Неоплазма на плазмените клетки

от Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC и Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Март 2, 2022

Какво представлява неоплазмата на плазмените клетки?

Неоплазмата на плазмените клетки е вид рак, който започва от специализирани имунни клетки, наречени плазмени клетки. Нормалните плазмени клетки произвеждат различни видове протеини, наречени имуноглобулини (антитела), които помагат за защитата на тялото от микроорганизми като напр вируси. Обратно, всички плазмени клетки в неоплазмата на плазмените клетки произвеждат един и същ тип имуноглобулин. Анормалните плазмени клетки също произвеждат много повече имуноглобулин от нормалните плазмени клетки.

Какво представляват плазмените клетки?

Плазмени клетки започват живота си като специализиран тип имунна клетка, наречена В-лимфоцити. След като В-лимфоцитът се превърне в плазмена клетка, той има способността да произвежда специални протеини, наречени имуноглобулини (Ig), които също се наричат ​​антитела. Имуноглобулините защитават тялото ни, като се придържат към бактериите и вируси, което ги прави по-лесни за отстраняване от тялото. Имуноглобулините могат също да се залепят за анормални клетки или клетки, които са спрели да функционират нормално.

Имуноглобулините се състоят от четири части и всяка част се нарича верига. Един имуноглобулин се състои от две тежки вериги и две леки вериги. Има пет различни вида тежки вериги, наречени A, G, D, E, M, и два различни вида леки вериги, наречени капа и ламбда. Всяка комбинация от тежки и леки вериги може да се използва за направата на имуноглобулин. Тези опции позволяват на тялото ви да произвежда много различни видове имуноглобулини (например IgA kappa, IgG ламбда и др.).

Докато имунната система има способността да произвежда много различни видове имуноглобулини, всяка плазмена клетка произвежда само един вид имуноглобулин. Тъй като нашата имунна система произвежда милиони различни плазмени клетки, нормално е да открием много различни видове имуноглобулини в тялото по всяко време.

Какви изследвания правят лекарите, за да търсят анормални имуноглобулини?

Вашият лекар може да назначи тест, наречен електрофореза на серумния протеин, за да види имуноглобулините в кръвта или урината Ви. Резултатите от теста се показват като линия на графика. Нормалният резултат изглежда като линия с много малки неравности. Всяка малка подутина в линията е различен тип имуноглобулин. Ненормален резултат показва голям пик (вижте черната зона на изображението по-долу). Този голям пик е анормален имуноглобулин. Други тестове могат да покажат натрупването на леки вериги в кръвта или урината Ви.

Анормалните плазмени клетки в неоплазмата на плазмените клетки ще произвеждат само един вид имуноглобулин. Това ще доведе до повишени количества IgG или IgA (или рядко IgD или IgE) и прекомерно количество или капа, или ламбда в сравнение с нормалното.

Как патолозите поставят диагнозата неоплазма на плазмените клетки?

Диагнозата на неоплазмата на плазмените клетки обикновено се прави, след като Вашият лекар вземе малко парче от костния Ви мозък в процедура, наречена биопсия. При някои пациенти анормалните плазмени клетки образуват тумор извън костта. В тази ситуация Вашият лекар може вместо това да извърши биопсия на този тумор. Рядко плазмените клетки могат да се видят в кръвта Ви. След това тъканта се изпраща на вашия патолог, който я изследва под микроскоп.

Чрез изследване на тъканта под микроскоп, вашият патолог ще определи процента на анормални плазмени клетки, присъстващи във вашия костен мозък. Вашият лекар ще може да комбинира тази информация с други резултати от теста, за да определи вида на неоплазмата на плазмените клетки.

Какви други изследвания правят патолозите за неоплазма на плазмените клетки?

имунохистохимия

Вашият патолог ще извърши тест, наречен имунохистохимия за да научите повече за плазмените клетки във вашата тъканна проба и да потвърдите, че те са ненормални. Имунохистохимията е тест, който използва антитела, за да подчертае различни видове протеини, произведени от клетките. Когато клетките произвеждат протеин, патолозите описват резултата като положителен или реактивен. Когато клетките не произвеждат протеина, резултатът се описва като отрицателен или нереактивен.

Раковите клетки в неоплазмите на плазмените клетки идват от плазмени клетки и в резултат на това те произвеждат протеини, които обикновено се произвеждат от плазмените клетки, като CD138, MUM1 или CD79a. Те могат също да произвеждат протеини, които не се произвеждат от нормални плазмени клетки, като CD20, CD117, CD56 или CyclinD1.

