阑尾黏液腺癌

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 年 11 月 24 日

粘液腺癌 阑尾癌是一种起源于阑尾内壁腺体形成细胞的癌症。这些癌细胞会产生大量的…… 粘蛋白一种浓稠的、类似果冻的物质。与此不同 低级别黏液性肿瘤（LAMNs） 和 高级别黏液性肿瘤（HAMNs）黏液腺癌表现出破坏性侵袭，这意味着肿瘤会迅速侵入阑尾壁及周围组织。这种癌症可以扩散到其他部位。 淋巴结邻近器官，或整个腹腔。

由于阑尾狭窄且壁薄，肿瘤最初可能悄无声息地生长。一旦阑尾壁变薄或破裂，黏液和癌细胞可能会溢入腹腔，导致一种称为腹膜假性黏液瘤的疾病，在这种疾病中，黏液会在腹腔内积聚。

阑尾的解剖结构

阑尾是附着在大肠起始端的一个小囊状结构，内含分泌黏液的物质。 上皮细胞由于阑尾又长又窄，产生大量粘液的肿瘤会拉伸或撑破阑尾壁，使粘液，有时甚至是癌细胞，进入腹腔。

粘液腺癌的症状有哪些？

有些人会出现类似阑尾炎的症状，包括腹痛、发烧、恶心或呕吐。另一些人可能会出现腹胀、排便习惯改变或不明原因的体重减轻。如果黏液扩散到阑尾以外，腹部可能会肿胀或不适，或者出现新的疝气。在某些情况下，肿瘤是在因其他原因进行的影像检查或手术中偶然发现的。

哪些人容易患黏液腺癌？

黏液腺癌可发生于任何年龄的成年人，但最常见于50至60岁的人群。男性和女性的发病率相同。目前尚无明确的环境或生活方式因素导致该病。

什么原因导致粘液腺癌？

其病因尚未完全明确。许多肿瘤携带生长调控基因（例如KRAS）的突变，而高级别肿瘤可能表现出其他更具侵袭性癌症特征的基因改变。与低级别黏液性肾小管上皮内瘤变（LAMN）不同，黏液性腺癌较少与GNAS突变相关。这些肿瘤通常不表现出错配修复缺陷、微卫星不稳定性或BRAF突变等特征。

这个诊断是如何做出的？

黏液腺癌通常是在因腹痛、疑似阑尾炎或影像学检查发现异常情况而进行阑尾切除手术时确诊的。诊断由……做出。 病理学家他在显微镜下检查了整个阑尾。

在黏液腺癌中，肿瘤表现为不规则的浸润性腺体，这些腺体破坏性地穿透阑尾壁生长。癌细胞常产生大量黏液池，其中含有成簇或条带状分布的恶性细胞。这些浸润性腺体和黏液沉积物会取代阑尾的正常组织层。病理学家还可能观察到复杂、密集的腺体结构（称为筛状腺）、癌细胞扩散至周围组织，以及肿瘤周围瘢痕样组织增生（间质增生）。

阑尾壁可能严重变形或被黏液和癌细胞取代。在某些情况下，肿瘤会穿透外层（浆膜）并破裂，导致黏液和癌细胞溢入腹腔。此时，肿瘤细胞可能种植于其他腹腔器官表面，形成腹膜假性黏液瘤。

诊断的关键在于区分黏液腺癌与低级别黏液性肿瘤（LAMN）和高级别黏液性肿瘤（HAMN）。LAMN 和 HAMN 可能表现为黏液渗入阑尾壁并推挤生长，但它们缺乏腺癌所特有的破坏性浸润模式。病理学家还会考虑其他疾病，例如憩室病或锯齿状息肉，这些疾病可能改变阑尾，但不表现出这种浸润模式。

肿瘤扩散范围（侵袭深度）

肿瘤扩散程度是指癌细胞侵入阑尾壁的深度，以及是否已扩散到阑尾以外的腹腔或邻近器官。这是分期和预后评估的核心部分。

黏液腺癌起源于阑尾内层（黏膜），但很快会侵入黏膜下层，黏膜下层含有血管和结缔组织。肿瘤通常会从黏膜下层生长到固有肌层，固有肌层是阑尾内负责蠕动的肌肉层。随着癌症的进展，它可能到达浆膜下层（位于外层黏膜下方），然后到达浆膜层（阑尾最外层的薄层）。

当肿瘤穿透浆膜层或阑尾破裂时，黏液和肿瘤细胞会扩散到腹腔内。这种扩散可能仅限于阑尾周围区域，也可能累及腹腔和盆腔内的多个部位。在晚期病例中，肿瘤甚至可能直接侵入邻近器官，例如盲肠、小肠，甚至腹壁。

