Hodgkin-Lymphom

von Philip Berardi, MD PhD FRCPC
19. März 2022

Was ist ein Hodgkin-Lymphom?

Das Hodgkin-Lymphom (früher Hodgkin-Krankheit genannt) ist eine Krebsart, die von spezialisierten Immunzellen, den B-Lymphozyten, ausgeht. Das Hodgkin-Lymphom wird in zwei Gruppen eingeteilt: das klassische Hodgkin-Lymphom und das noduläre Lymphozyten-vorherrschende Hodgkin-Lymphom.

Wo im Körper findet man normalerweise das Hodgkin-Lymphom?

Das Hodgkin-Lymphom kann überall im Körper beginnen, wo normalerweise Immunzellen zu finden sind, aber es beginnt typischerweise im Lymphknoten im Nacken, Brust oder unter den Armen.

Wie stellen Pathologen die Diagnose Hodgkin-Lymphom?

Die Diagnose eines Hodgkin-Lymphoms wird normalerweise gestellt, nachdem eine Gewebeprobe in einem als Biopsie bezeichneten Verfahren entnommen und das Gewebe von einem Pathologen unter einem Mikroskop untersucht wurde.

Wie sieht das Hodgkin-Lymphom unter dem Mikroskop aus?

Das Hodgkin-Lymphom besteht aus anormal aussehenden B-Lymphozyten, die Reed-Sternberg-Zellen (oder HRS-Zellen) genannt werden. Reed-Sternberg-Zellen sind normalerweise leicht durch ein Mikroskop zu erkennen, da sie viel größer als normal sind Lymphozyten und dem Kern in der Mitte der Zelle hat zwei oder mehr Lappen.

Die Anzahl der Reed-Sternberg-Zellen wird verwendet, um Hodgkin-Lymphome in 2 Hauptgruppen einzuteilen:

1. Klassisches Hodgkin-Lymphom – In dieser Gruppe sind viele Reed-Sternberg-Zellen zu sehen. Das klassische Hodgkin-Lymphom befällt normalerweise nur Lymphknoten und breitet sich selten auf andere Organsysteme aus. Diese Gruppe wird weiter in mehrere Subtypen unterteilt (siehe Typen von Hodgkin-Lymphom weiter unten).
2. Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom – In dieser Gruppe von Hodgkin-Lymphomen sind sehr wenige oder keine Reed-Sternberg-Zellen zu sehen.

Welche anderen Tests werden durchgeführt, um die Diagnose eines Hodgkin-Lymphoms zu bestätigen?

Ein Test namens Immunhistochemie wird routinemäßig bei Fällen von Hodgkin-Lymphom durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und andere Krankheiten auszuschließen, die unter dem Mikroskop ein ähnliches Aussehen haben. Mit diesem Test können Pathologen mehr über die Arten von Proteinen erfahren, die von bestimmten Zellen gebildet werden. Zellen, die ein Protein produzieren, werden als positiv bezeichnet oder reaktiv. Zellen, die kein Protein produzieren, werden als negativ bezeichnet oder nicht reaktiv.

Das klassische Hodgkin-Lymphom zeigt typischerweise die folgenden immunhistochemischen Ergebnisse:

• CD45 – Negativ.
• CD30 – Positiv.
• CD15 – Positiv.
• CD20 – Negativ.
• PAX5 – Positiv.
• CD68 – Positiv, aber nur in den normalen Hintergrundzellen.
• CD3 – Positiv, aber nur in den normalen Hintergrundzellen.

Welche Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms gibt es?

Das klassische Hodgkin-Lymphom (CHL) ist eine Gruppe, die mehrere verschiedene, aber verwandte Arten von Lymphomen umfasst. Zu den Arten des klassischen Hodgkin-Lymphoms gehören noduläre Sklerose, gemischte Zellularität, lymphozytenreich und lymphozytenarm. Die Art des klassischen Hodgkin-Lymphoms kann nur bestimmt werden, nachdem eine Gewebeprobe von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde.

• Noduläre Sklerose-Typ (NSCHL) – Dies ist die häufigste Form des klassischen Hodgkin-Lymphoms. Sie macht 60–80% aller Fälle aus. Sie tritt typischerweise bei Personen zwischen 15 und 34 Jahren und Personen über 55 Jahren auf, kann jedoch bei Personen jeden Alters auftreten. Die Inzidenz von NSCHL ist bei Männern und Frauen etwa gleich. Die Tumorzellen in NSCHL wachsen in einem knotenförmigen Muster, das wie große Gruppen von Krebszellen aussieht, die durch eine Art Narbengewebe namens . voneinander getrennt sind Fibrose.
• Gemischter Zellularitätstyp (MCCHL) – Dies ist die zweithäufigste Form des klassischen Hodgkin-Lymphoms. Es macht 20-25% aller Fälle aus. Die Anzahl der Patienten mit dieser Art von Lymphom ist in Teilen der Welt außerhalb von Kanada und den Vereinigten Staaten, einschließlich Asien, höher. Obwohl es bei Menschen in jedem Alter auftreten kann, tritt es am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 55 und 74 Jahren sowie bei Kindern unter 14 Jahren auf. MCCHL ist bei Männern häufiger als bei Frauen, wobei etwa 70 % der Patienten Männer sind . Die Tumorzellen in MCCHL variieren in Form und Größe und viele der großen abnormalen Reed-Sternberg-Zellen werden normalerweise gesehen. Im Gegensatz zu NSCHL wird eine Art Narbengewebe namens Fibrose wird bei dieser Art von Lymphom nicht beobachtet. Ein Virus namens Epstein Barr Virus (EBV) wird manchmal innerhalb der Tumorzellen gefunden. MCCHL ist ein aggressiver Krebs, der Prognose für viele Patienten ist gut.
• Lymphozytenreicher Typ (LRCHL) – Dieser Typ des klassischen Hodgkin-Lymphoms ist deutlich seltener als die anderen Subtypen und macht etwa 5 % aller Fälle aus. Es tritt normalerweise in der oberen Körperhälfte auf und wird selten in mehr als einigen wenigen gefunden Lymphknoten. Menschen, die von dieser Art von betroffen sind Lymphom sind in der Regel älter als bei anderen Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms. LRCHL wird bei Männern oder Frauen beobachtet, obwohl es bei Männern etwa doppelt so häufig ist.
• Lymphozytendepletierter Typ (LDCHL) – Dieser Typ des klassischen Hodgkin-Lymphoms ist der am wenigsten verbreitete Subtyp und macht weniger als 1% aller Fälle aus. Ähnlich wie beim MCCHL wird das Epstein-Barr-Virus (EBV) häufig in den Krebszellen gefunden. LDCHL kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen, wird aber am häufigsten bei Männern zwischen 30 und 71 Jahren beobachtet. Im Gegensatz zu anderen Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms kann LDCHL im Abdomen und im Knochenmark beginnen, obwohl Lymphknoten überall im Körper können auch beteiligt sein.

Was bedeutet es, wenn in meinem Bericht steht, dass das Hodgkin-Lymphom eine Transformation zeigt?

Selten kann sich das Hodgkin-Lymphom in eine andere Art von verwandeln Lymphom. Diese Art der Veränderung wird Transformation genannt. Wenn eine Transformation auftritt, verläuft sie normalerweise vom nodulären Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphom (NLPHL) zu breites diffuses B-Zell-Lymphom (DLBCL).