什么是神经内分泌肿瘤？

A 神经内分泌肿瘤（NET） 神经内分泌肿瘤是一种起源于神经内分泌细胞的癌症。这些细胞兼具神经细胞和激素分泌细胞的特征，能够响应神经系统信号释放激素，从而调节重要的身体功能。神经内分泌细胞遍布全身，这意味着神经内分泌肿瘤可以起源于许多不同的部位。

神经内分泌肿瘤最常见于胃肠道，包括胃、小肠、阑尾和结肠，以及胰腺和肺部。它们也可能出现在甲状腺、肾上腺、皮肤和其他部位。根据肿瘤的起始部位和生长方式，它可能在多年内缓慢生长，也可能迅速扩散到身体的其他部位。

神经内分泌肿瘤可以是高分化的，这意味着细胞看起来与正常神经内分泌细胞相似，并且生长缓慢；也可以是低分化的，这意味着细胞看起来非常异常，并且生长更具侵袭性。肿瘤的分级有助于医生预测肿瘤的未来发展以及应该如何治疗。

所有神经内分泌肿瘤都是癌症吗？

是的。所有神经内分泌肿瘤都被认为是恶性的，或者说癌性的，因为它们有可能扩散到身体的其他部位。然而，它们的生长速度和行为差异很大。有些神经内分泌肿瘤生长非常缓慢，可能多年都不会扩散。而有些则生长迅速，且更具侵袭性。

肿瘤的等级取决于细胞生长和分裂的速度，有助于预测肿瘤可能的行为。

神经内分泌肿瘤有哪些不同类型？

神经内分泌肿瘤根据其微观特征、生长速度和体内位置进行分类。

高分化神经内分泌肿瘤

这些肿瘤在显微镜下检查时看起来与正常的神经内分泌细胞相似。它们分为三个等级：

• 1 级 (G1) – 生长缓慢

• 2 级 (G2) – 适度增长

• 3 级 (G3) – 快速增长，但仍具有显著差异化

期限 类癌瘤 有时用于描述分化良好的神经内分泌肿瘤 肺部.

低分化神经内分泌癌

这是一种由非常异常且快速生长的细胞组成的高级别癌症。主要有两种类型：

• 小细胞神经内分泌癌 – 最常见于肺部，但也可发生在身体的其他部位。

• 大细胞神经内分泌癌 – 也最常见于肺部，但也可出现在其他地方。

这些肿瘤具有侵袭性，通常需要化疗或其他全身治疗。

其他特定类型的神经内分泌肿瘤

• 甲状腺髓样癌 – 一种起源于甲状腺神经内分泌细胞的甲状腺癌，通常会产生降钙素。部分病例与一种名为多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）的遗传性疾病有关。

• 默克尔细胞癌 一种罕见但侵袭性极强的神经内分泌皮肤癌。它通常与默克尔细胞多瘤病毒有关。

• 副神经节瘤 – 起源于神经组织（副神经节）的神经内分泌肿瘤，通常位于 头部、颈部或脊柱.

• 嗜铬细胞瘤 – 起源于肾上腺的肿瘤。它可能产生激素，引发高血压、头痛或出汗等症状。

神经内分泌肿瘤的症状有哪些？

症状取决于肿瘤的位置以及肿瘤是否分泌激素。有些肿瘤本身不会引起任何症状，而是在因其他原因接受检查时偶然发现的。

当出现症状时，可能包括：

• 患处疼痛或有压力。

• 减肥。

• 腹泻或便秘。

• 潮红（面部或颈部发红并发热）。

• 喘息或呼吸困难（肺部肿瘤）。

• 血糖水平过低或过高（对于胰腺肿瘤而言）。

• 高血压、头痛或出汗（肾上腺肿瘤）。

什么原因导致神经内分泌肿瘤？

大多数情况下，病因不明。然而，一些神经内分泌肿瘤与遗传基因有关，包括：

• 多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN1)

• 多发性内分泌肿瘤 2 型 (MEN2)

• 冯·希佩尔-林道病（VHL）

• 神经纤维瘤病 1 型（NF1）

慢性炎症或含有神经内分泌细胞的器官的长期损伤也可能增加患上这些肿瘤的风险。

神经内分泌肿瘤如何分级？

分级描述了肿瘤细胞生长和分裂的速度。对于分化良好的神经内分泌肿瘤，分级基于以下因素：

• 有丝分裂计数 – 显微镜下观察到的分裂细胞的数量。

• Ki-67指数 – 测量有多少细胞正在活跃生长的测试。

肿瘤分类如下：

• 1 级 (G1) – 低等级，生长缓慢。

• 2 级 (G2) – 中级，中等增长。

• 3 级 (G3) – 品质高，生长更快。

低分化神经内分泌癌自动被视为高级别。

神经内分泌肿瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，神经内分泌肿瘤由排列成团或图案（例如巢状、带状或玫瑰花结状）的小到中等大小的细胞组成。这些细胞通常具有：

• 圆形或椭圆形的细胞核，具有斑点状外观，称为椒盐染色质

• 淡色或粉红色的细胞质，即细胞体

这些特征有助于病理学家识别肿瘤的神经内分泌起源。

使用哪些测试来确认诊断？

病理学家使用免疫组织化学来确认肿瘤是否由神经内分泌细胞构成。该检测旨在寻找通常由神经内分泌细胞产生的特定蛋白质。

最常测试的蛋白质包括：

• 突触素

• 嗜铬粒蛋白A

• CD56

对于胰腺或其他激素产生器官的肿瘤，额外的测试可能会寻找特定的激素，如胰岛素、胰高血糖素或生长抑素。

神经内分泌肿瘤患者的预后如何？

预后取决于许多因素，包括：

• 肿瘤的位置。

• 肿瘤的等级和分化。

• 肿瘤的大小。

• 是否已经扩散至身体其他部位。

• 人的整体健康状况。

许多分化良好的低级别神经内分泌肿瘤生长缓慢，可以成功治疗多年。高级别或低分化的肿瘤往往生长更快，可能需要更密集的治疗。

通过早期诊断和适当治疗，许多患有神经内分泌肿瘤的人可以过上长寿而积极的生活。

问你的医生的问题

• 我患有哪种类型的神经内分泌肿瘤？

• 肿瘤位于何处？是否已经扩散？

• 肿瘤的等级和阶段是什么？

• 有哪些治疗方法？您推荐什么？

• 是否需要基因检测或额外的影像检查？

其他有用的资源

北美神经内分泌肿瘤学会

神经内分泌肿瘤研究基金会

NET患者基金会