胃腸道間質瘤 (GIST)

由 Ipshita Kak MD FRCPC
2022 年 12 月 16 日

什麼是胃腸道間質瘤 (GIST)？

胃腸道間質瘤 (GIST) 是一種癌症，稱為 肉瘤. 它發展自 Cajal 間質細胞 (ICC) 通常在胃腸道中發現。 GIST 可以從胃腸道的任何地方開始，但最常見於胃壁。

胃腸道間質瘤有什麼症狀？

GIST 通常不會產生任何症狀，直到它們大到足以被患者註意到為腹部腫塊或引起疼痛時。 腫瘤更常見於因無關原因進行的成像和/或內窺鏡檢查時偶然發現。

病理學家如何診斷胃腸道間質瘤？

診斷通常是在通過稱為 活檢. 一些腫瘤在肌肉中太深而無法進行活檢。 在確定診斷之前，這些腫瘤需要完全切除。

胃腸道間質瘤
此圖像顯示胃壁中的胃腸道間質瘤（圖像左側）。 在圖像的右側可以看到胃的內部。

可以進行哪些額外的測試來確認診斷？

免疫組化

免疫組化 是一項允許病理學家可以“看到”細胞內蛋白質的測試。 免疫組織化學使您的病理學家能夠將 GIST 與其他​​在顯微鏡下看起來相似的腫瘤區分開來。

用於確認 GIST 診斷的兩種最常見的免疫組化標誌物是 cKIT (CD117) 和 DOG-1。 產生蛋白質的細胞稱為陽性細胞或 反應. 那些不產生蛋白質的被稱為陰性或 沒反應. 大多數 GIST (95%) 將對這些標誌物之一呈陽性。

分子測試

大多數 GIST 在以下兩個基因之一中發生基因突變：KIT 或 PDGFRA（血小板衍生生長因子受體 A）。 您的病理學家可能會進行測試以確定存在哪種類型的突變。 這些測試的結果很重要，因為針對特定突變的患者提供了靶向藥物（例如，伊馬替尼用於 KIT 突變的患者）。

等級是什麼意思，為什麼它很重要？

術語等級用於描述 GIST 中的腫瘤細胞與正常細胞相比的異常程度。 等級很重要，因為它用於預測腫瘤隨時間的變化情況。 病理學家根據處於分裂過程中產生新腫瘤細胞的腫瘤細胞的百分比，將 GIST 分為低級和高級兩個等級。 這個過程稱為 有絲分裂 處於分裂過程中的細胞稱為 有絲分裂圖. 您的病理學家將通過計算 5 毫米乘 5 毫米的微觀區域中的有絲分裂數來確定腫瘤的等級。 使用這種測量方法，低級別腫瘤的有絲分裂數不超過 5 個，而高級別腫瘤的有絲分裂數超過 5 個。

為什麼腫瘤的位置很重要？

胃 GIST 佔胃腸道 GIST 的一半以上（約 70%），與從小腸或直腸開始的相同大小的腫瘤相比，與更有利的結果相關。

大多數 GIST 始於胃腸道的肌肉壁，儘管它們可以向 黏膜 或器官漿膜。 與僅在肌肉壁中發現的腫瘤相比，延伸到粘膜的腫瘤更容易擴散到身體的其他部位。

有時，胃腸道間質瘤也可在腸系膜、網膜、腹膜後和骨盆的胃腸道外發展。 腫瘤的位置很重要，因為它用於風險評估評分（見下文）。

胃腸道間質瘤的風險評估評分是多少？為什麼它很重要？

GIST 風險評估評分旨在預測隨著時間的推移發生轉移性疾病（腫瘤細胞擴散到身體其他部位）的風險。 病理學家使用三個標準來確定評分：有絲分裂率（分裂產生新腫瘤細胞的腫瘤細胞數量）、腫瘤在胃腸道中的位置以及腫瘤大小。 綜合這三個標準來確定總分。

  • 有絲分裂率：當有絲分裂數大於每 5 個高倍視野中的 5 個時，遠處轉移性疾病的風險更高。
  • 活動地點：位於胃部的腫瘤與轉移性疾病的風險最低有關。 位於小腸（十二指腸、空腸、迴腸）和直腸的腫瘤發生轉移性疾病的風險更高。
  • 腫瘤大小：根據該評分，遠處轉移的機會在以下腫瘤大小間隔增加：2 cm、5 cm 和 10 cm。 例如，5 cm 腫瘤與 2 cm 腫瘤相比具有更高的轉移風險，而 10 cm 腫瘤與 5 cm 腫瘤相比具有更高的轉移風險。

什麼是保證金？​

A 邊 是外科醫生為了從您的身體中移除腫瘤而切割的任何組織。 您的報告中描述的切緣類型取決於所涉及的器官和所進行的手術類型。 只有在整個腫瘤切除後，您的報告才會描述邊緣。

陰性邊緣意味著在組織的任何切割邊緣都沒有看到腫瘤細胞。 當切割組織的最邊緣有腫瘤細胞時，邊緣被稱為陽性。 陽性切緣與治療後腫瘤在同一部位複發的風險較高有關。

裕度

病理學家如何確定胃腸道間質瘤的病理分期 (pTNM)？

胃腸道間質瘤 (GIST) 的病理分期基於 TNM 分期系統，這是一個國際公認的系統，最初由 美國癌症聯合委員會 (AJCC)。 該分期系統不適用於已知患有與 GIST 相關的遺傳綜合徵的兒童或成人。

AJCC 系統使用有關原發腫瘤 (T) 的信息， 淋巴結 (N) 和遙遠的 轉移性 疾病（M）來確定完整的病理階段（pTNM）。 您的病理學家將檢查提交的組織並給每個部分一個編號。 一般來說，數字越高意味著疾病越嚴重。

腫瘤分期 (pT)

僅根據腫瘤的大小，GIST 被賦予 1 到 4 之間的腫瘤分期。

  • T1 – 腫瘤最大尺寸小於或等於 2 cm。
  • T2 – 腫瘤大小超過 2 厘米但不超過 5 厘米。
  • T3 – 腫瘤大小超過 5 厘米但不超過 10 厘米。
  • T4 – 腫瘤最大尺寸大於 10 厘米。​
節點階段 (pN)

GIST 的淋巴結分期為 0 或 1，基於腫瘤細胞的存在與否。 淋巴結.

  • N0 – 檢查的任何淋巴結中均未發現腫瘤細胞。
  • N1 – 在至少一個淋巴結中發現了腫瘤細胞。
  • NX – 未送淋巴結進行病理檢查。
轉移階段 (pM)

根據身體遠處部位（例如肝臟、腹膜表面等）的腫瘤細胞的存在，GIST 被賦予 0 到 1 之間的轉移階段。 只有將遠處的組織送去進行病理學檢查，才能確定轉移階段。 由於該組織很少存在，因此無法確定轉移階段並列為 X。

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