osteosarkom

af Bibianna Purgina, MD FRCPC
November 10, 2023

---

Osteosarkom er en type knoglekræft og den mest almindelige type sarkom at udvikle sig i en knogle. Osteosarkomer rammer mere almindeligt teenagere, men det kan også påvirke voksne. Det mest almindelige sted for osteosarkom er den lange knogle i låret. Patologer opdeler osteosarkomer i histologiske typer baseret på, hvordan tumorcellerne ser ud, når de undersøges under mikroskop, og hvor tumoren er placeret på knoglen. Den mest almindelige histologiske type er konventionelt osteoblastisk osteosarkom.

Hvad forårsager osteosarkom?

For de fleste patienter, der udvikler osteosarkom, er årsagen stadig ukendt. Dog nogle genetiske syndromer såsom Li-Fraumeni syndrom, arvelig retinoblastom og Bloom syndrom, øger risikoen for at udvikle osteosarkom.

Hvad er symptomerne på osteosarkom?

Symptomer på osteosarkom omfatter en hurtigt forstørrende og smertefuld masse. Efterhånden som tumoren vokser, kan det få knoglen til knoglebrud (pause).

Er der forskellige typer osteosarkom?

Ja, patologer opdeler osteosarkom i histologiske typer baseret på, hvordan cellerne ser ud, når de undersøges under mikroskop, og hvor på knoglen tumoren vokser. Den histologiske type osteosarkom er vigtig, fordi den bruges til at bestemme karakteren.

Histologiske typer af osteosarkom omfatter:

• Osteoblastisk osteosarkom.
• Chondroblastisk osteosarkom.
• Fibroblastisk osteosarkom.
• Telangiektatisk osteosarkom.
• Kæmpe-celle-rigt osteosarkom.
• Lavgradigt centralt osteosarkom (også kaldet veldifferentieret intramedullært osteosarkom).
• Paget sygdomsassocieret osteosarkom.
• Parostealt osteosarkom.
• Periostealt osteosarkom.
• Overflade osteosarkom af høj kvalitet.
• Epithelioid osteosarkom.
• Anaplastisk osteosarkom.
• Småcellet osteosarkom.

Hvordan stilles denne diagnose?

En patolog diagnosticerer typisk osteosarkom efter at have undersøgt en lille vævsprøve, der er blevet fjernet i en procedure kaldet en biopsi. Under mikroskopet ser osteosarkom ud som tynde eller tykke tråde af umoden knogle kaldet osteoid blandet med kræftceller. Efter diagnosen behandles de fleste patienter først med kemoterapi og derefter med operation. Under operationen fjernes tumoren fuldstændigt som en resektion. Resektionen prøve sendes til en patolog til undersøgelse. Din patolog vil undersøge tumoren under mikroskopet og give din kirurg og onkolog vigtig information, der vil hjælpe med at vejlede din behandling.

Hvad betyder karakter, og hvorfor er karakteren vigtig for osteosarkom?

Patologer opdeler osteosarkom i forskellige tre grader - 1, 2 og 3 - baseret på, hvor ens tumorcellerne er normale knogleceller. Cellerne i en grad 1 tumor ligner mest normale knogleceller, mens cellerne i en grad 3 tumor ligner mindst normale knogleceller. I stedet for tal bruger nogle patologirapporter termerne lav, middel og høj til at beskrive karakteren.

Karakteren er vigtig, fordi den bruges til at forudsige tumorens adfærd. For eksempel kan grad 1-tumorer komme tilbage på samme sted (lokalt tilbagefald), men det er sjældent, at de spreder sig til fjernere dele af kroppen. Grad 2 og 3 (højkvalitets) tumorer er mere tilbøjelige til at sprede sig til fjerne dele af kroppen og er normalt forbundet med en værre prognose.

For de fleste knogletumorer er det den histologiske type af tumoren, der bestemmer graden (se afsnittet ovenfor for mere information). Listen nedenfor viser karakteren forbundet med hver histologisk type osteosarkom.

Grad 3 (høj grad) osteosarkomer:

• Osteoblastisk osteosarkom.
• Chondroblastisk osteosarkom.
• Fibroblastisk osteosarkom.
• Småcellet osteosarkom.
• Telangiektatisk osteosarkom.
• Overflade osteosarkom af høj kvalitet.
• Paget sygdomsassocieret osteosarkom.
• Ekstraskeletalt osteosarkom (en tumor, der starter uden for en knogle).
• Osteosarkom efter stråling.

Grad 2 (mellemgrad) osteosarkomer:

• Periostealt osteosarkom.

Grad 1 (lav grad) osteosarkomer:

• Parostealt osteosarkom.
• Intramedullært veldifferentieret osteosarkom.

