Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)

von Bibianna Purgina MD FRCPC
7. Juni 2023

Was ist ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor?

Ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein Krebs, der sich aus einem Nerv und einer Art von entwickelt Sarkom. Die meisten bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheide treten bei Erwachsenen auf. Häufige Lokalisationen sind Hals, Arm, Bein und Gesäß.

Was ist ein Nerv?

Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven übertragen Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerzen) zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Körper. Nerven sind im ganzen Körper zu finden. Einige Nerven sind sehr klein (wie die direkt unter der Hautoberfläche), während andere sehr groß sind (wie diejenigen, die zu den Muskeln führen).

Syndrome im Zusammenhang mit einem malignen peripheren Nervenscheidentumor

Menschen mit dem genetischen Syndrom Neurofibromatose Typ 1 (NF1) haben ein höheres Risiko für die Entwicklung einer MPNST und etwa die Hälfte aller Tumoren entwickeln sich bei Menschen mit diesem Syndrom. In einigen Fällen entwickelt sich der bösartige Tumor der peripheren Nervenscheide aus einem bestehenden nicht-krebsartigen Tumor namens a Neurofibrom.

Wie stellen Pathologen diese Diagnose?

Die Diagnose kann gestellt werden, nachdem eine kleine Gewebeprobe in einem Verfahren namens a . entnommen wurde Biopsie oder nachdem der Tumor vollständig entfernt wurde. Die meisten Pathologen führen zusätzliche Tests durch, wie z Immunhistochemie um die Diagnose zu bestätigen. Wenn eine Immunhistochemie durchgeführt wird, sind einige der Tumorzellen positiv oder reaktiv für ein Protein namens S100.

Da dieser Tumor anderen Tumorarten, die sich aus Nerven entwickeln, sehr ähnlich sein kann, kann Ihr Pathologe nach einer Biopsie möglicherweise nicht immer eine endgültige Diagnose stellen. In dieser Situation muss der gesamte Tumor entfernt werden, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.

Molekulare Tests

Ihre Pathologen können an einer Tumorprobe molekulare Tests wie Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder Next-Generation-Sequencing (NGS) durchführen, um andere Tumorarten auszuschließen, die einer MPNST unter dem Mikroskop sehr ähnlich sein können. Da MPNSTs keine bekannten genetischen Veränderungen aufweisen, unterstützt ein negatives Ergebnis die Diagnose von MPNST.

Histologischer Grad

Pathologen verwenden den Begriff Klasse zu beschreiben, wie anders die Krebszellen aussehen und sich im Vergleich zu normalen Nervenzellen verhalten. Normalerweise haben Tumore, die unter dem Mikroskop hochgradig aussehen, eine schlechtere Prognose als Tumore, die unter dem Mikroskop minderwertig aussehen. Einige Sarkomarten werden jedoch nicht eingestuft, da die Forschung gezeigt hat, dass die Einstufung nicht genau vorhersagt, wie sich der Tumor verhalten wird.

Derzeit wird diskutiert, ob MPNSTs eingestuft werden sollten und viele Pathologen geben im Pathologiebericht keinen Tumorgrad an. Wenn Ihr Bericht Folgendes enthält: Klasse es wird auf dem Bewertungssystem der französischen Föderation der Krebszentren Sarcoma Group (FNCLCC) basieren. Nach diesem System sucht Ihr Pathologe bei der Untersuchung der Tumorprobe nach drei mikroskopischen Merkmalen (siehe unten). Für jedes Merkmal werden Punkte vergeben (von 0 bis 3) und die Gesamtpunktzahl bestimmt den endgültigen Grad des Tumors.

• Tumordifferenzierung – Die Tumordifferenzierung beschreibt, wie sehr die Krebszellen normalen Nervenzellen ähneln. Tumoren, die normalen Nervenzellen sehr ähnlich sehen, erhalten 1 Punkt, während Tumore, die sich von normalen Nervenzellen stark unterscheiden, 2 oder 3 Punkte erhalten. Alle MPNSTs erhalten für diese Kategorie entweder 2 oder 3 Punkte.
• Mitosezahl – Eine Zelle, die sich gerade teilt, um zwei neue Zellen zu bilden, heißt a mitotische Figur. Tumore, die schnell wachsen, haben tendenziell mehr Mitosefiguren als Tumore, die langsam wachsen. Ihr Pathologe bestimmt die Mitosezahl, indem er die Anzahl der Mitosefiguren in zehn Bereichen des Tumors beim Blick durch das Mikroskop zählt. Tumore ohne oder mit sehr wenigen Mitosefiguren erhalten 1 Punkt, solche mit 10 bis 20 Mitosefiguren 2 Punkte und solche mit mehr als 20 Mitosefiguren 3 Punkte.
• Nekrose - Nekrose ist eine Art Zelltod. Tumore, die schnell wachsen, neigen dazu, mehr Nekrose zu haben als Tumore, die langsam wachsen. Wenn Ihr Pathologe keine Nekrose sieht, erhält der Tumor 0 Punkte. Der Tumor erhält 1 Punkt, wenn eine Nekrose beobachtet wird, aber weniger als 50% des Tumors ausmacht, oder 2 Punkte, wenn eine Nekrose mehr als 50% des Tumors ausmacht.