In situ хибридизация

Вашият патолог може също да извърши тест, наречен in situ хибридизация (ISH), за да определи кой имуноглобулини се произвеждат от анормалните плазмени клетки. Както е описано по-горе, тези анормални плазмени клетки в неоплазма на плазмените клетки ще произвеждат само един тип имуноглобулин, например IgG капа или IgG ламбда.

Молекулни тестове

Всяка клетка в тялото ви съдържа набор от инструкции, които казват на клетката как да се държи. Тези инструкции са написани на език, наречен ДНК, и инструкциите се съхраняват на 46 хромозоми във всяка клетка. Тъй като инструкциите са много дълги, те са разделени на секции, наречени гени и всеки ген казва на клетката как да произведе част от машината, наречена протеин.

Понякога част от ДНК пада от една хромозома и се прикрепя към друга хромозома. Това се нарича транслокация и може да доведе до образуването на нов и анормален протеин в клетката. Ако новият протеин позволи на клетката да живее по-дълго от другите клетки или да се разпространи в други части на тялото, клетката може да се превърне в рак. Злокачествените клетки също могат да загубят или да получат част от ДНК.

Патолозите обикновено тестват за тези молекулярни промени чрез извършване флуоресценция in situ хибридизация (РИБА) върху парче тъкан от тумора. Този тип тестване може да се направи на биопсия образец.

Различни видове аномалии могат да се видят при неоплазмите на плазмените клетки. Те включват транслокации, включващи протеина IGH, загуба на хромозома 1p или 17p (кодове за гена TP53) и увеличаване на хромозома 1q. Наличието на тези аномалии може да помогне на Вашия лекар да определи Вашия прогноза.

Как анормалните плазмени клетки в неоплазмата на плазмените клетки увреждат тялото?

Има три начина, по които неоплазмата на плазмените клетки уврежда тялото:

Какви са видовете неоплазми на плазмените клетки?

Неоплазмата на плазмените клетки може да бъде разделена на различни категории в зависимост от това колко имуноглобулин се намира в кръвта или урината Ви, както и колко плазмени клетки се наблюдават в костния Ви мозък и дали има или не доказателства за увреждане на органите Ви.

• Моноклонална гамапатия с неопределено значение (MGUS) – Тази диагноза се поставя, когато плазмените клетки представляват по-малко от 10% от клетките в костния мозък, имуноглобулините, открити в кръвта или урината, са под определен праг и няма увреждане на вашите органи. MGUS се счита за предраково състояние, тъй като само малък процент от хората с това състояние ще преминат към следващия етап.
• Плазмен клетъчен миелом – Тази диагноза се поставя, когато в костния ви мозък има повече от 10% плазмени клетки и имуноглобулините, открити в кръвта или урината ви, са над определен праг.
  • Ако няма доказателства за увреждане на вашите органи, това се нарича асимптоматичен (или тлеещ) миелом на плазмените клетки.
  • Ако има данни за увреждане на вашите органи или повече от 60% от плазмените клетки в костния ви мозък, това се нарича миелом на плазмените клетки или множествен миелом.

Какво е плазмоцитом?

Понякога анормалните плазмени клетки могат да се групират, за да образуват тумор. Тумор, изграден от анормални плазмени клетки, се нарича плазмоцитом. Когато плазмоцитомът се образува извън костта, той се нарича екстракостен плазмоцитом. Ако в костта се открие само един тумор без нараняване на други части на тялото, той се нарича самотен плазмоцитом на костта.

Какво е левкемия на плазмените клетки?

Анормалните плазмени клетки също могат да влязат в кръвта. Ако представляват повече от 20% от белите кръвни клетки в кръвта, това ще се нарече плазменоклетъчна левкемия.

Какво е амилоидоза?

Понякога анормалните имуноглобулини, произвеждани от плазмените клетки, се натрупват в тъканите. Когато това се случи, той може да създаде вещество, наречено амилоид. Амилоидозата е състояние, при което големи количества амилоид се натрупват в тялото и причиняват увреждане на органите. При амилоидоза може да има само малка популация от анормални плазмени клетки, наблюдавани в костния мозък. За да види амилоид, вашият патолог може да използва a специално петно наречена Congo Red. При използването на това оцветяване амилоидът изглежда червен при нормална светлина и ябълково зелен при специална светлина.