Hvad betyder ekstraosseous extension og hvorfor er det vigtigt?

Patologer bruger udtrykket ekstraossøs forlængelse til at beskrive en knogletumor, der er brudt gennem den udvendige overflade af knoglen og har spredt sig til det omgivende væv, såsom muskler, sener eller rummet omkring et led. Ekstraosseous extension er vigtigt, fordi det er forbundet med en værre prognose.

Hvad betyder det, hvis tumoren har spredt sig til en anden knogle?

Nogle knogler består af flere dele. Hvis tumoren er vokset fra en del af en knogle til en anden, vil din rapport beskrive tumoren som invaderende tilstødende knogler. Dette er især vigtigt for tumorer i rygsøjlen eller bækkenet, fordi begge disse knogler består af flere dele. Invasion af tilstødende knogler er vigtigt, fordi det er forbundet med en værre prognose. Det øger også det patologiske tumorstadium.

Har tumoren reageret på behandlingen?

Hvis du modtog kemoterapi før operationen, vil din patolog undersøge alt det væv, der er sendt til patologien, for at se, hvor meget af tumoren der stadig er levedygtig (i live). Dette kaldes behandlingseffekten. Patologer måler ofte behandlingseffekten som den procentdel af tumoren, der ser død ud, når den undersøges under mikroskop. For eksempel, hvis tumoren viser en 65% respons på terapi, betyder det, at 65% af tumoren er død. Typisk er osteosarkom, der viser 90 % eller mere respons på behandlingen (hvilket betyder, at 90 % af tumoren er død, og 10 % eller mindre af tumoren stadig er i live) er forbundet med en bedre prognose.

Hvad betyder perineural invasion, og hvorfor er det vigtigt?

Perineural invasion er et udtryk, patologer bruger til at beskrive kræftceller knyttet til eller inde i en nerve. Et lignende udtryk, intraneural invasion, bruges til at beskrive kræftceller inde i en nerve. Nerver er som lange ledninger, der består af grupper af celler kaldet neuroner. Nerver findes overalt i kroppen, og de er ansvarlige for at sende information (såsom temperatur, tryk og smerte) mellem din krop og din hjerne. Perineural invasion er vigtig, fordi kræftcellerne kan bruge nerven til at sprede sig ind i omgivende organer og væv. Dette øger risikoen for, at tumoren vokser igen efter operationen. Hvis der ses perineural invasion, vil det blive inkluderet i din rapport. Det er dog sjældent, at perineural invasion findes i osteosarkom.

Hvad betyder lymfvaskulær invasion, og hvorfor er det vigtigt?

Lymfovaskulær invasion betyder, at kræftceller blev set inde i et blodkar eller lymfekar. Blodkar er lange tynde rør, der fører blod rundt i kroppen. Lymfekar ligner små blodkar, bortset fra at de bærer en væske kaldet lymfe i stedet for blod. Lymfekarrene forbindes med små immunorganer kaldet lymfeknuder som findes i hele kroppen. Lymfovaskulær invasion er vigtig, fordi kræftceller kan bruge blodkar eller lymfekar til at sprede sig til andre dele af kroppen, såsom lymfeknuder eller lungerne. Hvis der ses lymfvaskulær invasion, vil det indgå i din rapport. Det er dog sjældent, at lymfovaskulær invasion findes ved osteosarkom.

Hvad er en margin, og hvorfor er marginer vigtige?

I patologi er en margin kanten af ​​et væv, der skæres, når en tumor fjernes fra kroppen. Marginerne beskrevet i en patologirapport er meget vigtige, fordi de fortæller dig, om hele tumoren blev fjernet, eller om noget af tumoren blev efterladt. Marginstatus vil afgøre, hvilken (hvis nogen) yderligere behandling, du kan kræve.

De fleste patologirapporter beskriver kun marginer efter en kirurgisk procedure kaldet en excision or resektion er blevet udført for at fjerne hele tumoren. Af denne grund beskrives marginer normalt ikke efter en procedure kaldet a biopsi udføres kun for at fjerne en del af tumoren. Antallet af marginer beskrevet i en patologirapport afhænger af de fjernede vævstyper og tumorens placering. Størrelsen af ​​marginen (mængden af ​​normalt væv mellem tumoren og den afskårne kant) afhænger også af typen af ​​tumor, der fjernes, og tumorens placering.

Patologer undersøger omhyggeligt marginerne for at lede efter tumorceller ved vævets afskårne kant. Hvis der ses tumorceller ved den afskårne kant af vævet, vil marginen blive beskrevet som positiv. Hvis der ikke ses tumorceller ved den afskårne kant af vævet, vil en margin blive beskrevet som negativ. Selvom alle marginer er negative, vil nogle patologirapporter også give en måling af de nærmeste tumorceller til vævets afskårne kant.