Das endgültige Klasse basiert auf der Gesamtpunktzahl des Tumors. Niedriggradige Sarkome sind Grad 1. Hochgradige Sarkome haben entweder einen Grad von 2 oder 3.

• Grade 1 – 2 oder 3 Punkte.
• Grade 2 – 4 oder 5 Punkte.
• Grade 3 – 6 bis 8 Punkte.

Tumorgröße

Der Tumor wird in drei Dimensionen gemessen, aber normalerweise wird nur die größte Dimension in Ihren Bericht aufgenommen. Wenn der Tumor beispielsweise 5.0 cm mal 3.2 cm mal 1.1 cm misst, kann der Bericht die Tumorgröße als 5.0 cm in der größten Dimension beschreiben. Die Tumorgröße ist wichtig, da sich Tumore unter 5 cm weniger wahrscheinlich auf andere Körperteile ausbreiten und mit einer besseren Prognose.

Triton-Tumor

Einige bösartige Tumoren der peripheren Nervenscheiden können Bereiche aufweisen, die beginnen, wie die Zellen auszusehen, die normalerweise im Skelettmuskelgewebe vorkommen. Maligne periphere Nervenscheidentumore mit Skelettmuskel werden manchmal als maligne Triton-Tumoren bezeichnet und treten häufiger bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) auf.

Tumorverlängerung​

Bösartige Tumoren der peripheren Nervenscheiden können in oder um Organe und Knochen wachsen. Ihr Pathologe wird Proben der umliegenden Organe und Gewebe unter dem Mikroskop untersuchen, um nach Krebszellen zu suchen. Alle umliegenden Organe oder Gewebe, die Krebszellen enthalten, werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Behandlungseffekt​

Wenn Sie vor der Operation zur Entfernung Ihres Tumors eine Chemo- und/oder Strahlentherapie erhalten haben, wird Ihr Pathologe das gesamte zur Pathologie eingesandte Gewebe untersuchen, um zu sehen, wie viel des Tumors noch lebt (lebensfähig). Am häufigsten wird Ihr Pathologe den Prozentsatz des toten Tumors beschreiben.

Perineurale Invasion

Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven übertragen Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerzen) zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Körper. Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an einem Nerv befestigt sind.

Die perineurale Invasion ist wichtig, da Krebszellen, die sich an einen Nerv angeheftet haben, den Nerv nutzen können, um in Gewebe außerhalb des ursprünglichen Tumors zu gelangen. Aus diesem Grund ist die perineurale Invasion mit einem erhöhten Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung in die gleiche Körperregion (Lokalrezidiv) zurückkehrt.

Lymphovaskuläre Invasion

Blut bewegt sich durch den Körper durch lange dünne Röhren, die Blutgefäße genannt werden. Eine andere Art von Flüssigkeit namens Lymphe, die Abfall- und Immunzellen enthält, bewegt sich durch Lymphkanäle durch den Körper. Krebszellen können Blutgefäße und Lymphgefäße verwenden, um vom Tumor in andere Körperteile zu gelangen. Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem anderen Körperteil wird als . bezeichnet Metastasierung.

Bevor Krebszellen metastasieren können, müssen sie in ein Blut- oder Lymphgefäß gelangen. Das nennt man lymphovaskuläre Invasion. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da sie das Risiko erhöht, dass Krebszellen in a . gefunden werden Lymphknoten oder ein entfernter Teil des Körpers wie die Lunge.

Die Margen

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Die in Ihrem Bericht beschriebenen Arten von Rändern hängen vom betroffenen Organ und der Art der durchgeführten Operation ab. Die Ränder werden in Ihrem Bericht erst beschrieben, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde.

Ein Rand wird als positiv bezeichnet, wenn sich Tumorzellen am äußersten Rand des geschnittenen Gewebes befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder auftritt. Ein negativer Rand bedeutet, dass an keiner der Schnittkanten des Gewebes Tumorzellen zu sehen waren.

