Osteosarkom

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
10. November 2023

---

Osteosarkom ist eine Art von Knochenkrebs und die häufigste Art von Sarkom sich in einem Knochen entwickeln. Osteosarkome betreffen häufiger Teenager, können aber auch Erwachsene betreffen. Die häufigste Stelle für Osteosarkom ist der lange Knochen des Oberschenkels. Pathologen teilen Osteosarkome in histologische Typen ein, basierend darauf, wie die Tumorzellen aussehen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden, und wo sich der Tumor auf dem Knochen befindet. Der häufigste histologische Typ ist das konventionelle osteoblastische Osteosarkom.

Was verursacht Osteosarkom?

Bei den meisten Patienten, die ein Osteosarkom entwickeln, bleibt die Ursache unbekannt. Allerdings etwas genetisch Syndromen wie das Li-Fraumeni-Syndrom, das hereditäre Retinoblastom und das Bloom-Syndrom, erhöhen das Risiko, ein Osteosarkom zu entwickeln.

Was sind die Symptome eines Osteosarkoms?

Zu den Symptomen eines Osteosarkoms gehört eine sich schnell vergrößernde und schmerzhafte Masse. Wenn der Tumor wächst, kann dies dazu führen, dass der Knochen zunimmt Fraktur (Unterbrechung).

Gibt es verschiedene Arten von Osteosarkomen?

Ja, Pathologen teilen Osteosarkome in histologische Typen ein, basierend darauf, wie die Zellen aussehen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden, und wo auf dem Knochen der Tumor wächst. Der histologische Typ des Osteosarkoms ist wichtig, da er zur Bestimmung des Grads verwendet wird.

Histologische Arten von Osteosarkomen umfassen:

• Osteoblastisches Osteosarkom.
• Chondroblastisches Osteosarkom.
• Fibroblastisches Osteosarkom.
• Teleangiektatisches Osteosarkom.
• Riesenzellreiches Osteosarkom.
• Niedriggradiges zentrales Osteosarkom (auch gut differenziertes intramedulläres Osteosarkom genannt).
• Morbus Paget-assoziiertes Osteosarkom.
• Parosteales Osteosarkom.
• Periostales Osteosarkom.
• Hochgradiges Oberflächenosteosarkom.
• Epithelioides Osteosarkom.
• Anaplastisches Osteosarkom.
• Kleinzelliges Osteosarkom.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Ein Pathologe diagnostiziert normalerweise ein Osteosarkom, nachdem er eine kleine Gewebeprobe untersucht hat, die in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Unter dem Mikroskop sieht das Osteosarkom aus wie dünne oder dicke Stränge von unreifem Knochen, genannt Osteoid mit Krebszellen vermischt. Nach der Diagnose werden die meisten Patienten zunächst mit einer Chemotherapie und dann mit einer Operation behandelt. Bei der Operation wird der Tumor vollständig entfernt Resektion. Die Resektion Probe wird zur Untersuchung an einen Pathologen geschickt. Ihr Pathologe wird den Tumor unter dem Mikroskop untersuchen und Ihrem Chirurgen und Onkologen wichtige Informationen geben, die Ihnen bei der Ausrichtung Ihrer Behandlung helfen.

Was bedeutet der Grad und warum ist der Grad beim Osteosarkom wichtig?

Pathologen unterteilen das Osteosarkom in drei verschiedene Grade – 1, 2 und 3 – basierend darauf, wie ähnlich die Tumorzellen normalen Knochenzellen sind. Die Zellen in einem Grad-1-Tumor sehen am ehesten wie normale Knochenzellen aus, während die Zellen in einem Grad-3-Tumor am wenigsten wie normale Knochenzellen aussehen. Anstelle von Zahlen verwenden einige Pathologieberichte die Begriffe niedrig, mittel und hoch, um den Grad zu beschreiben.

Der Grad ist wichtig, weil er verwendet wird, um das Verhalten des Tumors vorherzusagen. Zum Beispiel können Grad-1-Tumoren an derselben Stelle wieder auftreten (lokales Rezidiv), aber es ist selten, dass sie sich auf weiter entfernte Teile des Körpers ausbreiten. Grad 2 und 3 (hochgradige) Tumore breiten sich eher auf entfernte Teile des Körpers aus und sind normalerweise mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Bei den meisten Knochentumoren bestimmt der histologische Typ des Tumors den Grad (siehe Abschnitt oben für weitere Informationen). Die folgende Liste zeigt den Grad, der jedem histologischen Osteosarkomtyp zugeordnet ist.

Grad 3 (hochgradige) Osteosarkome:

• Osteoblastisches Osteosarkom.
• Chondroblastisches Osteosarkom.
• Fibroblastisches Osteosarkom.
• Kleinzelliges Osteosarkom.
• Teleangiektatisches Osteosarkom.
• Hochgradiges Oberflächenosteosarkom.
• Morbus Paget-assoziiertes Osteosarkom.
• Extraskelettales Osteosarkom (ein Tumor, der außerhalb eines Knochens beginnt).
• Osteosarkom nach Bestrahlung.

Grad 2 (mittlerer Grad) Osteosarkome:

• Periostales Osteosarkom.

Grad 1 (niedriggradige) Osteosarkome:

• Parosteales Osteosarkom.
• Intramedulläres gut differenziertes Osteosarkom.

Was bedeutet extraossäre Extension und warum ist sie wichtig?

