您的血管外皮细胞瘤病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Bibianna Purgina MD FRCPC
2025 年 10 月 7 日

血管球外皮细胞瘤 鼻窦肿瘤是一种罕见的肿瘤，发生于鼻腔或鼻旁窦（鼻腔周围的空腔）的软组织中。它通常表现为非癌性，生长缓慢，并局限于原发部位。然而，在极少数情况下，它会更具侵袭性，扩散到附近组织，或者在极少数情况下扩散到身体的其他部位。因此， 病理学家 将血管外皮细胞瘤归类为边缘性肿瘤，这意味着它具有介于 良性 （非癌性）和 恶性 （癌性）肿瘤。

这种肿瘤最常发生在鼻腔的一侧，尤其是沿着鼻中隔或鼻甲，并且可能延伸到附近的鼻窦，例如筛窦或上颌窦。

血管外皮细胞瘤的症状有哪些？

大多数患有血管球外皮细胞瘤的人都会注意到与鼻内堵塞或出血相关的症状。

血管外皮细胞瘤的常见症状包括：

• 鼻塞（一侧鼻子呼吸困难）。

• 流鼻血（鼻出血）。

• 面部或鼻窦有压迫感或饱胀感。

一些患者可能会出现鼻窦感染或流鼻涕等症状，但这种情况并不常见。血管外皮细胞瘤极少与一种名为致癌性骨软化症的疾病有关，这种疾病是由肿瘤释放的某些物质引起的骨质疏松症。

血管外皮细胞瘤的病因是什么？

血管外皮细胞瘤的确切病因尚不清楚。然而，大多数肿瘤都有 突变 （改变）一种名为 CTNNB1 的基因。该基因控制一种名为 β-catenin 的蛋白质的产生，这种蛋白质有助于调节细胞的生长和分裂。

在血管外皮细胞瘤中， CTNNB1 导致β-catenin在 核 细胞的凋亡，导致另一种名为细胞周期蛋白D1的蛋白质活性增强，而细胞周期蛋白D1可以促进细胞生长。这些分子变化是这种肿瘤的一个关键特征，有助于解释其发展的原因，尽管它们并不会使其表现出侵袭性。

这个诊断是如何做出的？

血管外皮细胞瘤的诊断依据是 病理学家 在显微镜下检查肿瘤的一小块组织样本后。该样本可以通过 活检 在鼻内窥镜检查期间或手术切除肿块后。

病理学家通过其独特的微观特征识别血管外皮细胞瘤，并使用以下方法确认诊断 免疫组化这是一种特殊的实验室技术，可以识别肿瘤细胞产生的特定蛋白质。

血管外皮细胞瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，血管球外皮细胞瘤通常边界清晰，位于鼻腔内表面下方。肿瘤由椭圆形或 纺锤形 肿瘤细胞以无规律的方式生长，围绕着许多薄壁血管。这些血管通常呈“鹿角”状分支，使肿瘤呈现出丰富的血管外观。

支持组织，称为 基质，常表现为透明变性，即血管周围呈玻璃状粉红色改变。肿瘤细胞通常看起来均一，大小和形状仅有轻​​微差异。 有丝分裂象 （分裂细胞）偶尔可见，但数量不多， 坏疽 （死亡肿瘤组织）并不常见。

有时肿瘤可能含有散在 炎症细胞 如 嗜酸性粒细胞, 肥大细胞 或 红细胞 从附近的血管中漏出的细胞。在极少数情况下，可能会看到更具侵袭性的生长区域，例如更高的细胞分裂、明显的核不规则（多形性)，或附近骨骼的破坏。

病理学家将血管外皮细胞瘤描述为表现出血管周围肌样分化，这意味着肿瘤细胞在小血管周围生长，外观和行为类似于平滑肌细胞。

需要进行哪些特殊测试来确认诊断？

病理学家使用 免疫组化 有助于确诊血管外皮细胞瘤。在该检查中，医生会将特定的标记物应用于组织，以显示肿瘤细胞正在产生哪些蛋白质。

血管外皮细胞瘤中的肿瘤细胞通常表现为：

• 平滑肌肌动蛋白 (SMA) 和肌肉特异性肌动蛋白 (MSA) 染色强烈，证实了它们的肌样 (肌肉样) 性质。

• β-catenin、LEF1 和细胞周期蛋白 D1 的核染色呈阳性，反映了一种名为 CTNNB1.

• 其他肿瘤类型中未发现标记物染色，例如 STAT6、S100、SOX10、细胞角蛋白、结蛋白或 CD31。

这些发现有助于区分血管外皮细胞瘤与其他 梭形细胞 可能发生在鼻腔内的肿瘤，包括 孤立性纤维瘤, 神经鞘瘤以及双表型鼻窦肉瘤。

什么是边距以及为什么边距如此重要？

当血管球外皮细胞瘤手术切除时， 边 指标本外缘的正常组织。手术后，病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以查看切面或切面附近是否存在肿瘤细胞。

• 阴性边缘意味着边缘处未见到肿瘤细胞，表明肿瘤已被完全切除。

• 阳性边缘意味着在切口边缘发现肿瘤细胞，这可能会增加同一区域复发的风险。

在鼻腔和鼻旁窦中，由于肿瘤的位置及其周围结构的复杂解剖结构，通常很难将肿瘤完整切除。在许多情况下，标本会被分成几个较小的碎片取出。在这种情况下，病理学家可能无法可靠地评估肿瘤的边缘，因为无法确定每个碎片的确切方向以及它们与肿瘤其他部分的关系。

因此，即使无法完全评估边缘，手术后密切随访影像和鼻内窥镜检查也很重要。

对于外科医生或放射科医生来说，血管外皮细胞瘤是什么样子的？

在CT或MRI等影像学检查中，血管外皮细胞瘤通常表现为鼻腔或鼻窦内的息肉状增生。由于对附近结构缓慢施压，它可能导致骨质重塑或骨质侵蚀。外科医生通常将肿瘤描述为柔软、肉质、红粉色的肿块，切除时可能容易出血。

被诊断患有血管外皮细胞瘤的人的预后如何？

血管外皮细胞瘤被认为是一种惰性（生长缓慢）肿瘤，总体预后良好。大多数患者在手术完全切除后即可治愈。

然而，约20%的病例可能在同一区域复发，通常发生在初次手术多年后。当肿瘤未完全切除或出现某些令人担忧的特征时，最容易出现复发，例如：

• 尺寸大于5厘米。

• 骨 侵略 或延伸至颅底等附近区域。

• 的领域 坏疽 或非常活跃的细胞分裂（每 2 平方毫米超过 4 个有丝分裂）。

• 明显的核不规则或 多形性

由于十年后仍可能出现复发，因此建议进行长期随访和定期检查。

通常建议什么治疗方法？

手术切除是血管外皮细胞瘤的主要治疗方法。手术目标是切除整个肿瘤以及一小块正常边缘组织，以防止复发。由于这类肿瘤几乎不会扩散到身体的其他部位，因此很少需要放疗或化疗。

问你的医生的问题

• 肿瘤位于我的鼻腔或鼻窦的哪个位置？

• 手术切缘是否没有肿瘤？

• 在显微镜下看到了什么特征？

• 我的肿瘤是否表现出典型的β-catenin变化？

• 我应该多久进行一次后续检查或影像检查？

• 肿瘤有复发或扩散的风险吗？