高分化神經內分泌腫瘤 胰腺

斯蒂芬妮·里德 (Stephanie Reid) 醫學博士 FRCPC
2023 年 1 月 20 日

什麼是分化良好的胰腺神經內分泌腫瘤？

分化良好的神經內分泌腫瘤是胰腺癌的一種，起源於 神經內分泌細胞 在胰腺的內分泌（產生激素）部分。 這些腫瘤在具有遺傳基因的患者中很常見 綜合徵 多發性內分泌瘤 1 型 (MEN1)。 然而，大多數患有這些腫瘤的患者沒有任何已知的遺傳綜合徵。

這些腫瘤從胰腺的什麼地方開始？

分化良好的神經內分泌腫瘤起源於胰腺的內分泌部分。 胰腺的內分泌部分由稱為腺泡的小圓形結構組成。 腺泡由專門的 神經內分泌細胞 它們就像神經細胞（神經元），但它們也像內分泌系統的細胞（內分泌細胞）一樣產生激素。 它們接收來自神經系統和血液的信息（信號），並通過產生和釋放激素做出反應。 這些激素控制許多身體功能，包括您的身體使用糖分的方式。 胰腺內分泌部分產生的激素包括胰島素、胰高血糖素、胃泌素、生長抑素和血管活性腸肽 (VIP)。

什麼是功能良好的分化良好的胰腺神經內分泌腫瘤？

多達一半的分化良好的胰腺神經內分泌腫瘤會產生一種或多種通常在胰腺中發現的激素。 這些腫瘤被描述為有功能，它們可以產生多種症狀，具體取決於產生的激素類型。

功能良好分化的神經內分泌腫瘤的類型包括：

• 胰島素瘤——產生胰島素。
• 胰高血糖素瘤——產生胰高血糖素。
• 胃泌素瘤——產生胃泌素。
• 生長抑素瘤——產生生長抑素。
• VIPoma – 產生血管活性腸肽 (VIP)。
• 分泌 ACTH 的腫瘤——產生促腎上腺皮質激素 (ACTH)。

什麼是無功能腫瘤？

如果腫瘤細胞不產生任何激素，則分化良好的神經內分泌腫瘤被描述為無功能。 總的來說，發現胰腺所有分化良好的神經內分泌腫瘤中有一半是無功能的。 因為這些腫瘤不產生任何激素或引起任何明顯的症狀，所以它們在被發現之前會長得很大。

這個診斷是如何做出的？

通常在移除少量組織樣本的程序後進行診斷。 這個過程可以稱為 細針穿刺活檢 (FNAB) 或針芯 活檢. 一些腫瘤位於胰腺的一部分，活檢針無法觸及。 在這種情況下，可以在執行稱為奧曲肽掃描的測試後做出診斷。

診斷後，通常會進行手術以切除整個腫瘤。 從胰腺切除神經內分泌腫瘤有兩種主要類型的手術。 從胰腺末端切除腫瘤的手術稱為遠端胰腺切除術。 將腫瘤連同部分胰腺、小腸和胃一起切除的手術稱為 Whipple 手術。

等級是什麼意思，為什麼它很重要？

級 是病理學家用來描述癌細胞與它們所取代的正常健康細胞之間的差異的詞。 對於神經內分泌腫瘤，分級取決於腫瘤細胞分裂以產生新腫瘤細胞的數量。 這些分裂的細胞被稱為 有絲分裂圖 這個過程被稱為 有絲分裂. 一些病理報告會描述特定組織區域（例如 2 平方毫米）中的有絲分裂數。

您的病理學家也可能會進行一項名為 免疫組化 尋找一個名為 基-67. 該標記識別處於分裂過程中的細胞。 Ki-67 陽性細胞的百分比稱為增殖指數或標記指數。 如果同時執行有絲分裂圖計數和 Ki-67 標記指數，則使用數字最高的指數來確定等級。 分級很重要，因為高級別（3 級）腫瘤往往生長得更快並且更有可能 轉移 （擴散）到身體的其他部位。

有絲分裂計數：

1. 1 級：< 2 個有絲分裂/2mm2
2. 2 級：2 到 20 次有絲分裂/2mm2
3. 3 級：> 20 個有絲分裂/2mm2

Ki-67標記指數：

1. 1級：<3%
2. 2 年級：3% 到 20%
3. 3 級：>20%

為什麼腫瘤的大小很重要？

腫瘤從您的身體完全切除後，將對其進行測量以確定其大小（以毫米或厘米為單位）。 活檢報告中未報告腫瘤大小。 對於分化良好的胰腺神經內分泌腫瘤，腫瘤大小很重要，因為它用於確定病理腫瘤分期 (pT)，而且較大的腫瘤更可能 轉移 （擴散）到身體的其他部位。

