多情况下都可以看到，包括可能影响肺部和身体其他部位的结缔组织疾病。 UIP 损伤模式也可见于药物毒性和家族性肺纤维化病例。 在许多 UIP 病例中，没有确定具体原因，这些病例被称为特发性肺纤维化 (IPF)。 在做出 IPF 诊断之前，您的医生会考虑您的症状、病史以及您正在服用或过去服用过的任何药物。 有一些新疗法可以减缓 IPF 中的纤维化和疤痕形成。 不幸的是，尽管进行了这些治疗，但随着时间的推移，大多数患者会出现进行性纤维化和肺功能恶化。

病理学家如何做出这种诊断？

一些有间质性肺病症状的患者将接受称为 活检 从肺中取出一块组织。 然后将组织样本送到病理学家那里，在显微镜下寻找 UIP 的变化。

这种活检通常在手术室进行，称为外科楔形活检。 有时，可能会进行另一种称为冷冻活检的活检。 这种活检使用专门的支气管镜来冷冻少量组织，病理学家可以在显微镜下取出和研究这些组织。 您的病理学家可能会要求进行特殊测试，这将有助于确定损伤模式是否可以由其他原因来解释。 来自针头的较小活检（例如核心针活检和细针抽吸）不能提供足够的材料来诊断 UIP，病理学家建议不要对有间质性肺病症状的患者执行这些程序。 有时，另一种情况的特征称为 急性肺损伤 可以在 UIP 更改的同时看到。 这在最近症状突然恶化的患者中很常见。

显微镜下常见的间质性肺炎是什么样的？

当在显微镜下检查组织样本时，您的病理学家会寻找涉及肺部某些区域而其他区域看起来正常的疤痕。 病理学家经常将这些涉及部分（但不是全部）组织的变化描述为斑片状或局灶性变化。 疤痕通常在肺的外部和下部附近以及薄组织下方，称为胸膜的层，排列在肺的外表面。

UIP 造成的损害改变了肺部的正常外观。 正常组织良好的肺泡（空气空间）被大型开放空间取代，这些开放空间连接形成类似于蜂窝的图案。 代替肺细胞，大的开放空间通常由专门的 上皮细胞 通常存在于通向肺部的大气道中。 病理学家将这种变化描述为 化生的 支气管 上皮.

UIP 对肺部造成的损害会随着时间的推移缓慢发生。 在显微镜下检查时，您的病理学家会看到不同阶段的 纤维化 过去曾受损的肺部区域和刚刚开始受到疾病损害的区域。 病理学家将其描述为时间 异质性.

过去受损的肺区域会显示出致密的纤维化，这就是病理学家在显微镜下描述疤痕外观的方式。 疤痕阻止肺组织正常工作。

刚刚开始受到疾病损害的肺部区域将显示出一小群称为成纤维细胞的特化细胞。 病理学家将其描述为松散的成纤维细胞增殖，因为与成熟疤痕相比，这些细胞没有紧密堆积。 成纤维细胞群通常位于看起来正常和健康的肺部区域附近。 这些成纤维细胞病灶（单数：成纤维细胞病灶）被认为代表了活动性疾病进展的区域。

病理学家将受损肺与正常健康肺区域混合的外观描述为空间 异质性. 空间和时间异质性都是 UIP 的共同特征。