乳頭狀腎細胞癌

作者： Trevor A. Flood，醫學博士 FRCPC
2022 年 5 月 11 日

什麼是乳頭狀腎細胞癌？

乳頭狀腎細胞癌是腎癌的一種。 腫瘤是從非常小的腎小管發展而來的 腎. 乳頭狀腎細胞癌是成人中第二常見的腎癌類型。

什麼原因導致乳頭狀腎細胞癌？

大多數乳頭狀腎細胞癌病例是散發的。 也就是說，它們是偶然發生的，與任何已知的遺傳狀況無關。 然而，有些患者生來就有 綜合徵，一種遺傳狀況，使他們更容易患上乳頭狀腎細胞癌。 與散發性腫瘤患者相比，這些患者通常有患多發性腫瘤的風險，而且發病年齡更小。

乳頭狀腎細胞癌通常如何發現和診斷？

由於其他原因，許多乳頭狀腎細胞癌是在腹部成像時偶然發現的。 患有這些腫瘤的患者可能偶爾會感到背部或側面疼痛或註意到尿液中有血液。 腫瘤將顯示為腎臟 質量 在腹部的 MRI 或 CT 掃描中。

乳頭狀腎細胞癌的診斷可以在一個小樣本的組織被稱為一個過程中取出後做出 活檢. 根據影像學研究的結果，您的醫生可能會建議在不進行活檢的情況下切除腫瘤。 乳頭狀腎細胞癌患者的治療方法是在稱為腎切除術的手術中切除部分或全部腎臟。

乳頭狀腎細胞癌在顯微鏡下是什麼樣子的？

在顯微鏡下檢查時，乳頭狀腎細胞癌中的腫瘤細胞呈圓形或橢圓形。 腫瘤細胞連接在一起形成手指狀突起，稱為 乳頭狀 這就是乳頭狀腎細胞癌得名的地方。

乳頭狀腎細胞癌有哪兩種類型，為什麼類型很重要？

根據腫瘤在顯微鏡下的外觀，乳頭狀腎細胞癌分為兩組。 這兩組分別稱為 1 型和 2 型。為了確定腫瘤類型，病理學家仔細檢查腫瘤細胞的兩個部分： 核 （細胞中保存遺傳物質的部分）和 細胞質 （細胞體）。 1型腫瘤由具有小細胞核和淺細胞質的腫瘤細胞組成。 2型腫瘤由具有較大且形狀不規則的細胞核和細胞質豐富且呈粉紅色的腫瘤細胞組成。

腫瘤類型很重要，因為 2 型腫瘤通常較大，具有較高的 WHO/ISUP 分級（參見下面的 WHO/ISUP 分級），並且往往與更具攻擊性的行為和更糟的行為有關 預後.

什麼是 WHO/ISUP 等級，為什麼它很重要？

病理學家使用世界衛生組織 (WHO) 和國際泌尿病理學會 (ISUP) 開發的系統將乳頭狀腎細胞癌分為四個等級。 在 2016 年之前，這些腫瘤類型使用 福爾曼核分級系統.

WHO/ISUP 分級系統和 Fuhrman 核分級系統相似，都採用從 1 到 4 的評分系統。WHO/ISUP 分級基於腫瘤細胞的微觀特徵，特別是腫瘤的大小和形狀細胞 原子核 和存在 核仁.

WHO/ISUP 分級很重要，因為它可以預測腫瘤的未來行為。 一般來說，高級別腫瘤（WHO/ISUP 3 級和 4 級）與更差的腫瘤相關。 預後 比低級別腫瘤（WHO/ISUP 1 級和 2 級）更容易擴散到身體的其他部位。

WHO/ISUP 分級系統：

• 1級 – 腫瘤細胞核小而圓。 即使用高倍鏡檢查細胞也很難看到核仁。
• 2級 – 腫瘤細胞核稍大，形狀不規則。 核仁更容易看到，但只有在用高放大鏡檢查細胞後才能看到。
• 3級 – 腫瘤細胞核明顯不規則且增大。 即使用低倍鏡檢查細胞，核仁也很容易看到。
• 4級 – 腫瘤細胞核奇特，極不規則，常呈多葉狀。 具有肉瘤樣細胞和橫紋肌樣細胞的腫瘤包括在此類別中（有關更多詳細信息，請參見下文部分）。

什麼是肉瘤樣細胞，為什麼它們很重要？

肉瘤樣 細胞是改變了它們的形狀和行為的腫瘤細胞。 肉瘤樣腫瘤細胞可見於幾乎所有類型的腎細胞癌，包括乳頭狀腎細胞癌。 肉瘤樣細胞不再是圓形，而是又長又薄。 病理學家將這種形狀的細胞描述為 梭形細胞。 Ţ肉瘤樣細胞的腫瘤被認為是高 級 （參見上面的 WHO/ISUP 等級）並且它們與更差的 預後.

什麼是橫紋肌細胞，它們為什麼重要？

橫紋肌細胞是已經變成看起來更像肌肉細胞的腫瘤細胞。 橫紋肌樣腫瘤細胞可見於幾乎所有類型的腎細胞癌，包括乳頭狀腎細胞癌。 噸橫紋肌樣細胞的腫瘤被認為是高的 級 （參見上面的 WHO/ISUP 等級）並且它們與更差的 預後.

