什么是淋巴增生性疾病？

期限 淋巴增生性疾病（LPD） 描述一组条件，其中 淋巴细胞— 一种有助于抵抗感染的白细胞 — 生长或繁殖超过正常水平。

淋巴细胞包括 B细胞, T细胞和 自然杀伤 (NK) 细胞这些细胞通常通过识别和摧毁病毒、细菌和异常细胞来保护身体。在淋巴增生性疾病中，一组淋巴细胞分裂过快或存活时间过长，导致细胞在淋巴细胞中异常积聚。 淋巴结、血液、骨髓或其他器官。

一些淋巴增生性疾病是非癌性的（良性的），而另一些则是癌症，例如 淋巴瘤 or 白血病.

淋巴增生性疾病的病因是什么？

淋巴增生性疾病的病因可能有很多。有些人是自发性发病，而另一些人则是由于免疫系统功能减弱或过度活跃而引起的。

常见原因和风险因素包括：

• 慢性感染，例如 爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) or 人类疱疹病毒8型（HHV-8），可引发持续的淋巴细胞刺激。

• 器官移植或长期服用降低免疫活性的药物导致免疫抑制。

• 自身免疫性疾病可导致淋巴细胞持续活化。

• 基因变异或遗传性疾病：某些人的特定基因发生微小变异，可能导致淋巴细胞调节自身生长的能力下降，或在适当的时候“关闭”。罕见的遗传性免疫疾病也可能使异常淋巴细胞克隆更容易扩增。

• 免疫系统中与年龄相关的变化可能导致一组异常的淋巴细胞占据主导地位。

由于潜在原因有很多，通常需要进行额外的测试来确定潜在的触发因素并确定该过程是反应性的（非癌性的）还是克隆性的（癌性的）。

淋巴增生性疾病与淋巴瘤相同吗？

不总是。 淋巴瘤 是淋巴增生性疾病的一种，但并非所有淋巴增生性疾病都是淋巴瘤。

• 反应性（非癌性）淋巴细胞增生是指淋巴细胞因感染、炎症或免疫抑制而增殖。一旦潜在问题得到解决，该过程通常会恢复正常。

• 克隆性（肿瘤性）淋巴细胞增生源于单个异常淋巴细胞不受控制地分裂。 肿瘤 淋巴瘤是由于细胞分裂异常或不受控制而导致的细胞团块或过度生长。淋巴细胞形成肿瘤时，通常被称为淋巴瘤或白血病，具体取决于其发生部位。

您的病理报告和支持性实验室研究将阐明您属于哪种类型。

如何作出诊断？

淋巴增生性疾病的诊断基于临床信息、实验室发现和病理检查的结合。

• 活检: 一小块组织，通常来自 淋巴结、骨髓或其他受影响部位，在显微镜下检查。 病理学家 寻找增加的淋巴细胞数量并评估它们是否排列正常或表现出异常的生长模式。

• 免疫组织化学 (IHC): 该检测使用特异性抗体检测细胞中的特定蛋白质。它有助于确定淋巴细胞是B细胞、T细胞还是NK细胞，以及它们看起来是反应性还是异常。例如，正常的B细胞会产生CD20等蛋白质，而T细胞会表达CD3。免疫组化（IHC）还可以识别异常模式，例如特定蛋白质的缺失或过表达，从而支持淋巴瘤或其他特定亚型淋巴增生性疾病的诊断。

• 流式细胞术: 一种实验室技术，用于分析单个细胞在液流中穿过激光束时的状态。该检测使用荧光抗体来识别定义B细胞、T细胞或NK细胞的细胞表面标志物。它还可以检测所有细胞是相同的（克隆）还是不同的（多克隆）。发现B细胞或T细胞的克隆群体有助于诊断淋巴肿瘤。

• 分子测试: 额外的测试，例如 聚合酶链反应 (PCR) or 荧光原位杂交 (FISH) 可用于检测基因变化或染色体重排，以确认特定的诊断。

这些研究共同确定了病情是反应性的、克隆性的还是恶性的，并有助于对淋巴增生性疾病的具体类型进行分类。

最常见的淋巴增生性疾病类型有哪些？

淋巴增生性疾病涵盖多种疾病。有些是反应性的（非癌性的），有些是克隆性的（癌性的）。

最常见的类型包括：

• 移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）： 服用预防器官排斥药物的患者可能会出现这种疾病。由于免疫系统受到抑制，异常B细胞（通常感染爱泼斯坦-巴尔病毒）会失控生长。PTLD的症状范围很广，从良性淋巴细胞增生到侵袭性淋巴瘤。
• 自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）： 一种罕见的遗传性疾病，淋巴细胞在不再需要时无法正常死亡。这会导致淋巴结和脾脏肿大，并增加罹患淋巴瘤的风险。
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）： 一种由成熟 B 细胞异常增殖引起的缓慢生长的癌症。慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 会影响血液和骨髓，而小淋巴细胞白血病 (SLL) 会影响淋巴结和组织。
• 外周T细胞淋巴瘤： 一组由成熟 T 细胞发展而来的癌症。这类癌症通常更具侵袭性，可能需要更密集的治疗。
• 反应性淋巴组织增生： 淋巴细胞因感染或炎症而出现的非癌性过度生长。其外观在显微镜下可能类似于淋巴瘤，因此需要进行额外的检查来区分两者。

一旦所有测试完成，您的病理报告将会明确指出您的病理类型。

淋巴增生性疾病严重吗？

淋巴增生性疾病的严重程度取决于其病因和类型。

• 一旦治疗或去除潜在诱因，反应性形式（例如，由于感染或免疫抑制）可能会消退。

• 克隆或癌症形式需要进一步评估，并可根据具体的亚型采用化疗、免疫疗法、靶向疗法或干细胞移植进行治疗。

您的医疗团队将解释具体的诊断、其严重程度以及建议的治疗或监测。

问你的医生的问题

• 我患有哪种类型的淋巴增生性疾病——反应性还是克隆性？

• 这算是肿瘤（癌症）还是非癌症疾病？

• 进行了哪些测试来确认诊断？

• 淋巴细胞中发现任何基因变化了吗？

• 是否存在已知的感染或免疫问题导致这种情况？

• 有哪些治疗方案或下一步措施可以监测我的病情？