Lymphknoten​

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper verteilt sind. Krebszellen können durch Lymphkanäle, die sich in und um den Tumor herum befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten wandern (siehe oben Lymphovaskuläre Invasion). Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem Lymphknoten wird als . bezeichnet Metastasierung.

Viele Krebsarten können sich auf die Lymphknoten, aber ein bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide tut dies sehr selten. Wenn Lymphknoten Teil der Operation zur Entfernung Ihres Tumors waren, wird Ihr Pathologe diese unter dem Mikroskop begutachten und berichten, ob es sich um einen Tumorbefall handelt.

Pathologisches Stadium

​Das pathologische Stadium eines malignen peripheren Nervenscheidentumors basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von den . entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über die primäre Tumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.

Tumorstadium (pT) für bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide

Das Tumorstadium eines malignen peripheren Nervenscheidentumors variiert je nach betroffenem Körperteil. Zum Beispiel erhält ein 5 Zentimeter großer Tumor, der im Kopf beginnt, ein anderes Tumorstadium als ein Tumor, der tief im hinteren Teil des Abdomens (dem Retroperitoneum) beginnt. An den meisten Körperstellen beinhaltet das Tumorstadium jedoch die Tumorgröße und ob der Tumor in umgebende Körperteile eingewachsen ist.

Tumorstadium bei Tumoren, die im Kopf-Hals-Bereich beginnen

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 2 und 4 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist größer als 4 Zentimeter.
• T4 – Der Tumor ist in umliegendes Gewebe wie Gesichts- oder Schädelknochen, das Auge, die größeren Blutgefäße im Nacken oder das Gehirn eingewachsen.

Tumorstadium bei Tumoren, die an der Außenseite der Brust, des Rückens oder des Bauches und der Arme oder Beine (Rumpf und Extremitäten) beginnen

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
• T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Tumorstadium bei Tumoren, die im Bauchraum und in den Brustorganen beginnen (thorakale viszerale Organe)

• T1 – Der Tumor wird nur in einem Organ gesehen.
• T2 – Der Tumor ist in das Bindegewebe eingewachsen, das das Organ umgibt, von dem ausgegangen wird.
• T3 – Der Tumor ist in mindestens ein weiteres Organ eingewachsen.
• T4 – Es werden mehrere Tumoren gefunden.

Tumorstadium bei Tumoren, die im hinteren Bereich der Bauchhöhle (Retroperitoneum) beginnen

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
• T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Tumorstadium bei Tumoren, die in der Augenhöhle (Orbita) beginnen

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist größer als 2 Zentimeter, ist aber nicht in die das Auge umgebenden Knochen eingewachsen.
• T3 – Der Tumor ist in die das Auge umgebenden Knochen oder andere Schädelknochen eingewachsen.
• T4 – Der Tumor ist in das Auge (den Augapfel) oder das umgebende Gewebe wie Augenlider, Nebenhöhlen oder Gehirn eingewachsen.

Wenn nach der mikroskopischen Untersuchung in der zur Untersuchung an die Pathologie geschickten Resektionsprobe kein Tumor zu sehen ist, wird das Tumorstadium angegeben pT0 Das heißt, es gibt keinen Hinweis auf einen Primärtumor.

Wenn Ihr Pathologe die Tumorgröße oder das Ausmaß des Wachstums nicht zuverlässig beurteilen kann, wird ihm das Tumorstadium mitgeteilt pTX (Primärtumor kann nicht beurteilt werden). Dies kann passieren, wenn der Tumor als mehrere kleine Fragmente aufgenommen wird.

Nodales Stadium (pN) für bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide

Malignen peripheren Nervenscheidentumoren wird ein Knotenstadium zwischen 0 und 1 zugewiesen, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Krebszellen in einem oder mehreren Lymphknoten. Wenn in keinem Lymphknoten Krebszellen zu sehen sind, ist das Knotenstadium N0. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt werden, kann das Knotenstadium nicht bestimmt werden und das Knotenstadium wird als . aufgeführt NX. Wenn Krebszellen in Lymphknoten gefunden werden, wird das Knotenstadium als . aufgeführt N1.

Metastasenstadium (pM) für bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide

Ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor erhält ein metastasierendes Stadium von 0 oder 1, basierend auf dem Vorhandensein von Krebszellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Lunge). Das Stadium der Metastasierung kann nur zugeordnet werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung vorgelegt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.

Das metastatische Stadium kann nur angegeben werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung geschickt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird normalerweise nicht in Ihren Bericht aufgenommen.