默克尔细胞癌

作者：Allison Osmond，医学博士 FRCPC
2023 年 6 月 7 日

什么是默克尔细胞癌？

默克尔细胞癌是一种皮肤癌。 它是从通常在皮肤中发现的默克尔细胞发展而来的。 默克尔细胞是 神经内分泌细胞 默克尔细胞癌是一种神经内分泌肿瘤。 因此，默克尔细胞癌的另一个名称是皮肤原发性神经内分泌癌。

什么导致默克尔细胞癌？

默克尔细胞癌通常发生在有长期暴露于阳光和晒伤史的老年人身上。 然而，默克尔细胞癌也可能发生在年轻患者身上，这在因各种原因免疫系统减弱的人身上很常见。 在年轻患者中，一种称为多瘤病毒的病毒被认为在默克尔细胞癌的发展中起作用。

病理学家如何做出这种诊断？

诊断通常是在一个叫做 活检. 也可以在整个肿瘤切除后做出诊断。 切除. 如果诊断是在活检后做出的，您的医生可能会建议进行第二次手术以切除其余的肿瘤。

正常的默克尔细胞又长又瘦，在显微镜下不容易看到。 然而，在默克尔细胞癌中，异常默克尔细胞的大小和数量都会增加，这使您的病理学家可以轻松地通过显微镜看到它们。

肿瘤大小

这是以厘米为单位测量的肿瘤大小。 您的报告可能只描述最大的维度。 例如，如果肿瘤尺寸为 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm，报告可能将肿瘤大小描述为最大尺寸为 5.0 cm。

肿瘤大小用于确定肿瘤分期（参见下面的病理分期）。 大于 2 厘米的肿瘤在治疗后更有可能重新生长或扩散到身体的其他部位。

浸润深度（肿瘤厚度）

所有默克尔细胞癌都始于皮肤外表面的表皮。 侵袭深度描述了癌细胞从表皮进入下面组织的距离。 癌细胞从表皮进入下面组织的运动称为 侵略.

浸润深度是指从皮肤表面到浸润最深点。 侵入深度以毫米 (mm) 为单位。 侵袭深度更大的肿瘤更有可能扩散到身体的其他部位。 浸润深度也用于确定肿瘤分期（参见下面的病理分期）。 一些报告使用术语肿瘤厚度来描述浸润深度。

肿瘤延伸

大肿瘤可以生长到皮肤以外的骨骼、肌肉或软骨中。 病理学家将使用肿瘤扩展来描述已经长成任何这些类型组织的肿瘤。 肿瘤扩展到骨骼、肌肉或软骨与肿瘤扩散到身体其他部位或在治疗后在同一位置重新生长的风险增加有关。 肿瘤扩展也用于确定肿瘤分期（参见下面的病理分期）。

肿瘤生长模式

病理学家使用术语生长模式来描述癌细胞在显微镜下检查时的外观。

对于默克尔细胞癌，有两种主要的生长模式：

• 结节 – 癌细胞在一大群中生长。
• 渗透性 – 癌细胞长成一排长长的癌细胞。 在显微镜下观察时，这种图案看起来像蜘蛛网。

以结节模式生长的肿瘤往往与更好的 预测 与以浸润模式生长的肿瘤相比。

肿瘤浸润淋巴细胞

淋巴细胞 是特殊细胞，是人体免疫系统的一部分。 淋巴细胞对感染、损伤或癌症作出反应。 在默克尔细胞癌周围的组织中经常发现淋巴细胞，它们的存在被认为是身体试图阻止疾病传播的标志。

有两种方法可以描述肿瘤周围的淋巴细胞：

• 轻快 – 这意味着在肿瘤内部和周围可以看到大量淋巴细胞。
• 不活泼 – 这意味着在肿瘤周围几乎没有淋巴细胞。

非活跃的肿瘤浸润淋巴细胞与更严重的 预测.

保证金

A 边 是围绕肿瘤的正常组织，在手术时与肿瘤一起切除。 在大多数情况下，外科医生会尝试去除整个肿瘤周围 1 厘米的正常组织。

肿瘤周围的正常皮肤称为外周缘，而肿瘤下方的组织称为深缘。 在显微镜下仔细检查两个边缘，看看正常组织中是否有任何癌细胞。

如果在组织的切割边缘没有看到癌细胞，则边缘被称为阴性。 如果在切割组织的最边缘看到癌细胞，则边缘被称为阳性。 阳性切缘很重要，因为它与治疗后肿瘤在同一位置复发（局部复发）的风险更大有关。

