EBV-pozitivní difuzní velkobuněčný B lymfom

Od Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Září 19, 2023

Co je EBV-pozitivní difuzní velkobuněčný B lymfom?

EBV-pozitivní difuzní velkobuněčný B lymfom (DLBCL) je typ rakoviny imunitního systému. Skládá se z abnormálního B buňky které byly infikovány Epstein-Barr virus (EBV).

Které části těla jsou postiženy EBV-pozitivním difuzním velkobuněčným B lymfomem?

EBV-pozitivní DLBCL běžně postihuje plíce, trávicí trakt, kůži, kostní dřeň a lymfatické uzliny.

Jaké jsou příznaky EBV-pozitivního difuzního velkobuněčného B lymfomu?

Příznaky EBV-pozitivního DLBCL zahrnují horečku, ztrátu hmotnosti a únavu. Pacienti s postižením lymfatických uzlin si mohou všimnout bulky nebo otoku na krku, v podpaží nebo kolem třísel.

Co způsobuje EBV-pozitivní difuzní velkobuněčný B lymfom?

Co způsobuje EBV-pozitivní DLBCL, není v současné době známo. Přestože jsou nádorové buňky infikovány EBV, samotná infekce k vyvolání onemocnění nestačí. Předpokládá se, že v rozvoji tohoto onemocnění hrají roli i další faktory, jako je snížená aktivita imunitního systému.

Jak se tato diagnóza provádí?

Diagnózu lze stanovit až po vyšetření tkáně z nádoru pod mikroskopem patologem.

Jak vypadá EBV-pozitivní difuzní velkobuněčný B lymfom pod mikroskopem?

Při zkoumání pod mikroskopem se EBV-pozitivní DLBCL skládá z velkých abnormálně vypadajících B buňky. Nádorové buňky se běžně šíří a vymazávají (ničí) okolní normální tkáň. Velké „geografické“ oblasti nekróza (buněčná smrt) jsou běžně vidět uvnitř nádoru.

V některých případech se abnormální B buňky budou podobat nádorovým buňkám, které se běžně vyskytují u typu rakoviny zvaného Hodgkinův lymfom. Tyto buňky jsou často popisovány jako Hodgkin/Reed-Sternberg-like (HRS-like). Navzdory přítomnosti těchto buněk podobných HRS není EBV-pozitivní DLBCL typem Hodgkinova lymfomu.

Nádor je popsán jako polymorfní, když jsou abnormální B buňky obklopeny jinými typy imunitních buněk, jako je např lymfocyty, plazmatické buňky, a histiocyty. Tyto buňky jsou popisovány jako reaktivní, protože se jedná o nerakovinné buňky, které reagují na přítomnost nádoru. Nádor je popsán jako monomorfní, když jsou abnormální B buňky uspořádány do velkých skupin buněk s velmi malým počtem nerakovinných imunitních buněk v pozadí.

Jaké další testy lze provést k potvrzení diagnózy?

Imunohistochemie (IHC) a hybridizace in situ (ISH) se často provádějí k potvrzení diagnózy. IHC je důležité, protože umožňuje patologům určit typy buněk přítomných v nádoru. Když se provede IHC, nádorové buňky v EBV-pozitivním DLBCL budou pozitivní nebo reaktivní na B buněčné markery, jako je např. CD19, CD20, CD79a a PAX-5. Nádorové buňky mohou být také pozitivní CD30. Nádorové buňky budou negativní nebo nereaktivní T buňka značky jako např CD3 a CD5.

JE H se provádí k potvrzení přítomnosti EBV uvnitř nádorových buněk. Tento test umožňuje patologům hledat marker tzv KANEC který je produkován buňkami infikovanými EBV. Když se provádí ISH, nádorové buňky v EBV-pozitivních DLBCL jsou vždy pozitivní nebo reaktivní na EBER.

Související články

Epstein-Barr virus

KANEC

Další užitečné zdroje

Společnost pro leukémii a lymfomy

Navštivte Atlas patologie a prohlédněte si další obrázky EBV-pozitivních DLBCL