套細胞淋巴瘤

通過 Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2022 年 3 月 2 日

什麼是套細胞淋巴瘤？

套細胞淋巴瘤是一種來自稱為 B 淋巴細胞的免疫細胞的癌症。 在大多數情況下，癌細胞有一種遺傳變化，稱為易位，涉及基因 CCND1。

套細胞淋巴瘤在身體的哪個部位被發現？

套細胞淋巴瘤最常見的部位是 淋巴結，其次是脾臟和骨髓。 癌細胞通常也存在於血液中。 其他部位，如胃腸道，可能會受到影響。

病理學家如何診斷套細胞淋巴瘤？

套細胞淋巴瘤的診斷通常是在通過稱為 活檢. 儘管也可能涉及身體的其他部位，但通常從擴大的淋巴結中取出組織樣本。 然後將組織樣本發送給您的病理學家，後者在顯微鏡下對其進行檢查。

套細胞淋巴瘤還有哪些其他檢查？

免疫組化

您的病理學家將進行一項名為 免疫組化 以更好地表徵腫瘤並排除在顯微鏡下看起來類似於套細胞淋巴瘤的其他疾病。

免疫組織化學是一種使用抗體突出細胞產生的不同類型蛋白質的測試。 當細胞產生蛋白質時，病理學家將結果描述為陽性或反應性。 當細胞不產生蛋白質時，結果被描述為陰性或非反應性。

套細胞淋巴瘤中的癌細胞來自 B 淋巴細胞，它們產生通常由 B 淋巴細胞製造的蛋白質，例如 CD20、PAX5 或 CD79a。 它們還產生 BCL2 和 CD5。 癌細胞在 >1% 的病例中產生 cyclin D95，它是套細胞淋巴瘤的良好標誌物，因為只有少數其他類型的淋巴瘤對 cyclin D1 呈陽性。

另一種常見的蛋白質是 SOX11，它在少數 cyclin D1 陰性病例中也會呈陽性。 其他通常用於診斷淋巴瘤的蛋白質，如 CD10、Bcl6 或 LEF1，通常為陰性。

病理學家也可以使用 免疫組化 確定增殖指數。 增殖指數是衡量癌細胞分裂產生新癌細胞的速度的指標。 一個叫作的標記 基-67 （也稱為 MIB1）在正在分裂以產生更多細胞的細胞中呈陽性。 一般來說，具有高增殖指數的腫瘤生長得更快並且表現得更具侵略性。

分子測試

你體內的每個細胞都包含一組指令，告訴細胞如何表現。 這些指令是用一種稱為 DNA 的語言編寫的，這些指令存儲在每個細胞的 46 條染色體上。 因為指令很長，它們被分解成稱為基因的部分，每個基因告訴細胞如何生產一種稱為蛋白質的機器。

有時，一段 DNA 從一條染色體上脫落並附著在另一條染色體上。 這稱為易位，它可能導致細胞產生新的異常蛋白質。 如果新的蛋白質讓細胞比其他細胞活得更長或擴散到身體的其他部位，那麼細胞就會變成癌症（惡性腫瘤）。

套細胞淋巴瘤的特徵在於基因 CCND1 的易位，該基因編碼蛋白質細胞週期蛋白 D1（參見上文的免疫組織化學）。 病理學家通常通過執行來測試這些分子變化 熒光原位雜交 （FISH）在一塊來自腫瘤的組織上。 這種類型的測試可以在 活檢 標本或當您的腫瘤已通過手術切除時。 這些測試用於確認套細胞淋巴瘤的診斷，如果 免疫組化 表現不典型。

套細胞淋巴瘤胚樣變體是什麼意思？

套細胞淋巴瘤通常由成熟（完全發育）的 B 淋巴細胞組成。 如果腫瘤細胞看起來更像未成熟（欠發達）的 B 淋巴細胞，則套細胞淋巴瘤被描述為胚樣變體。 胚樣變體很重要，因為它與經典（非變體）套細胞淋巴瘤相比具有更具攻擊性的行為。

套細胞淋巴瘤的多形性變異是什麼意思？

套細胞淋巴瘤通常由看起來非常相似的中小型腫瘤細胞組成。 如果腫瘤細胞的形狀或大小差異很大，則套細胞淋巴瘤被描述為多形性變異。 通常還可以看到一些非常大的腫瘤細胞。 多形性變體很重要，因為它與比經典（非變異）套細胞淋巴瘤更具侵襲性的行為相關。