栏目编辑:Kianoosh Keyhanian 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 3 日
子宫癌肉瘤是一种罕见且生长迅速的癌症。它被称为双相性癌症,因为它包含两种不同类型的癌细胞并排生长。
其中一部分由类似于器官内表面细胞的细胞构成,这是癌变成分。另一部分由类似于人体支持组织(如肌肉或结缔组织)的细胞构成,这是肉瘤成分。
您的报告或较早的记录可能将其称为恶性混合性苗勒氏肿瘤,通常缩写为MMMT。这是对同一诊断的过时名称,癌肉瘤才是更合适的术语。
尽早了解这一点很重要,因为它的名称容易让人产生误解。尽管癌肉瘤包含类似肉瘤的部分,但它最初是由癌转化而来。随着时间的推移,一些肿瘤细胞发生改变,呈现出肉瘤的外观,但基因检测表明,这两个部分起源相同。
由此可得出两点结论。首先,癌肉瘤应归类于子宫内膜癌,而非子宫肉瘤,并进行分期。其次,癌肉瘤的治疗采用的是针对高级别子宫内膜癌的化疗方案,而非针对肉瘤的化疗方案。当癌细胞扩散到身体其他部位时,转移灶通常含有癌成分,而非肉瘤成分。这进一步支持了癌成分驱动疾病发展的观点。
癌肉瘤与其他子宫内膜癌具有共同的风险因素,且多发于绝经后。目前已知的具体关联因素有两种。
其根本原因尚未完全明确,但肿瘤细胞内的基因改变起着至关重要的作用。大多数此类肿瘤都存在TP53基因的改变,这种改变与子宫内膜浆液性癌中的改变相同。
该过程通常从子宫内膜活检开始,病理学家会取出少量子宫内膜样本,并在显微镜下进行检查。
活检可能只采集到两种成分中的一种。如果只采集到癌变部分,报告会描述为高级别子宫内膜癌,而肉瘤成分则是在手术后首次发现。如果您的诊断在手术后发生了改变,这通常是原因所在。
手术通常会切除子宫、卵巢、输卵管和淋巴结。彻底的检查至关重要,因为相当一部分患者在确诊时子宫外已经存在病变。
癌肉瘤是癌和肉瘤的混合体。两者通常界限分明,但也可能相互交织。
癌变成分为高级别。它最常表现为子宫内膜样或浆液性特征,但也可见透明细胞和未分化型。
肉瘤成分也属于高级别。您的报告可能会用以下两种方式之一来描述它。
其他特征通常也存在。
免疫组织化学是一种利用抗体检测细胞内特定蛋白质的实验室检测方法。对于大多数癌肉瘤而言,无需进行此项检测,因为其两种成分本身即可在显微镜下识别。
它用于一些特定情况。例如,当怀疑是横纹肌肉瘤时,可以通过染色检测骨骼肌蛋白来确认肉瘤成分模仿的是哪种组织。此外,当标本破碎或两种成分中的一种含量很少时,它也有助于诊断。
FIGO 子宫内膜样癌分级系统主要依据肿瘤实性片状生长的比例。癌肉瘤根据定义属于高级别肿瘤,因此不进行 1、2 或 3 级分级。
对于这种肿瘤,下文所述的分期和其他高风险特征比分级提供了更有用的信息。
生物标志物检测是对肿瘤组织进行的检测,目的是了解癌症的可能发展趋势以及哪些治疗方法可能有效。并非每个病例都需要检测所有生物标志物。
p53是一种有助于控制细胞生长和修复受损DNA的蛋白质。异常结果(报告为异常、突变型或异常表达)表明TP53基因发生了改变。
p53异常在癌肉瘤中非常常见,是该诊断的特征性表现。对于局限于子宫的肿瘤,根据目前的肿瘤分期系统,该结果会使肿瘤分期升高。
错配修复蛋白能够修复DNA复制过程中出现的小错误。本次检测的四种蛋白分别是MLH1、PMS2、MSH2和MSH6。结果以“保留”(表示正常)或“丢失”(表示异常)的形式呈现。
癌肉瘤中DNA缺失并不常见。一旦发生,该肿瘤就被称为错配修复缺陷型肿瘤。这可能提示林奇综合征的可能性,并且提示如果癌症已发展到晚期或复发,则该肿瘤可能对免疫疗法有反应。
POLE基因参与DNA的精确复制。携带POLE突变的肿瘤虽然存在大量的DNA改变,但其临床表现远比表面看起来要好。
POLE基因突变在癌肉瘤中较为罕见。如果存在,则预后良好,并可根据现行分期系统降低分期。结果报告为突变型或野生型。
