小淋巴細胞淋巴瘤 (SLL)

通過 Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2022 年 3 月 2 日

什麼是小淋巴細胞淋巴瘤？

小淋巴細胞淋巴瘤 (SLL) 是一種癌症，起源於稱為 B細胞. 這種疾病通常涉及稱為 淋巴結 但它可以在全身的任何實體器官中找到。

小淋巴細胞淋巴瘤有哪些症狀？

小淋巴細胞淋巴瘤 (SLL) 的症狀可能很輕微，許多患者直到疾病後期才會出現任何症狀。 對於許多人來說，這種疾病會在常規血液檢查中被發現。

SLL 的常見體徵和症狀包括：

• 腫 淋巴結 可以在頸部、腹股溝或腋下感覺到。
• 脾臟腫大。
• 疲勞、體重減輕、發燒或盜汗。
• 頻繁和長期感染。
• 瘀傷或出血增加。

小淋巴細胞淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病有什麼區別？

在顯微鏡下檢查時，SLL 中的腫瘤細胞看起來與在另一種癌症中發現的腫瘤細胞相同 慢性淋巴細胞性白血病（CLL）. CLL 和 SLL 之間唯一真正的區別是發現腫瘤細胞的位置。 當發現腫瘤細胞時 淋巴結 和其他實體器官但不在血液中的疾病稱為 SLL。 當在血液中發現腫瘤細胞時，這種疾病稱為 CLL。 由於這些差異，SLL 被歸類為 淋巴瘤 而 CLL 被歸類為白血病的一種。

患有 SLL 的患者最終會發展為 CLL，反之亦然，並且患者可以同時患有這兩種疾病。 出於這個原因，這種疾病通常被稱為 CLL/SLL。

如何診斷小淋巴細胞淋巴瘤？

SLL 的診斷可以在一個叫做 活檢 或 切除. 放大 淋巴結 經常採樣以尋找 SLL。

小淋巴細胞性淋巴瘤在顯微鏡下是什麼樣子的？

在顯微鏡下檢查時，腫瘤通常由小細胞組成。 當在淋巴結中發現腫瘤時，腫瘤細胞通常會取代正常的淋巴結組織。 一些較大的腫瘤細胞可能出現在稱為增殖中心的圓形組中。

病理學家還進行了哪些其他檢查來確認小淋巴細胞淋巴瘤的診斷？

免疫組化

您的病理學家將進行一項名為 免疫組化 了解更多關於腫瘤的信息，並排除在顯微鏡下看起來類似於 SLL 的其他疾病。 免疫組織化學是一種允許病理學家查看組織樣本中細胞產生的不同類型蛋白質的測試。 當細胞產生蛋白質時，病理學家將結果描述為陽性或 反應. 當細胞不產生蛋白質時，結果被描述為陰性或 沒反應.

由於 SLL 中的癌細胞來自稱為 B 淋巴細胞的特殊免疫細胞，因此它們會產生通常由此類細胞製造的蛋白質。 這些蛋白質包括 CD20、CD19、PAX5 和 CD79a。 CD20 的表達通常弱於正常、健康的 B 淋巴細胞。 癌細胞通常還產生 CD5、CD23、CD43 和 LEF1。 CD10 和 CyclinD1 存在於其他類型的 B 細胞淋巴瘤中，並且不是由 CLL/SLL 中的癌細胞產生的。

流式細胞儀

流式細胞儀 是一種特殊測試，用於檢查血液、骨髓或組織樣本中的免疫細胞。 該測試的另一個名稱是流動免疫表型。 與其他類型的實驗室測試不同，流式細胞術可以非常快速地檢查數百萬個單個細胞並收集有關每個細胞的信息。 收集到的信息包括細胞大小和形狀以及每個細胞製造的蛋白質類型。

當通過流式細胞儀檢查時，SLL中的腫瘤細胞將顯示出CD200蛋白的強烈表達。 超過 38% 的腫瘤細胞中 CD30 蛋白的表達可能與更具侵襲性的疾病有關。

分子測試

你體內的每個細胞都包含一組指令，告訴細胞如何表現。 這些指令是用一種稱為 DNA 的語言編寫的，這些指令存儲在每個細胞的 46 條染色體上。 因為指令很長，它們被分解成稱為基因的部分，每個基因告訴細胞如何生產一種稱為蛋白質的機器。

病理學家通過進行熒光原位雜交 (FISH) 來測試涉及染色體的變化。 在 SLL 上進行 FISH 時，可能會發現異常數量的染色體。 該測試還可能顯示一條染色體已經丟失。

SLL 中最常見的變化是：

• 12 三體——癌細胞有一個額外的 12 號染色體。
• 13q 缺失 – 13 號染色體的一部分丟失。
• 11q23 或 ATM – 11 號染色體的一部分丟失。
• 17p 缺失——17 號染色體的一部分丟失 丟失的遺傳物質包括一個稱為 TP53 的基因。

失去部分 11 號或 17 號染色體的腫瘤，以及那些表現出複雜變化（多次獲得或損失）的腫瘤，比沒有這些變化的腫瘤表現得更具侵略性。

一些腫瘤會顯示一種稱為免疫球蛋白重鏈的基因發生變化（突變）。 該基因產生一種蛋白質，可幫助 B 細胞識別體內的外來蛋白質（例如病毒上的蛋白質）。 與沒有突變的腫瘤相比，具有這種突變的腫瘤侵襲性較小，並且可能具有更有利的預後。

轉化意味著什麼以及為什麼它在小淋巴細胞性淋巴瘤中很重要？

隨著時間的推移，SLL 會變成更具侵襲性的淋巴瘤類型。 病理學家稱之為轉變。 您的病理學家將仔細檢查樣本以尋找任何轉化的證據。

SLL 可以通過以下三種方式之一進行轉換：

1. 幼淋巴細胞轉化。
2. 瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤.
3. 經典霍奇金淋巴瘤.

由於這些情況更具侵襲性，因此它們需要與沒有轉化的 CLL/SLL 不同的治療方法。