肿瘤从阑尾扩散至腹膜腔尤为重要。含黏液的肿瘤细胞可以覆盖腹腔器官表面，而不会形成单一的大肿块，从而产生腹膜假性黏液瘤的典型影像学表现。这种扩散模式可导致进行性腹胀，治疗难度较大，因此仔细评估肿瘤的扩散范围至关重要。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯 (LVI) 当癌细胞出现在血管或淋巴管内或附近时，就会发生淋巴血管侵犯。这些血管是癌细胞扩散到身体其他部位（尤其是淋巴结或肝脏）的途径。病理学家在这些血管中发现肿瘤细胞，表明癌症已经扩散或将来可能扩散的风险较高。因此，淋巴血管侵犯是一个重要的不良预后因素，并会被记录在病理报告中。

神经周围浸润

神经周围浸润 (PNI) 这意味着癌细胞在肿瘤周围组织中的神经周围生长。神经像细小的电缆一样贯穿阑尾及附近器官的组织。当肿瘤细胞沿着或包绕这些神经时，它们会深入组织，使肿瘤更难彻底切除。神经周围浸润的存在与局部复发风险增加相关，通常也预示着肿瘤更具侵袭性。

保证金

A 边 切缘是指阑尾切除后的切缘。病理学家会检查切缘，以确定是否存在癌细胞。阴性切缘意味着肿瘤未扩散至切缘，表明已完全切除。阳性切缘意味着癌细胞已扩散至切缘，这可能会增加复发风险，并可能影响后续治疗的必要性。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型豆状免疫器官，包括阑尾附近。它们过滤淋巴液，帮助抵抗感染。许多癌症，包括黏液腺癌，都可以通过淋巴管扩散到附近的淋巴结。

如果在手术过程中切除了淋巴结，病理学家会在显微镜下检查每个淋巴结，寻找癌细胞。如果在任何淋巴结中发现肿瘤，则该淋巴结被判定为阳性。阳性淋巴结的数量占检查淋巴结总数的比例有助于确定病理分期（N分期）。已扩散至淋巴结的肿瘤被认为病情更严重，通常需要更密切的随访，并且往往需要额外的治疗。

病理分期 (pTNM)

病理分期（通常用 pTNM 表示）综合了三个关键信息：

• T（肿瘤）： 肿瘤穿透阑尾壁的深度，以及是否已到达或突破浆膜层或侵入邻近器官。

• N（节点数）： 癌症是否已扩散至区域淋巴结，如果已扩散，有多少个淋巴结受到影响。

• M（转移）： 癌症是否已扩散到远处部位，包括腹膜腔、肝脏或其他器官。

局限于阑尾壁且未扩散至淋巴结或其他远处部位的肿瘤分期较低，预后较好。而侵犯浆膜层、扩散至淋巴结或播散至腹腔内的肿瘤分期较高，预后较差。

预测

阑尾黏液腺癌的预后取决于几个重要因素。局限于阑尾且早期发现的肿瘤预后较好，尤其是在完全切除且切缘阴性的情况下。然而，侵入阑尾壁深层、转移至淋巴结或扩散至腹腔的癌症则更具侵袭性。

当含黏液的癌细胞扩散至整个腹膜时，病情进展可能缓慢，但难以控制。腹腔内疾病的范围、腹膜内肿瘤细胞的级别以及能否彻底切除所有可见肿瘤是预测长期预后的关键因素。许多腹膜受累的患者可从细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）中获益，这种治疗方式在某些病例中提高了生存率。

诊断后

确诊后，您的医疗团队将审查您的病理报告和影像学检查结果，以确定肿瘤的扩散程度。如果肿瘤局限于阑尾且已完全切除，则可能无需进一步治疗，但密切随访仍然至关重要。如果存在淋巴结或腹腔扩散的迹象，您可能会被转诊至专门治疗阑尾和腹膜表面肿瘤的外科肿瘤专家。

治疗方案可能包括再次手术、细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）、全身化疗或这些方法的联合应用。医生会根据您的整体健康状况、疾病分期和治疗目标，为您制定个性化的治疗方案。

问你的医生的问题

• 肿瘤扩散到什么程度了？

• 腹膜中是否发现了肿瘤细胞？

• 有淋巴结受累吗？

• 手术边缘是否清晰？

• 我的癌症处于哪一阶段？

• 我是否需要接受其他治疗，例如化疗、腹腔热灌注化疗或再次手术？

• 我应该多久接受一次监测？

• 我应该去看阑尾或腹膜表面肿瘤专科医生吗？