什麼是保證金？

A 邊 是外科醫生為了從體內移除腫瘤而切割的任何組織。 您報告中描述的切緣數將取決於所進行的手術類型以及為切除腫瘤而通過組織或器官進行的切口數量。 大多數報告將描述胰腺和與腫瘤同時切除的任何周圍器官的邊緣。 只有在整個腫瘤被切除後，您的報告才會描述邊緣。 保證金後沒有描述 活檢.

胰腺切除標本中常見的切緣包括：

• 胰腺邊緣——這是為了切除腫瘤而切除的胰腺部分。 切除的胰腺數量取決於胰腺內腫瘤的位置。
• 膽總管。 膽總管是連接肝臟和胰腺並運輸膽汁的通道。 有時胰腺內的腫瘤可以通過胰腺外部生長並累及附近的膽總管。
• 鉤突——這是胰腺的一部分，靠在腹部後部。 需要切割鉤突結束時的組織，以便外科醫生切除腫瘤。
• 胃（胃）邊緣——在某些類型的胰腺手術中，胃的一部分與胰腺中的腫瘤同時被切除。 胃邊緣是外科醫生切開胃以去除腫瘤的地方。
• 小腸或十二指腸邊緣——在涉及切除部分胃的同一手術（惠普爾手術）中，也必須切除一段稱為十二指腸的小腸。 小腸邊緣是外科醫生切開小腸以切除腫瘤的地方。

您的病理學家會在顯微鏡下檢查所有邊緣，以確定邊緣狀態。 當在切割組織邊緣的 1 毫米範圍內有腫瘤細胞時，邊緣被認為是陽性的。 當癌細胞距離切割組織邊緣超過 1 毫米時，邊緣為陰性。 切緣陽性與腫瘤在手術或治療後在同一部位重新生長的風險較高有關。

胰腺高分化神經內分泌腫瘤的病理分期 (pTNM) 是多少？

胰腺高分化神經內分泌腫瘤的病理分期基於 TNM 分期系統，該系統最初由 美國癌症聯合委員會. 該系統使用有關原發性腫瘤 (T) 的信息， 淋巴結 (N) 和遙遠的 轉移性 疾病 (M) 來確定完全病理分期 (pTNM)。 您的病理學家將檢查提交的組織並給三個部分中的每一個編號。 一般來說，數字越大意味著疾病越嚴重，病情越嚴重 預後.

分化良好的神經內分泌腫瘤的腫瘤分期 (pT)

分化良好的神經內分泌腫瘤的腫瘤分期為 1、2、3 或 4。腫瘤分期取決於腫瘤的大小，以及它涉及的器官或組織。

• T1 – 腫瘤局限於胰腺，小於 2 cm。
• T2 – 腫瘤局限於胰腺，直徑為 2 – 4 cm。
• T3 – 腫瘤局限於胰腺且大於 4 厘米或腫瘤侵入十二指腸或膽總管。
• T4 – 腫瘤侵犯鄰近器官（胃、脾、結腸、腎上腺）或大血管壁。

高分化神經內分泌腫瘤的淋巴結分期 (pN)

分化良好的神經內分泌腫瘤的淋巴結分期為 0 或 1。如果在任何腫瘤中均未見癌細胞 淋巴結 檢查，階段是pN0。 如果在任何淋巴結中發現癌細胞，則分期為 pN1。 如果沒有送淋巴結進行病理檢查，則無法確定淋巴結分期，並列為 pNX。

分化良好的神經內分泌腫瘤的轉移期 (pM)

分化良好的神經內分泌腫瘤 轉移性 如果身體遠處有癌細胞，則為 1 期。 只有當來自遠處部位的組織被提交進行病理學檢查時，才能確定轉移階段。 如果遠處的組織沒有送去進行病理檢查，則不能確定轉移階段，並列為 pMX。

轉移階段可進一步分類如下：

• M1a – 轉移僅限於肝臟。
• M1b – 在至少一個肝外部位（肝臟外的身體區域）發生轉移。
• M1c – 肝（肝）和肝外轉移。