腎上腺皮質癌

作者：Jason Wasserman 醫學博士 FRCPC
2023 年 3 月 6 日

腎上腺皮質癌是腎上腺癌的一種。 腫瘤從通常在腎上腺皮質（外層）中發現的細胞開始。 雖然腎上腺皮質癌是一種罕見的腫瘤，但它是最常見的腎上腺癌類型。

腎上腺皮質癌的症狀有哪些？

腎上腺皮質癌的症狀取決於腫瘤細胞產生的激素類型。 產生性激素（如雄激素）的腫瘤會導致女性發展出次要的男性特徵。 產生皮質醇的腫瘤與面部和腹部腫脹、肌肉無力、高血壓和血糖水平升高有關。 有些腫瘤不會引起任何症狀，並且是在因其他原因進行影像學檢查時偶然發現的。

這個診斷是如何做出的？

需要結合腹部成像（MRI 或 CT 掃描）、血液檢查和病理分析來診斷腎上腺皮質癌。 確定腫瘤後，進行血液檢查以確定腫瘤是否產生任何激素。 然後為大多數患者提供切除腫瘤的手術。 對於一些患者，一種稱為 活檢 可以在腫瘤完全切除之前進行。

腫瘤的微觀特徵

在顯微鏡下檢查時，腫瘤由外觀異常的腎上腺皮質細胞組成。 細胞通常很大， 細胞質 （細胞體）可能呈透明或嗜酸性（粉紅色）。 有絲分裂圖 （腫瘤細胞分裂以產生新的腫瘤細胞）很常見。 此外，領域 壞死 （死亡或垂死的腫瘤細胞）也很常見。

腫瘤可能被一層薄薄的組織包圍，稱為 腫瘤包膜 這個囊可以將腫瘤與任何剩餘的正常腎上腺分開。 腎上腺皮質癌是一種 侵入的 腫瘤，這意味著它擴散到正常組織中。 通過腫瘤包膜浸潤稱為包膜浸潤。 其他常見的浸潤類型包括血管浸潤和淋巴浸潤。 這些類型的入侵將在下面的部分中更詳細地描述。

腫瘤包膜浸潤

大多數腎上腺皮質癌被一層薄薄的組織包圍，稱為 腫瘤包膜。腫瘤被膜侵犯是指癌細胞突破腫瘤被膜，擴散到周圍正常腎上腺或腎上腺以外的組織。

血管侵犯

血管侵襲意味著在腫瘤外部的血管（通常是靜脈）中發現癌細胞。當發現與腎上腺皮質癌相關時，血管侵犯非常重要，原因有二。首先，它支持診斷並有助於將該腫瘤與外觀相似但非癌性的腫瘤區分開來 腎上腺皮質腺瘤. 其次，它與更糟糕的情況有關 預後 因為血管入侵會使癌細胞擴散到身體的遠處，例如肺部。

淋巴浸潤

淋巴侵襲意味著在淋巴管內發現癌細胞。淋巴管是非常小的通道，可以讓廢物、多餘的液體和細胞從組織中排出。淋巴侵襲很重要，因為它與癌細胞擴散到的風險增加有關 淋巴結.

Ki-67 標記指數

基-67 是一種存在於正在分裂以產生新細胞的細胞中的蛋白質。 病理學家使用一種稱為 免疫組化 查看正在生成 Ki-67 的細胞。這 Ki-67 標記指數 是產生 Ki-67 的癌細胞數量除以癌細胞總數。該指數通常以百分比呈現。例如，Ki-67 標記指數為 25% 意味著腫瘤某一區域中有 25% 的癌細胞正在生成 Ki-67，並且處於分裂過程中產生新的癌細胞。 Ki-67 標記指數非常重要，因為腎上腺皮質癌的標記指數通常超過 5%，而類似但非癌性的標記指數 腎上腺皮質腺瘤 通常低於 5%。 Ki-67 標籤索引還可以幫助醫生決定何時提供米托坦等藥物。

韋斯評分

Weiss 評分是一種開髮用於幫助病理學家確定腎上腺腫瘤是癌性腫瘤（如腎上腺皮質癌）還是稱為非癌性腫瘤的系統 腎上腺皮質腺瘤. Weiss 評分包括病理學家在顯微鏡下檢查腫瘤時尋找的 9 個特徵。 每個微觀特徵都給 1 分。 總分 3 分或以上表明腫瘤可能表現得像癌症，應稱為腎上腺皮質癌。 相反，低於 3 分或更高的總分錶明腫瘤更有可能以非癌性方式表現，應稱為 腎上腺皮質腺瘤.

以下是用於確定 Weiss 分數的 9 個特徵：

• 高核級。
• 有絲分裂象（分裂瘤細胞）5個以上，每10mm2。
• 非典型有絲分裂圖。
• 壞死（腫瘤細胞死亡）。
• 瀰漫性結構（腫瘤細胞成群生長）。
• 透明細胞佔腫瘤的不到 25%。
• 腫瘤包膜浸潤。
• 血管侵犯。
• 淋巴浸潤。