有丝分裂率

细胞分裂以产生新细胞。 这个过程叫做 有丝分裂. 病理学家经常计算肿瘤中有丝分裂的数量，这个计数称为有丝分裂率。 大多数病理报告将有丝分裂率描述为每平方毫米的有丝分裂细胞数。 有丝分裂率很重要，因为肿瘤具有更多 有丝分裂象 更有可能扩散到身体的其他部位。

淋巴血管侵犯

血液通过称为血管的细长管在身体周围流动。 另一种称为淋巴液的液体含有废物和免疫细胞，通过淋巴管在全身移动。

癌细胞可以利用血管和淋巴管从肿瘤转移到身体的其他部位。 癌细胞从肿瘤转移到身体其他部位的过程称为 转移. 在癌细胞转移之前，它们需要进入血管或淋巴管。 这就是所谓的 淋巴血管侵犯. 淋巴血管浸润增加了癌细胞被发现的风险 淋巴结 或身体较远的部位，例如肺。

传输中转移

离开主要肿瘤并转移到身体其他部位的癌细胞被称为 转移. 癌细胞经常迁移到 淋巴结 这被称为淋巴结转移（参见下面的淋巴结）。 在主要肿瘤和淋巴结之间发现的默克尔细胞癌细胞称为 在途中 转移。 传输中转移的发现很重要，因为它增加了淋巴结分期（参见下面的病理分期）并且与更糟的转移相关 预测.

淋巴结

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 癌细胞可以通过位于肿瘤内部和周围的淋巴管从肿瘤传播到淋巴结（参见上文的淋巴血管浸润）。 癌细胞从肿瘤转移到淋巴结的过程称为 转移.

如果您的肿瘤位于您的面部或头部，有时会在称为颈部清扫术的手术中与主要肿瘤同时切除颈部淋巴结。 切除的淋巴结通常来自颈部的不同区域，每个区域称为一个水平。 颈部的水平包括1、2、3、4和5。与肿瘤同侧的淋巴结被称为同侧，而在肿瘤对侧的淋巴结被称为对侧。

前哨淋巴结是离肿瘤最近的淋巴结。 当默克尔细胞癌转移到淋巴结时，它通常首先到达前哨淋巴结。 肿瘤区域内的所有其他淋巴结都简称为区域淋巴结。 您的病理报告将指明涉及哪些淋巴结。

大多数报告包括检查的淋巴结总数和含有癌细胞的数量。 含有癌细胞的淋巴结通常称为阳性，而不含任何癌细胞的淋巴结称为阴性。

您的病理学家可能会使用特殊测试，例如 免疫组化 以查看检查的淋巴结中是否有癌细胞。 例如，默克尔细胞产生称为细胞角蛋白的蛋白质，而免疫组织化学可以帮助病理学家看到产生细胞角蛋白的细胞。

淋巴结用于确定淋巴结分期（参见下面的病理分期）。 您的医生将结合淋巴结分期和肿瘤分期来确定最适合您的治疗方案。

病理分期

默克尔细胞癌的病理分期基于 TNM 分期系统，这是一个国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关主要的信息 瘤 （T）， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病 (M) 以确定完整的病理阶段 (pTNM)。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，数字越大意味着疾病越严重，病情越严重 预测.

Merkel 细胞癌的肿瘤分期 (pT)

根据肿瘤的大小以及肿瘤是否生长到骨骼、肌肉、筋膜或软骨等其他组织，默克尔细胞癌的肿瘤分期在 1 到 4 之间。

• T1 – 肿瘤不大于 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大于 2 厘米但不大于 5 厘米。
• T3 – 肿瘤大于 5 厘米，但没有延伸到皮肤下的任何其他类型的组织中。
• T4 – 肿瘤延伸到骨骼、肌肉、筋膜或软骨。

Merkel 细胞癌的淋巴结分期 (pN)

默克尔细胞癌的淋巴结分期为 0 到 3，基于癌细胞的存在 淋巴结 和传输中转移。

• 没有 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
• N1 – 淋巴结中可见癌细胞。
• N2 – 癌细胞可见于主要肿瘤之外，但未出现在淋巴结中（传输中转移）。
• N3 – 癌细胞可见于淋巴结和主要肿瘤之外（传输中转移）。

如果没有淋巴结送病理检查，则无法确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 pNX。

Merkel 细胞癌的转移期 (pM)：

根据主要肿瘤外癌细胞的存在，默克尔细胞癌被赋予 M0 或 M1 的转移阶段。 转移到远处身体部位的癌细胞也被认为是转移性疾病，但其转移阶段低于转移到肺部的癌细胞。

只有将来自远处部位的组织送去进行病理检查，才能确定转移阶段。 由于这种组织很少存在，因此无法确定转移阶段并列为 pMX。