En positiv (eller meget tæt) margin er vigtig, fordi det betyder, at tumorceller kan være blevet efterladt i din krop, da tumoren blev fjernet kirurgisk. Af denne grund kan patienter, der har en positiv margin, blive tilbudt en anden operation for at fjerne resten af ​​tumoren eller strålebehandling til det område af kroppen med den positive margin. Beslutningen om at tilbyde yderligere behandling og typen af ​​tilbudte behandlingsmuligheder vil afhænge af en række faktorer, herunder typen af ​​fjernet tumor og det involverede område af kroppen. For eksempel er yderligere behandling muligvis ikke nødvendig for en godartet (ikke-cancerøs) tumortype, men kan kraftigt tilrådes for en ondartet (cancerøs) tumortype.

Fælles marginer for osteosarkom inkluderer:

• Proksimal knoglemargin – Dette er den del af knoglen, der er tættest på midten af ​​din krop.
• Distal knoglemargin – Dette er den del af knoglen, der er længst væk fra midten af ​​din krop.
• Blødt vævsmargener – Dette er den afskårne kant af noget knoglevæv, der ikke er blevet fjernet samtidig med tumoren i knoglen.
• Blodkar marginer – Dette er den afskårne kant af alle store blodkar fjernet samtidig med tumoren.
• Nervemarginer – Dette er den afskårne kant af enhver stor nerve, der fjernes samtidig med tumoren.

Hvad er lymfeknuder, og hvorfor er de vigtige?

Lymfeknuder er små immunorganer, der findes i hele kroppen. Kræftceller kan spredes fra en tumor til lymfeknuder gennem små kar kaldet lymfatiske kredsløb. Kræftcellerne i osteosarkom spreder sig typisk ikke til lymfeknuder, og af denne grund fjernes lymfeknuder ikke altid samtidig med tumoren. Men når lymfeknuder fjernes, vil de blive undersøgt under et mikroskop, og resultaterne vil blive beskrevet i din rapport.

Kræftceller spredes typisk først til lymfeknuder tæt på tumoren, selvom lymfeknuder langt væk fra tumoren også kan være involveret. Af denne grund er de første lymfeknuder, der fjernes, normalt tæt på tumoren. Lymfeknuder længere væk fra tumoren fjernes typisk kun, hvis de er forstørrede, og der er høj klinisk mistanke om, at der kan være kræftceller i lymfeknuden. De fleste rapporter vil omfatte det samlede antal undersøgte lymfeknuder, hvor i kroppen lymfeknuderne blev fundet, og antallet (hvis nogen), der indeholder kræftceller. Hvis kræftceller blev set i en lymfeknude, vil størrelsen af ​​den største gruppe af kræftceller (ofte beskrevet som "fokus" eller "aflejring") også indgå.

Undersøgelsen af ​​lymfeknuder er vigtig af to grunde. For det første bruges denne information til at bestemme det patologiske nodalstadium (pN). For det andet øger det at finde kræftceller i en lymfeknude risikoen for, at kræftceller vil blive fundet i andre dele af kroppen i fremtiden. Som følge heraf vil din læge bruge disse oplysninger, når den beslutter, om yderligere behandling såsom kemoterapi, strålebehandling eller immunterapi er påkrævet.

Hvad betyder det, hvis en lymfeknude beskrives som positiv?

Patologer bruger ofte udtrykket "positiv" til at beskrive en lymfeknude, der indeholder kræftceller. For eksempel kan en lymfeknude, der indeholder kræftceller, kaldes "positiv for malignitet".

Hvad betyder det, hvis en lymfeknude beskrives som negativ?

Patologer bruger ofte udtrykket "negativ" til at beskrive en lymfeknude, der ikke indeholder kræftceller. For eksempel kan en lymfeknude, der ikke indeholder kræftceller, kaldes "negativ for malignitet".

Hvilken information bruges til at bestemme det patologiske stadie?

Det patologiske stadie for osteosarkom er baseret på et system kaldet TNM-stadiesystemet. Dette system bruges over hele verden og blev skabt af American Joint Committee on Cancer. Dette system bruger information om den primære tumor (T), lymfeknuder (N), og fjernt metastatisk sygdom (M) for at bestemme det fuldstændige patologiske stadium (pTNM). Din patolog vil give hver kategori et nummer efter at have undersøgt din vævsprøve under mikroskopet. Generelt betyder et højere tal en mere fremskreden sygdom og en værre prognose.

Tumorstadie (pT)

For knoglekræft, såsom osteosarkom, afhænger den primære tumor (pT) stadium af, hvor tumoren er placeret i din krop.

