高分化神经内分泌肿瘤 胰腺

斯蒂芬妮·里德 (Stephanie Reid) 医学博士 FRCPC
2023 年 1 月 20 日

什么是分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤？

分化良好的神经内分泌肿瘤是一种胰腺癌，起源于 神经内分泌细胞 在胰腺的内分泌（产生激素）部分。 这些肿瘤在具有遗传基因的患者中很常见 综合征 多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）。 然而，大多数患有这些肿瘤的患者没有任何已知的遗传综合征。

这些肿瘤从胰腺的什么地方开始？

分化良好的神经内分泌肿瘤起源于胰腺的内分泌部分。 胰腺的内分泌部分由称为腺泡的小圆形结构组成。 腺泡由专门的 神经内分泌细胞 它们就像神经细胞（神经元），但它们也像内分泌系统的细胞（内分泌细胞）一样产生激素。 它们接收来自神经系统和血液的信息（信号），并通过产生和释放激素做出反应。 这些激素控制许多身体功能，包括您的身体使用糖分的方式。 胰腺内分泌部分产生的激素包括胰岛素、胰高血糖素、胃泌素、生长抑素和血管活性肠肽 (VIP)。

什么是功能良好的分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤？

多达一半的分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤会产生一种或多种通常在胰腺中发现的激素。 这些肿瘤被描述为有功能，它们可以产生多种症状，具体取决于产生的激素类型。

功能良好分化的神经内分泌肿瘤的类型包括：

  • 胰岛素瘤——产生胰岛素。
  • 胰高血糖素瘤——产生胰高血糖素。
  • 胃泌素瘤——产生胃泌素。
  • 生长抑素瘤——产生生长抑素。
  • VIPoma – 产生血管活性肠肽 (VIP)。
  • 分泌 ACTH 的肿瘤——产生促肾上腺皮质激素 (ACTH)。

什么是无功能肿瘤？

如果肿瘤细胞不产生任何激素，则分化良好的神经内分泌肿瘤被描述为无功能。 总的来说，发现胰腺所有分化良好的神经内分泌肿瘤中有一半是无功能的。 因为这些肿瘤不产生任何激素或引起任何明显的症状，所以它们在被发现之前会长得很大。

这个诊断是如何做出的？

通常在移除少量组织样本的程序后进行诊断。 这个过程可以称为 细针穿刺活检 (FNAB) 或针芯 活检. 一些肿瘤位于胰腺的一部分，活检针无法触及。 在这种情况下，可以在执行称为奥曲肽扫描的测试后做出诊断。

确诊后，通常会进行手术切除整个肿瘤。 有两种主要类型的手术可用于从胰腺中去除神经内分泌肿瘤。 从胰腺末端切除肿瘤的手术称为远端胰腺切除术。 切除肿瘤以及部分胰腺、小肠和胃的手术称为惠普尔手术。

分化良好的神经内分泌肿瘤胰腺
该图像显示了显微镜下观察到的典型的分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤。

等级是什么意思，为什么它很重要？

牌号 是病理学家用来描述癌细胞与它们所替代的正常健康细胞之间的差异的词。 对于神经内分泌肿瘤，分级由分裂以产生新肿瘤细胞的肿瘤细胞数量决定。 这些分裂细胞被称为 有丝分裂象 这个过程被称为 有丝分裂. 一些病理报告会描述特定组织区域（例如 2 平方毫米）中的有丝分裂数。

您的病理学家也可能会进行一项名为 免疫组化 寻找一个名为 基-67. 该标记识别处于分裂过程中的细胞。 Ki-67 阳性细胞的百分比称为增殖指数或标记指数。 如果同时执行有丝分裂图计数和 Ki-67 标记指数，则使用数字最高的指数来确定等级。 分级很重要，因为高级别（3 级）肿瘤往往生长得更快并且更有可能 转移 （扩散）到身体的其他部位。

有丝分裂计数：
  1. 1 级：< 2 个有丝分裂/2mm2
  2. 2 级：2 到 20 个有丝分裂/2mm2
  3. 3 级：> 每 20mm2 有 2 个有丝分裂
Ki-67标记指数：
  1. 1 级：<3%
  2. 2 级：3% 到 20%
  3. 3 级：>20%