如果在腎臟中發現不止一個腫瘤怎麼辦？

有時，在同一個腎臟中發現不止一個腫瘤。 當只發現一個腫瘤時，病理學家稱之為單焦點。 當發現不止一個腫瘤時，病理學家稱之為多灶性。

當發現多個腫瘤時，它們通常屬於同一類型。 例如，它們都是乳頭狀腎細胞癌。 然而，在同一個腎臟中也可以發現不同類型的腫瘤。 在這種情況下，您的報告將列出並描述發現的每種腫瘤。

腫瘤壞死是什麼意思？

壞疽 是細胞死亡的一種形式，通常發生在癌性腫瘤中。 您的病理學家將仔細檢查腫瘤是否有壞死跡象。 壞死的存在很重要，因為它與更嚴重的 預後.

腫瘤擴展是什麼意思，為什麼它很重要？

正常的腎臟位於身體後部附近，被脂肪包圍。 腎上腺直接位於腎臟上方，膀胱通過稱為輸尿管的細長管連接到腎臟，該管在稱為“腎竇”的區域與腎臟相連。 乳頭狀腎細胞癌從腎臟內部開始，但隨著它的生長，它可以延伸到任何這些結構和器官中。 腫瘤向周圍器官的生長稱為腫瘤擴展。

您的病理學家將仔細檢查樣本是否有任何腫瘤擴展的證據，並且所有涉及的結構或器官都將在您的報告中列出。 腫瘤擴展到這些結構或器官中的任何一個都很重要，因為它與更糟糕的情況有關 預後 它也用於確定病理分期（見下文病理分期）。

什麼是保證金？

A 邊 是腫瘤周圍的正常組織，在手術時與腫瘤一起被切除。 如果僅切除部分腎臟（稱為“部分腎切除術”的手術），則邊緣將包括腎臟該部分周圍的脂肪和腎臟被分割的區域。

如果整個腎臟被切除（稱為“全腎切除術”或“根治性腎切除術”），邊緣將包括腎臟周圍的脂肪、輸尿管（連接腎臟和膀胱的管）和一些大血管（通常是動脈和靜脈）。 一些更大的 標本 可能包括額外的邊距。

陰性邊緣意味著在組織的切割邊緣沒有看到腫瘤細胞。 相反，陽性邊緣意味著在組織的切割邊緣可以看到腫瘤細胞。 您的病理學家將報告任何陽性切緣和該切緣的位置。 陽性邊緣與腫瘤在身體同一區域復發的風險增加有關。

淋巴血管侵犯是什麼意思？

血液通過稱為血管的細長管在身體周圍流動。 另一種稱為淋巴液的液體，含有廢物和免疫細胞，通過淋巴管在全身移動。 術語淋巴血管浸潤用於描述在血管或淋巴通道內發現的腫瘤細胞。 淋巴血管侵襲很重要，因為一旦腫瘤細胞進入血管或淋巴通道內，它們就能夠 轉移 （擴散）到身體的其他部位，例如 淋巴結 或肺。

什麼是淋巴結？

淋巴結 是遍布全身的小型免疫器官。 腫瘤細胞可以通過位於腫瘤內部和周圍的淋巴管從腫瘤擴散到淋巴結（參見上文的淋巴血管浸潤）。 腫瘤細胞從腫瘤轉移到淋巴結的過程稱為淋巴結 轉移.

您的病理學家將仔細檢查每個淋巴結是否有腫瘤細胞。 含有腫瘤細胞的淋巴結通常稱為陽性，而不含任何腫瘤細胞的淋巴結稱為陰性。 大多數報告包括檢查的淋巴結總數和含有腫瘤細胞的數量（如果有的話）。

病理學家如何確定乳頭狀腎細胞癌的病理分期 (pTNM)？

​乳頭狀腎細胞癌的病理分期基於 TNM 分期系統，這是國際公認的系統，最初由 美國癌症聯合委員會. 該系統使用有關主要的信息 瘤 （T）， 淋巴結 (N) 和遙遠的 轉移性 疾病（M）來確定完整的病理階段（pTNM）。 您的病理學家將檢查提交的組織並給每個部分一個編號。 一般來說，更高的數字意味著更嚴重的疾病和更糟 預後.

腫瘤分期 (pT)

根據腫瘤的大小和腫瘤生長到與腎臟相連的器官中，乳頭狀腎細胞癌的腫瘤分期在 1 到 4 之間。

• T1 – 腫瘤小於或等於 7 厘米，仍完全位於腎臟內。
• T2 – 腫瘤大於 7 厘米，但仍完全位於腎臟內。
• T3 – 腫瘤長在腎臟周圍的脂肪中或長在與腎臟相連的大靜脈中。
• T4 – 腫瘤在腎外生長良好，並通過稱為“Gerota 筋膜”的屏障 OR 進入腎臟上方的腎上腺。

節點階段 (pN)

乳頭狀腎細胞癌的淋巴結分期為 0 或 1，基於腫瘤細胞的存在 淋巴結. 無淋巴結者為0分期。若淋巴結中發現有腫瘤細胞，則為1期。如無淋巴結送病理檢查，則不能確定淋巴結分期，列出淋巴結分期作為NX。

轉移階段 (pM)

乳頭狀腎細胞癌的轉移階段為 0 或 1，這取決於身體遠處（例如肺部）存在腫瘤細胞。 只有當來自遠處部位的組織被提交進行病理學檢查時，才能指定轉移階段。 由於這種組織很少存在，因此無法確定轉移階段並列為 MX。

非腫瘤性腎臟的病理結果

非腫瘤性腎臟是腫瘤外的組織。 您的病理學家將仔細檢查非腫瘤組織以尋找其他通常會影響腎臟的疾病的證據，例如動脈腎硬化（高血壓）和糖尿病腎病（糖尿病）。