Mesotheliom

af Katherina Baranova MD og Matt Cecchini MD FRCPC
Maj 26, 2022

Hvad er mesotheliom?

Mesotheliom er en type kræft, der starter fra specialiseret mesothelceller. Disse celler findes normalt på ydersiden af ​​lungerne og de intra-abdominale organer såsom tyktarmen og tyndtarmen. Et andet navn for mesotheliom er ondartet mesotheliom.

Hvad forårsager mesotheliom?

Mesotheliom er forbundet med asbest eksponering i de fleste, men ikke alle tilfælde. Mange patienter udsat for asbest vil også have områder, hvor deres lungehinde er blevet unormalt tyk. Disse områder kaldes pleurale plaques, og de kan normalt ses ved billeddannelse af lungerne (røntgen- eller CT-scanning). Når de undersøges under mikroskopet, består pleurale plaques af tætte kollagenlag, der kan have et kurveflet udseende.

Hvordan stiller patologer diagnosen mesotheliom?

Diagnosen lungehindekræft stilles normalt efter at en lille prøve af væv er fjernet i en procedure kaldet a biopsi. I nogle tilfælde kan der udføres yderligere operation. Diagnosen lungehindekræft kan være udfordrende, fordi ikke-cancerøse tilstande såsom infektion eller pleural effusion kan føre til ændringer i mesothelceller der kan ligne kræft under mikroskopet. For at diagnosticere lungehindekræft skal din patolog se lungehindeceller danne en tumoreller spredning uden for lungehinden ind i det omgivende væv eller lungerne. Spredningen af ​​mesotelceller til omgivende væv kaldes invasion.

Hvilke andre tests kan udføres for at bekræfte diagnosen?

Når de undersøges under mikroskop, kan andre typer kræft ligne lungehindekræft meget. De fleste patologer vil udføre en test kaldet immunhistokemi for at hjælpe dem med at beslutte, om de unormale celler er mesotelceller eller celler fra en anden del af kroppen.

Når immunhistokemi udføres, vil mesothelceller typisk vise følgende resultater:

• WT-1 – Positivt
• Calretinin – Positivt
• D2-40 – Positivt
• Cytokeratin 5/6 – Positivt
• MOC-31 - Negativt
• BerEP4 - Negativt
• Polyklonal CEA - Negativt
• TTF-1 - Negativt

Patologer kræver normalt en kombination af immunhistokemiske tests for at hjælpe dem med at beslutte, om de unormale celler er mesothelceller, eller om de er fra en anden del af kroppen.

For at skelne mellem lungehindekræft og andre tilstande kan nogle patologer bruge andre immunhistokemiske tests, herunder BAP1 og mTAP. Begge disse proteiner findes normalt i væv i hele kroppen. De ses dog ikke typisk ved lungehindekræft. Af den grund understøtter et negativt resultat for BAP1 eller mTAP diagnosen mesotheliom.

Hvilke typer lungehindekræft er der?

Der er tre typer lungehindekræft baseret på, hvordan cellerne ser ud, når de undersøges under mikroskop. Patologer bestemmer typen ved at se på cellernes størrelse og form og den måde, cellerne klæber sammen.

• Epithelioid mesotheliom – Denne type består af små celler med ovale til kubiske former, der forbinder hinanden og danner ofte små rørformede eller papillære strukturer.
• Sarcomatoid mesotheliom – Denne type består af celler, der er længere, end de er brede. Patologer beskriver disse celler som spindelceller. I modsætning til cellerne i lungehindekræft af epithelioid-typen klæber spindelcellerne ikke så godt sammen for at danne strukturer, og de spreder sig bredt ind i det omgivende væv.
• Bifasisk mesotheliom – Denne type består af en blanding af epithelioid og sarcomatoid-type celler. For at blive kaldt bifasisk skal din patolog se mindst 10 % af hver celletype i de vævsprøver, der undersøges under mikroskopet.

Desmoplastisk lungehindekræft er en anden type lungehindekræft, der er relateret til sarcomatoid typen. Desmoplastisk mesotheliom kan være udfordrende for patologen at diagnosticere. Tumoren består af tæt fibrøst væv med unormal spindelceller.

Den histologiske type er vigtig, fordi patienter med epithelioid-typen typisk vil have det bedste prognose efterfulgt af bifasisk derefter sarcomatoid. Den histologiske undertype kan påvirke, hvilke kirurgiske procedurer eller terapier, der bruges til at behandle din specifikke type lungehindekræft.

Hvad er en margen?

