原發性膽汁性膽管炎 (PBC)

作者：Stephanie Reid，醫學博士 FRCPC
2022 年 10 月 3 日

什麼是原發性膽源性膽管炎？

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 是一種自身免疫性疾病，會損害膽汁 管道 肝臟內外。 損傷是由免疫細胞攻擊膽管細胞並阻止它們正常工作造成的。 PBC最常見於中老年女性，90%以上為女性。 它往往會逐漸發作，症狀包括皮膚瘙癢、疲勞和皮膚發黃。 血液檢查經常檢測到抗線粒體抗體 (AMA) 和稱為鹼性磷酸酶 (ALP) 和 γ-谷氨酰轉移酶 (GGT) 的肝酶升高。

肝臟

肝臟是位於腹腔右上部的器官。 它負責清除毒素、加工藥物並產生膽汁等物質，這些物質對於分解和使用食物至關重要。 肝臟包含多種類型的細胞，這些細胞構成其結構並有助於其功能。 肝臟中的主要細胞類型稱為肝細胞。 肝臟也有膽管細胞，它們排列在稱為膽汁的長通道內部 管道，以及排列在血管內部的內皮細胞。 還有多種背景細胞和材料將肝臟的所有這些其他部分支撐並保持在一起。 肝病會影響任何這些細胞，隨著時間的推移會導致細胞受損和丟失。

原發性膽汁性膽管炎的並發症

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 有幾種並發症。 一個重要的並發症是肝臟 硬化，這通常發生在診斷後 10-15 年。 發生這種情況時，患者可能需要進行肝移植。 PBC 也增加了風險 膽管癌 （膽汁癌 管道).

病理學家如何做出這種診斷？

一個肝臟 活檢 在原發性膽汁性膽管炎中進行主要是為了確定 管道 由於損壞而消失的，以及數量 纖維化 （疤痕）在肝臟內。 在顯微鏡下檢查您的組織樣本時，您的病理學家會在診斷您患有 PBC 之前尋找幾個重要的微觀特徵。 這些功能在以下部分中進行了更詳細的描述。

花管病變或膽管損傷

肝臟產生一種叫做膽汁的物質，用於清除體內毒素和消化食物。 肝臟產生的膽汁通過稱為膽管的通道排入小腸。 每個門戶束包含一個膽管。 您的病理學家會尋找膽管損傷或 活動性炎症 膽管周圍。 在原發性膽汁性膽管炎中，經典的顯微鏡下發現是一種稱為“花管病變”的膽管損傷。 在這種類型的損傷中，膽管受到來自免疫系統的多種細胞的攻擊。 膽管看起來被破壞了，其中的細胞可能會腫脹。 的數量 炎症細胞 它們攻擊膽管通常也會導致門靜脈束的大小增加。

膽管丟失

如果損壞或 炎 持續較長時間，受傷的膽管可能會丟失。 您的病理學家可能會以多種方式記錄膽管丟失量，包括說明實際丟失數量、丟失百分比或丟失程度（輕度、中度或重度）。 當膽管數量減少時，這可能被稱為膽管減少症。

肉芽腫

A 肉芽腫 是一種特殊類型的炎症反應，來自免疫系統的細胞共同作用以包圍目標。 PBC 的門靜脈通常在膽管受損的區域含有肉芽腫。 如果他們在場，您的病理學家會報告他們。

膽汁淤積

膽汁淤積是病理學家用來描述被困在肝臟中的膽汁的一個詞。 被困膽汁很重要，因為它會導致肝損傷。 如果發現膽汁淤積，您的病理學家將描述其在肝臟內的位置，並將被困膽汁的量描述為輕度、中度或重度。 由於原發性膽汁性膽管炎會損害膽管，因此肝活檢中經常存在膽汁淤積。

纖維化

纖維化是損傷後在肝臟中形成的一種瘢痕組織。 由於 PBC 會損害肝臟，因此存在發生纖維化的風險。 大多數病理學報告對纖維化的程度進行評論，並將其分配一個“階段”。 該階段取決於多種因素，包括初始損傷的程度、損傷發生的時間長度以及肝臟的哪些部分受損。 過多的纖維化會破壞肝臟的結構並阻止其正常運作。

有幾種不同的分類系統用於分期纖維化，但所有分類系統都包括所見纖維化的類型和數量。 硬化 是纖維化的最後階段，其特點是肝臟中有大的纖維帶。 在影響膽管的疾病（如 PBC）中，纖維化可能是斑片狀和不規則的。 纖維化會阻止肝臟發揮其正常功能，並可能導致稱為“肝功能衰竭”的醫療狀況。​

您的報告中可能描述的其他功能

充足性

肝臟分為“區域”，每個區域的中心是一個稱為“門靜脈”的結構。 門靜脈束很重要，因為它們包含將膽汁等其他物質進出肝臟的血管和通道。

檢查肝臟時 活檢，您的病理學家必須首先確定樣本是否包含做出準確診斷所需的最少量的門靜脈。 活檢的充分性可以簡單地報告為“是”或“否”，或者可以說明看到的門靜脈束的數量。

碎片

肝臟狀況 活檢 通常在顯微鏡下觀察時描述。 如果肝活檢很脆並且已經破裂，這將被描述，因為它可能是特定肝臟狀況的線索。

脂肪變性

脂肪變性是用於描述肝細胞內存在脂肪滴的術語。 在脂肪變性中，當在顯微鏡下觀察時，肝細胞包含清晰的脂肪滴區域。

病理學家使用量表來描述患有脂肪變性的肝臟中的脂肪量。 該量表基於含有脂肪滴的肝細胞百分比：

大多數病理學家使用的量表包括：

• 中等 – 活檢中不到 33% 的肝細胞內可見脂肪滴
• 中度 – 活檢中 33 – 66 % 的肝細胞內可見脂肪滴
• 嚴重 – 在活檢中超過 66% 的肝細胞內可見脂肪滴。

膨脹的肝細胞

氣球樣肝細胞是受損或死亡的肝細胞。 肝細胞膨脹至其正常大小的數倍，並在某些區域變得清晰。 氣球樣肝細胞是幾種醫學肝病的診斷所必需的。 據報導，肝細胞氣球樣變的數量為輕度、中度或重度。

馬洛里機構

由於肝細胞受損而形成馬洛里小體。 在顯微鏡下，它們看起來像細胞內的深粉色物質。 Mallory 小體存在於特定形式的肝病中，它們的存在或不存在有助於指導病理學家進行診斷。

鐵

由於鐵的異常分解、體內鐵的增加（如多次輸血後）或肝臟功能不正常（如肝硬化），鐵會在肝臟內積聚。 這種過量的鐵可以在肝細胞內或稱為巨噬細胞的免疫細胞內看到。 如果您的組織中存在鐵，您的病理學家將報告其位置和嚴重程度。