Tumorer i blindtarmsskelettet

Hvis tumoren er lokaliseret i dit appendikulære skelet (knoglerne i dine arme, ben, skulder, krop, kranium eller ansigt), får den et tumorstadium på 1, 2 eller 3 baseret på tumorens størrelse og om tumor blev set i flere dele af knoglen.

• pTO: Tumor er mindre end eller lig med 8 cm.
• pTO: Tumor er større end 8 cm.
• pTO: Tumor blev set i flere dele af knoglen (diskontinuerlige tumorknuder).

Tumorer i rygsøjlen

Hvis tumoren er placeret i din rygsøjle, får den et tumorstadium på 1, 2, 3 eller 4 baseret på hvor langt tumoren er vokset.

• pTO: Tumor ses kun i en eller to tilstødende hvirvelknogler (knogler i rygsøjlen og mellemrummet mellem dem).
• pTO: Tumor ses i tre tilstødende vertebrale knogler.
• pTO: Tumor ses i fire eller flere tilstødende hvirvelknogler eller ikke-tilstødende hvirvelknogler.
• pTO: Tumor invaderer rygmarvskanalen eller store kar.

Tumorer i bækkenet

Hvis tumoren er lokaliseret i dit bækken, får den et tumorstadium på 1, 2, 3 eller 4 baseret på tumorens størrelse og hvor langt den er vokset.

• pTO: Tumor er i den ene bækkenknogle uden ekstraossøs forlængelse (tumoren vokser ikke uden for knoglen).
  • pT1a: Tumor er mindre end eller lig med 8 cm.
  • pT1b: Tumor er større end 8 cm.
• pTO: Tumor er i en bækkenknogle med ekstraossøs forlængelse (tumoren vokser uden for knoglen) eller i to knogler uden ekstraossøs forlængelse (tumoren vokser ikke uden for knoglen).
  • pT2a: Tumor er mindre end eller lig med 8 cm.
  • pT2b: Tumor er større end 8 cm.
• pTO: Tumor er i to bækkenknogler med ekstraossøs forlængelse (tumoren vokser uden for knoglen).
  • pT3a: Tumor er mindre end eller lig med 8 cm.
  • pT3b: Tumor er større end 8 cm.
• pTO: Tumor er i tre bækkenknogler eller krydser det sacroiliacale led.
  • pT4a: Tumor involverer sacroiliac-leddet og strækker sig ind i den sakrale neuroforamen (rum, hvor nerverne passerer igennem).
  • pT4b: Tumor omgiver de ydre bækkenkar eller strækker sig ind i et større bækkenkar.

Andre tumorstadier

• pTO: Ingen tumorceller blev set efter at alt vævet var blevet undersøgt under mikroskop. Det betyder, at der ikke er tegn på en primær tumor.
• pTX (primær tumor kan ikke vurderes): Patologen kunne ikke bestemme tumorstørrelsen eller den afstand, den havde vokset. Dette kan ske, hvis patologen modtager tumoren som flere små stykker.

Nodalstadie (pN)

Primære knoglekræftformer gives et nodalstadium på 0 eller 1 baseret på, om der er kræftceller i en eller flere lymfeknuder.

• pNX: Patologen får ingen lymfeknuder tilsendt at undersøge.
• pNO: Der ses ingen tumorceller i nogen lymfeknuder.
• pNO: Tumorceller findes i en eller flere lymfeknuder.

Metastatisk stadium (pM) 
Primære knoglekræftformer gives kun et metastatisk stadium (pM), hvis en patolog har bekræftet, at tumorceller er rejst til en anden del af kroppen. Det gør de ved at undersøge væv fra den del af kroppen.

Der er to metastatiske stadier i primær knoglekræft:

• M1a: Tumorceller er rejst til lungerne.
• M1b: Tumorceller har rejst til andre knogler eller et andet organ.

Fordi dette væv ikke typisk sendes til laboratoriet, kan det metastatiske stadie ikke bestemmes og er ikke inkluderet i din rapport.

Om denne artikel

Denne artikel er skrevet af læger for at hjælpe dig med at læse og forstå din patologirapport for osteosarkom. Ovenstående afsnit beskriver de resultater, der findes i de fleste patologirapporter, men alle rapporter er forskellige, og resultaterne kan variere. Vigtigt, nogle af disse oplysninger vil først blive beskrevet i din rapport, efter at hele tumoren er blevet kirurgisk fjernet og undersøgt af en patolog. Kontakt os hvis du har spørgsmål til denne artikel eller din patologirapport. Læs denne artikel for en mere generel introduktion til delene af en typisk patologirapport.