作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 年 8 月 29 日
阑尾黏液腺癌是一种起源于阑尾内壁腺体形成细胞的癌症。这些细胞会产生大量黏液，一种浓稠的胶状物质。当肿瘤中超过一半的成分是黏液而非细胞时，就被称为黏液性肿瘤。
这种诊断与其他阑尾黏液性肿瘤的区别在于其生长方式。低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）和高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN）呈宽阔的圆形前沿向外突出。而黏液腺癌则侵入阑尾壁，并在侵入过程中破坏正常组织层。正是这种破坏性生长使其成为癌症。
由于这种肿瘤具有侵袭性，它还能做到其他两种肿瘤很少做的事情。它可以扩散到淋巴结，而且更容易引起腹膜转移，腹膜转移的细胞具有增殖能力。各种类型的阑尾癌都很少见，每年每百万人中大约只有一到两人患病。
阑尾黏液腺癌的病因是什么？
病因不明。这些肿瘤并非遗传，而是偶然发生，目前尚未发现任何环境或生活方式因素导致的。大多数患者在五六十岁时确诊，男女发病率大致相同。
许多患者携带KRAS基因突变，KRAS基因驱动细胞持续分裂。GNAS基因突变在腺癌中不如LAMN和HAMN常见，其缺失有助于将腺癌与其他肿瘤区分开来。高级别肿瘤通常还伴有其他改变，例如TP53基因突变。
这些肿瘤通常不表现出错配修复缺陷或某些结肠癌中常见的BRAF基因改变。但由于检测结果有时会影响晚期疾病的治疗方案，因此仍可进行相关检测。
阑尾黏液腺癌有哪些症状？
症状通常与阑尾炎相似，包括右下腹疼痛、发热、恶心或呕吐。许多肿瘤正是在因阑尾炎而进行的手术中发现的。
有些人会注意到一些较慢的变化，例如腹胀、排便习惯改变或不明原因的体重减轻。如果黏液和肿瘤细胞已经扩散到腹腔，情况则截然不同。腹部可能会在数月内逐渐肿胀，肚脐或腹股沟处可能会出现新的疝气，或者可能会摸到肿块。有些肿瘤完全没有任何症状，往往是在进行其他检查或手术时偶然发现的。
如何作出诊断？
医生通常在切除阑尾后做出诊断，病理学家则通过显微镜检查组织样本来确诊。一般情况下，医生会检查整个阑尾，而不是只取样。
在显微镜下，病理学家会同时观察三个方面。首先，不规则的腺体是嵌入细胞壁而非向外推挤。其次，这些腺体周围会形成致密的瘢痕样组织，称为间质增生，这是组织对侵袭的反应。第三，是含有成簇或条带状癌细胞的大量黏液池。
同时发现这三点即可将黏液腺癌与低级别黏液性肿瘤（LAMN）或高级别黏液性肿瘤（HAMN）区分开来。这些肿瘤也能将黏液推过阑尾壁，但它们不会侵袭性地破坏组织，也不会引起间质增生。其他一些疾病，包括阑尾憩室病，也会使阑尾壁变形并渗漏黏液，它们的鉴别方法相同。
组织学分级
肿瘤分级描述了癌细胞的异常程度及其排列方式。对于阑尾肿瘤而言，它是整份报告中最重要的发现之一。一旦癌细胞扩散到腹腔内，肿瘤分级几乎比任何其他因素都能更好地预测预后。
分级采用三级制，但实际上黏液腺癌属于上两级。
- G1，分化良好。 仅适用于无侵袭性的低级别肿瘤。实际上，这通常指的是低级别黏液性肿瘤（LAMN），而非腺癌。
- G2，中度分化。 这是黏液腺癌的常见分级。细胞形态明显异常，肿瘤有侵袭性，但几乎没有或完全没有印戒细胞。
- G3，分化不良。 当印戒细胞占肿瘤细胞的10%以上，并且侵入组织时，即可诊断为印戒细胞癌。
印戒细胞是一种癌细胞，其细胞内充满黏液，黏液使细胞核扁平地贴附在细胞边缘，最终形成类似镶嵌宝石的戒指状外观。当这类细胞占肿瘤体积的一半以上时，诊断结果为印戒细胞癌，这种癌症的预后通常较差。
需要注意的一点是，您的报告中是否提及印戒细胞。垂死的细胞和漂浮在黏液中的免疫细胞可能与真正的印戒细胞非常相似。病理学家能够区分这两者，只有侵入组织的真正印戒细胞才能提高病理等级。
肿瘤侵入阑尾壁