子宫肌层是子宫壁的厚实肌肉层。肌层浸润是指肿瘤从子宫内膜侵入肌层。病理学家会测量浸润深度,通常以占子宫全层的百分比来表示。
对于这种诊断而言,肿瘤是否侵犯肌肉层至关重要,因为它会影响分期。这与旧的分期系统不同,旧分期系统的阈值是肿瘤壁厚度的一半。深部侵犯也与癌症复发风险增加相关。
宫颈间质浸润是指肿瘤已从子宫体侵入宫颈的支撑组织。仅累及宫颈内膜表面并不算在内。这一发现可能会影响是否建议进行放射治疗。
子宫紧邻卵巢、输卵管、阴道、膀胱和直肠。输卵管、卵巢及其附着的韧带统称为附件。病理学家检查切除的组织,并报告是否存在肿瘤细胞。这种类型的肿瘤在确诊时,扩散到子宫以外的情况相对常见,这会导致分期升高。
淋巴血管侵犯是指在细小的淋巴管或血管内发现了肿瘤细胞。这些途径使细胞能够到达淋巴结或远处器官。
您的报告会将其描述为无、局灶性或大量。这种情况在癌肉瘤中相对常见,通常会导致建议进行额外的治疗。
切缘是指手术过程中切除的组织边缘。病理学家会检查切缘上是否有肿瘤细胞。根据手术方式的不同,切缘可能包括宫颈切缘、阴道残端切缘、子宫两侧组织以及腹膜表面。
阳性切缘意味着肿瘤细胞已扩散至切缘,可能残留部分癌细胞。阴性切缘意味着切缘未发现肿瘤细胞。阳性切缘可能导致医生建议进行放射治疗。
淋巴结是过滤组织渗出液的小型免疫器官。癌细胞可以转移到淋巴结并形成转移灶。
为了确诊此病,医生会切除盆腔淋巴结,有时还会切除腹部更高处的淋巴结,并逐一进行检查。淋巴结转移的风险高于大多数子宫内膜癌。您的报告会说明检查了多少个淋巴结以及其中有多少个含有癌细胞。如果发现癌细胞,则以最大转移灶的大小来决定淋巴结分期。
病理分期采用美国癌症联合委员会的 TNM 系统,该系统描述了肿瘤 (T)、淋巴结 (N) 和远处扩散 (M)。
肿瘤分期(pT):
淋巴结分期(pN): N0 表示所检查的淋巴结中未见肿瘤细胞。N0(i+) 表示仅有散在的肿瘤细胞。N1mi 和 N1a 表示盆腔淋巴结受累。N2mi 和 N2a 表示腹部上部淋巴结受累。“mi”类别用于表示病灶小于等于 2 mm 的情况。NX 表示未检查淋巴结。
转移分期(pM): M1 表示癌症已扩散至远处部位。只有在检查了该部位的组织后才能确定此分期,因此大多数报告将其列为 MX,并使用影像学检查结果。
国际妇产科联合会于 2023 年对分期系统进行了重大修订,这一变化对该诊断至关重要。
目前的分类系统根据子宫内膜癌的生物学行为将其分为两类。癌肉瘤属于高风险组,与浆液性癌、透明细胞癌、未分化癌和高级别子宫内膜样癌同属一类。该组肿瘤的分期与其他组有所不同。
分子检测结果可以改变局限于子宫的肿瘤的分期。p53 异常结果会将其分期提升至 IICmp53abn,这适用于大多数癌肉瘤。POLE 突变会将其分期降低至 IAmPOLEmut,尽管这种情况在此较为罕见。分子检测结果不会改变 III 期或 IV 期疾病的分期。
您的报告或肿瘤科医生使用的分期可能与您在其他地方看到的有所不同。这可能是由于2009年和2023年分期系统之间的差异造成的,因此值得询问一下使用的是哪个分期系统。
与大多数子宫内膜癌相比,癌肉瘤的预后较差。据报道,所有分期患者的五年生存率约为三分之一,而且几十年来这一数字变化不大。
分期仍然是最重要的因素,局限于子宫的肿瘤预后远好于已扩散的肿瘤。即便如此,早期疾病复发也很常见,而且复发部位通常不在子宫内。因此,大多数患者,包括许多肿瘤看似局限于子宫的患者,都建议接受化疗。
已公布的生存数据来自患者群体,并不能预测您个人的预后。这些数据没有考虑您的疾病分期、手术方式或接受的治疗。您的医疗团队更有资格与您讨论这些预后数据对您的意义。
由于这种诊断并不常见,而且治疗涉及多种方式,因此通常建议在有妇科癌症治疗经验的中心接受治疗。
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