为什么肿瘤的大小很重要？

肿瘤从您的身体完全切除后，将对其进行测量以确定其大小（以毫米或厘米为单位）。 活检报告中未报告肿瘤大小。 对于分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤，肿瘤大小很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)，而且较大的肿瘤更可能 转移 （扩散）到身体的其他部位。

什么是保证金？

A 边 是外科医生为了从体内移除肿瘤而切割的任何组织。 您报告中描述的切缘数将取决于所进行的手术类型以及为切除肿瘤而通过组织或器官进行的切口数量。 大多数报告将描述胰腺和与肿瘤同时切除的任何周围器官的边缘。 只有在整个肿瘤被切除后，您的报告才会描述边缘。 保证金后没有描述 活检.

胰腺切除标本中常见的切缘包括：

  • 胰腺边缘——这是为了切除肿瘤而切除的胰腺部分。 切除的胰腺量取决于胰腺内肿瘤的位置。
  • 胆总管。 胆总管是连接肝脏和胰腺并运输胆汁的通道。 有时胰腺内的肿瘤可以通过胰腺外部生长并累及附近的胆总管。
  • 钩突 - 这是胰腺靠在腹部后部的一部分。 需要切割钩状过程结束时的组织，以便外科医生切除肿瘤。
  • 胃（胃）边缘 - 在某些类型的胰腺手术中，胃的一部分与胰腺中的肿瘤同时被切除。 胃边缘是外科医生切开胃以去除肿瘤的地方。
  • 小肠或十二指肠边缘——在涉及切除部分胃的同一手术（惠普尔手术）中，也必须切除一段称为十二指肠的小肠。 小肠边缘是外科医生切开小肠以切除肿瘤的地方。

您的病理学家会在显微镜下检查所有边缘，以确定边缘状态。 当在切割组织边缘的 1 毫米范围内有肿瘤细胞时，边缘被认为是阳性的。 当癌细胞距离切割组织边缘超过 1 毫米时，边缘为阴性。 切缘阳性与肿瘤在手术或治疗后在同一部位重新生长的风险较高有关。

余量

胰腺高分化神经内分泌肿瘤的病理分期 (pTNM) 是多少？

分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，这是一个国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发性肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病 (M) 来确定完全病理分期 (pTNM)。 您的病理学家将检查提交的组织并给三个部分中的每一个编号。 一般来说，数字越大意味着疾病越严重，病情越严重 预测.

分化良好的神经内分泌肿瘤的肿瘤分期 (pT)

分化良好的神经内分泌肿瘤的肿瘤分期为 1、2、3 或 4。肿瘤分期取决于肿瘤的大小及其涉及的器官或组织。

  • T1 – 肿瘤局限于胰腺，小于 2 cm。
  • T2 – 肿瘤局限于胰腺，大小为 2 – 4 cm。
  • T3 – 肿瘤局限于胰腺且大于 4 厘米或肿瘤侵入十二指肠或胆总管。
  • T4 – 肿瘤侵犯邻近器官（胃、脾、结肠、肾上腺）或大血管壁。
分化良好的神经内分泌肿瘤的淋巴结分期 (pN)

分化良好的神经内分泌肿瘤的淋巴结分期为 0 或 1。 淋巴结 检查，阶段是pN0。 如果在任何淋巴结中发现癌细胞，则阶段为 pN1。 如果没有淋巴结进行病理检查，则无法确定淋巴结分期并列为 pNX。

分化良好的神经内分泌肿瘤的转移期（pM）

分化良好的神经内分泌肿瘤 转移性 如果体内远处有癌细胞，则为 1 期。 只有当来自远处部位的组织进行病理检查时才能确定转移阶段。 如果没有来自远处部位的组织进行病理检查，则无法确定转移阶段并列为 pMX。

转移阶段可以进一步分类如下：

  • M1a – 转移仅限于肝脏。
  • M1b – 至少在一个肝外部位（肝脏以外的身体区域）发生转移。
  • M1c – 肝（肝）和肝外转移。
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