A margin er det normale væv, der omgiver en tumor og fjernes med tumoren på operationstidspunktet. Hvis du har gennemgået en komplet resektion med en ekstrapleural pneumonektomi, vil din patolog lede efter tumorceller i den afskårne kant af vævet.

Hvis der ikke ses tumorceller ved den afskårne kant af vævet, kaldes marginen negativ. Hvis tumorceller ses helt i kanten af ​​det afskårne væv, kaldes marginen positiv. En positiv margin er vigtig, fordi det er forbundet med en større risiko for, at tumoren kommer tilbage samme sted (lokalt tilbagefald) efter behandlingen.

Hvad betyder behandlingseffekt?

Nogle patienter vil modtage kemoterapi eller strålebehandling, før tumoren fjernes kirurgisk. Hvis du modtog enten kemoterapi eller strålebehandling før operationen, vil din patolog undersøge tumoren under mikroskopet for at se, hvor meget af tumoren der stadig er i live (levedygtig). Dette kaldes behandlingseffekten.

For at bestemme behandlingseffekten vil din patolog måle mængden af ​​levende (levedygtig) tumor og dividere dette tal med mængden af ​​den samlede tumor. Behandlingseffekten beskrives normalt som større eller mindre end 50 % af resterende levedygtig tumor.

Den mængde, som din tumor reagerede på behandlingen, kan hjælpe din onkolog med at forstå, hvor godt tumoren behandles med kemoterapi, og den kan bruges til at vejlede videre behandling.

Hvad er lymfeknuder?

Lymfeknuder er små immunorganer placeret i hele kroppen. Tumorceller kan rejse fra tumoren til en lymfeknude gennem lymfekanaler placeret i og omkring tumoren. Bevægelsen af ​​tumorceller fra tumoren til en lymfeknude kaldes lymfeknude metastaser.

Lymfeknuder fra halsen, brystet og lungerne kan fjernes samtidig med tumoren. Din patologirapport vil beskrive antallet af undersøgte lymfeknuder. Din patolog vil omhyggeligt undersøge hver lymfeknude for tumorceller. Lymfeknuder, der indeholder tumorceller, kaldes positive, mens de, der ikke indeholder nogen tumorceller, kaldes negative.

At finde tumorceller i en lymfeknude øger nodalstadiet (se Patologisk stadium nedenfor) og er forbundet med en værre prognose. Nodalstadiet vil afhænge af, hvor lymfeknuden med tumorceller var placeret.

Hvordan bestemmer patologer det patologiske stadium for mesotheliom?

Den patologiske fase for mesotheliom er baseret på TNM iscenesættelsessystem, et internationalt anerkendt system oprindeligt skabt af American Joint Committee on Cancer. Dette system bruger information om den primære tumor (T), lymfeknuder (N) og fjernmetastatisk sygdom (M) til at bestemme det fuldstændige patologiske stadium (pTNM). Din patolog vil undersøge det indsendte væv og give hver del et nummer. Generelt betyder et højere tal mere fremskreden sygdom og en værre prognose.

Tumorstadie (pT) for mesotheliom

Mesotheliom er givet en tumor fase mellem 1 og 4 baseret på invasion af tumoren ind i andre strukturer og resekterbarheden af ​​tumoren (evnen til kirurgisk fjernelse).

Nodalstadie (pN) for mesotheliom

Mesotheliom gives et nodalstadium mellem 0 og 2 baseret på tilstedeværelse eller fravær af tumorceller i en lymfeknude og placeringen af ​​lymfeknuderne, der indeholder tumorceller.

• NX – Ingen lymfeknuder blev sendt til patologisk undersøgelse.
• N0 – Der blev ikke fundet tumorceller i nogen af ​​de undersøgte lymfeknuder
• N1 – Tumorceller blev fundet i mindst én lymfeknude i hilum eller mediastinum fra samme side som tumoren.
• N2 -Tumorceller blev fundet i mindst én lymfeknude fra den modsatte side af mediastinum eller ydersiden af ​​brystet.

Metastatisk stadium (pM) for mesotheliom

Mesotheliom gives et metastatisk stadium på 0 eller 1 baseret på tilstedeværelsen af ​​tumor på et fjerntliggende kropssted (f.eks. hjernen). Det metastatiske stadie kan kun bestemmes, hvis væv fra et fjerntliggende sted sendes til patologisk undersøgelse. Fordi dette væv sjældent er til stede, kan det metastatiske stadium ikke bestemmes og er opført som pMX.