您的报告将描述癌细胞穿透阑尾壁的深度。这将决定T分期。
- T1。 癌细胞已经扩散到…… 粘膜下层衬里正下方的支撑层。
- T2。 癌细胞已经扩散到…… 固有肌层，墙体厚厚的肌肉层。
- T3。 癌细胞已经穿过肌肉组织，扩散到外层皮肤下方的脂肪组织中。
- T4a。 癌细胞，或者说含有粘液的癌细胞，已经扩散到…… 浆膜阑尾的外表面。
- T4b。 癌细胞已直接侵入邻近器官或结构，例如盲肠、小肠或腹壁。
癌细胞扩散到浆膜层至关重要，因为它是进入腹腔前的最后一层组织。一旦癌细胞扩散到浆膜层，它们就可以直接脱落到腹腔内，并沉积在其他组织表面。
阑尾外的黏液
当粘液从阑尾流出时，病理学家会对其进行检查，以确定是否存在肿瘤细胞。
- 无细胞黏蛋白. 阑尾外有黏液，但未发现肿瘤细胞。没有细胞，黏液通常无法生长。这种情况属于M1a期。
- 含黏液的肿瘤细胞。 阑尾外黏液中存在活的癌细胞。这种情况属于M1b期，是腺癌中较为常见的表现。
- 扩散至腹部以外。 肝脏、肺部或其他远处部位发现的癌症分期为M1c。这种情况虽然不常见，但比LAMN或HAMN的诊断中发生率更高。
确认黏蛋白是否无细胞需要检查大量组织，因为黏蛋白池边缘的细胞可能稀少且扁平。这也是为什么这类标本的出具报告时间比常规阑尾标本更长的原因之一。
淋巴血管侵犯
淋巴血管侵犯是指在小血管或淋巴管内发现了癌细胞。这些血管是阑尾的出口，因此它们的侵犯表明癌细胞已经找到了转移途径。
发现淋巴结转移会增加癌症已扩散至淋巴结或其他部位的风险。医生会根据这一发现来决定是否需要进一步手术或化疗。未发现淋巴结转移是一个好兆头，但并不能完全排除癌症扩散的可能性。
神经周围浸润
神经周围侵犯是指癌细胞围绕或沿着神经扩散。神经像细小的电缆一样穿过阑尾周围的组织，沿着神经扩散的癌细胞可能会比预期扩散得更远。
它的存在与癌症在原发部位附近复发的风险较高有关，这也是有助于决定是否进行额外治疗的另一个发现。
保证金
切缘是指手术切除组织的边缘。对于阑尾切除术而言，最重要的切缘是阑尾根部，即阑尾与大肠分离的位置。
- 负利润。 切缘未见癌细胞扩散。肿瘤似乎已被完全切除。
- 正利润。 癌细胞会扩散到切缘，因此肿瘤可能残留在肠道连接处。
切缘状态对阑尾癌的诊断至关重要。切缘阳性与阑尾癌预后不良相关，通常需要再次手术切除更多组织。
淋巴结
淋巴结是小型免疫器官，负责过滤组织液。与低级别黏液性淋巴瘤（LAMN）和高级别黏液性淋巴瘤（HAMN）不同，黏液性腺癌可通过淋巴管扩散，因此淋巴结状态是报告中的重要组成部分。
单纯的阑尾切除术通常只能切除少量淋巴结，甚至无法切除淋巴结。要全面评估淋巴结情况，需要进行更大的手术，切除附近的结肠及其淋巴结，这也是为什么通常建议进行这种手术的主要原因之一。
报告给出了受检淋巴结中含有癌细胞的淋巴结数量。N分类即由此计数得出：
- N0。 检查的所有淋巴结均未发现癌细胞。
- N1。 一至三个淋巴结出现癌变。您的报告可能会按受累淋巴结的确切数量进行细分，或者指出肿瘤沉积在附近的脂肪组织中，但没有明显的淋巴结转移。
- N2。 癌细胞已扩散至四个或更多淋巴结。
淋巴结受累会提高病情严重程度，也是术后化疗的最有力论据之一。
病理分期 (pTNM)
该阶段将上述研究结果综合成一个总结。字母“p”表示该阶段是基于显微镜下观察的组织样本，而非影像学检查。
- 第一阶段。 T1 或 T2 期，无淋巴结受累，无扩散。
- 第二阶段A。 T3期，无淋巴结受累，无扩散。
- 第二阶段B。 T4a期，无淋巴结受累，无扩散。
- 第二阶段C。 T4b，无淋巴结受累，无扩散。
- 第三阶段。 区域淋巴结出现癌细胞，但未扩散到淋巴结以外。
- 第四期A阶段。 腹部任何级别的无细胞粘蛋白，或含粘蛋白的低级别肿瘤细胞。
- 第四阶段B。 腹腔内黏液含有 G2 或 G3 肿瘤细胞。
- IVC 期。 扩散至腹膜以外。
肿瘤分级决定了特定部位的分期。当腹部出现肿瘤细胞时，低级别细胞为IVA期，高级别细胞为IVB期。大多数分期系统仅根据疾病的扩散程度进行分期，因此患者在将自己的报告与一般癌症信息进行比较时，常常会感到困惑。
腹膜假粘液瘤
腹膜假性黏液瘤（通常简称为 PMP）是指黏液在腹腔内积聚。它聚集在体液自然积聚的地方，例如膈下、盆腔和大网膜上。
由腺癌引起的PMP与由LAMN引起的PMP有所不同。前者通常含有更多细胞，这些细胞通常为高级别细胞，并且其行为更像传统癌症，而不是像低级别肿瘤那样缓慢地、呈胶状填充的过程。
治疗主要集中在专科中心。通常包括细胞减灭术，这是一种耗时较长的手术，旨在切除腹腔内所有可见的病灶。在同一手术过程中，通常会将加热的化疗药物直接注入腹腔，这种技术称为腹腔热灌注化疗（HIPEC）。如果淋巴结受累，也可能进行全身化疗。
两项指标指导着这些决策。腹膜癌指数评估腹腔内癌细胞扩散的程度。细胞减灭术完整性评分记录了外科医生切除的可见病灶数量。这两项指标都是预后的重要预测指标，您可能会在手术记录或肿瘤科病历中看到它们，而不是在病理报告中。
预测
与LAMN或HAMN相比，这种诊断的预后差异更大。预后主要取决于三个因素：肿瘤分级、疾病是否已扩散至腹腔内以及是否所有可见病灶均可切除。
- 仅限于阑尾，已完全切除，淋巴结阴性。 预后良好，对许多人来说，手术是唯一需要的治疗方法。
- 腹腔内扩散，采用细胞减灭术和腹腔热灌注化疗进行治疗。 据报道，五年生存率约为 55% 至 70%，如果疾病局限且完全切除，则结果会更好。
- 高级别病变或切除不彻底。 预后相当不佳，治疗通常侧重于长期控制病情。
- 印戒细胞癌。 最不利的群体，据报道五年生存率在 20% 到 25% 之间。
已发表的阑尾腺癌数据差异很大，不同组别的五年生存率报道范围从约15%到约60%不等。这种差异很大程度上反映了定义的改变，而非患者之间的实际差异，因为早期的研究将现在会分为低级别黏液性恶性肿瘤（LAMN）、高级别黏液性恶性肿瘤（HAMN）和腺癌的肿瘤归为一类。专科中心的数据通常比早期发表的数据要好。
较好的治疗效果与腹部疾病扩散程度有限、CEA 血水平正常或接近正常以及所有可见肿瘤完全切除有关。
这个诊断后会发生什么？
与其他阑尾黏液性肿瘤相比，这种疾病的治疗更为复杂，通常需要多位专科医生参与。
阑尾切除后，通常建议进行右半结肠切除术。该手术切除右侧结肠及其引流淋巴结。其目的有两个：一是确保阑尾与肠道交界处的切缘干净，二是获取足够的淋巴结以便准确评估淋巴结状态。外科医生会根据肿瘤深度、分级以及您的整体健康状况来权衡是否需要进行右半结肠切除术。
术后化疗通常在淋巴结转移时进行。对于淋巴结阴性的患者，化疗的作用尚无定论，临床实践也存在差异。当癌细胞已扩散至腹腔内时，通常会转诊至专攻腹膜疾病的外科肿瘤专家，并考虑行细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）。
后续治疗通常包括门诊随访、影像学检查和肿瘤标志物（例如CEA）血液检测。您的病理报告是医疗团队考虑的众多因素之一，它将决定下一步的治疗方案。
问你的医生的问题
- 我的肿瘤是什么级别的？是否存在印戒细胞？
- 癌细胞侵入阑尾壁的深度有多深？
- 阑尾根部边缘是否干净？
- 检查了多少个淋巴结？其中有多少个淋巴结含有癌细胞？
- 阑尾外是否发现粘液，其中是否含有肿瘤细胞？
- 我的整体舞台表现如何？
- 是否存在淋巴血管或神经周围浸润？
- 您建议行右半结肠切除术吗？这样做有什么好处？
- 是否考虑采用化疗？如果考虑，是为了治疗什么疾病？
- 我是否应该转诊到专门治疗腹膜表面肿瘤的中心？
- 细胞减灭术或腹腔热灌注化疗（HIPEC）适合我的情况吗？
- 我会被如何关注，关注频率如何？
- 出现哪些症状我应该在两次就诊之间给您打电话？
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