Pathologen verwenden den Begriff extraossäre Ausdehnung, um einen Knochentumor zu beschreiben, der die äußere Oberfläche des Knochens durchbrochen und sich in das umgebende Gewebe wie Muskeln, Sehnen oder den Raum um ein Gelenk herum ausgebreitet hat. Die extraossäre Extension ist wichtig, weil sie mit einer Verschlechterung einhergeht Prognose.

Was bedeutet es, wenn sich der Tumor in einen anderen Knochen ausgebreitet hat?

Manche Knochen bestehen aus mehreren Teilen. Wenn der Tumor von einem Teil eines Knochens in einen anderen gewachsen ist, wird Ihr Bericht den Tumor als in benachbarte Knochen eindringend beschreiben. Dies ist besonders wichtig bei Tumoren in der Wirbelsäule oder im Becken, da beide Knochen aus mehreren Teilen bestehen. Eine Invasion benachbarter Knochen ist wichtig, weil sie mit einer Verschlechterung einhergeht Prognose. Es erhöht auch das pathologische Tumorstadium.

Hat der Tumor auf die Behandlung angesprochen?

Wenn Sie vor der Operation eine Chemotherapie erhalten haben, untersucht Ihr Pathologe das gesamte Gewebe, das zur Pathologie geschickt wird, um festzustellen, wie viel des Tumors noch lebensfähig (am Leben) ist. Dies wird als Behandlungseffekt bezeichnet. Pathologen messen den Behandlungseffekt oft als Prozentsatz des Tumors, der bei der Untersuchung unter dem Mikroskop tot erscheint. Wenn der Tumor beispielsweise zu 65 % auf die Therapie anspricht, bedeutet dies, dass 65 % des Tumors tot sind. Typischerweise ist ein Osteosarkom, das 90 % oder mehr Ansprechen auf die Therapie zeigt (d. h. 90 % des Tumors ist tot und 10 % oder weniger des Tumors noch am Leben), mit einer Besserung assoziiert Prognose.

Was bedeutet perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an oder in einem Nerv anhaften. Ein ähnlicher Begriff, intraneurale Invasion, wird verwendet, um Krebszellen in einem Nerv zu beschreiben. Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, weil die Krebszellen den Nerv nutzen können, um sich in umliegende Organe und Gewebe auszubreiten. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Operation wieder nachwächst. Wenn eine perineurale Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen. Es ist jedoch selten, dass beim Osteosarkom eine perineurale Invasion gefunden wird.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, die genannt werden Lymphknoten die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße nutzen können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten. Wenn eine lymphovaskuläre Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen. Es ist jedoch selten, dass eine lymphovaskuläre Invasion beim Osteosarkom gefunden wird.

Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten Pathologieberichte beschreiben nur Ränder nach einem chirurgischen Eingriff, der als an bezeichnet wird Exzision or Resektion Es wurde eine Operation durchgeführt, um den gesamten Tumor zu entfernen. Aus diesem Grund werden Ränder normalerweise nicht nach einem Verfahren beschrieben, das als a bezeichnet wird Biopsie wird durchgeführt, um nur einen Teil des Tumors zu entfernen. Die Anzahl der in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder hängt von der Art des entnommenen Gewebes und der Lage des Tumors ab. Die Größe des Randes (die Menge an normalem Gewebe zwischen dem Tumor und der Schnittkante) hängt auch von der Art des zu entfernenden Tumors und der Lage des Tumors ab.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion. Beispielsweise ist eine zusätzliche Behandlung bei einer gutartigen (nicht krebsartigen) Art von Tumor möglicherweise nicht erforderlich, bei einer bösartigen (krebsartigen) Art von Tumor kann jedoch dringend empfohlen werden.

Übliche Ränder für Osteosarkom sind:

• Proximaler Knochenrand – Dies ist der Teil des Knochens, der der Körpermitte am nächsten liegt.
• Distaler Knochenrand – Dies ist der Teil des Knochens, der am weitesten von der Mitte Ihres Körpers entfernt ist.
• Weichteilränder – Dies ist die Schnittkante eines knochenlosen Gewebes, das gleichzeitig mit dem Tumor im Knochen entfernt wurde.
• Blutgefäßränder – Dies ist die Schnittkante von großen Blutgefäßen, die gleichzeitig mit dem Tumor entfernt werden.
• Nervenränder – Dies ist die Schnittkante eines großen Nervs, der gleichzeitig mit dem Tumor entfernt wird.

Was sind Lymphknoten und warum sind sie wichtig?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Die Krebszellen beim Osteosarkom breiten sich typischerweise nicht auf die Lymphknoten aus und aus diesem Grund werden die Lymphknoten nicht immer gleichzeitig mit dem Tumor entfernt. Wenn jedoch Lymphknoten entfernt werden, werden sie unter einem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ bezeichnet werden.

Welche Informationen werden zur Bestimmung des pathologischen Stadiums verwendet?

Das pathologische Stadium des Osteosarkoms basiert auf einem System, das als TNM-Staging-System bezeichnet wird. Dieses System wird auf der ganzen Welt verwendet und wurde von der Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird jeder Kategorie eine Nummer zuweisen, nachdem er Ihre Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht hat. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl, dass die Erkrankung weiter fortgeschritten und schlimmer ist Prognose.

Tumorstadium (pT)

Bei Knochenkrebsarten wie dem Osteosarkom hängt das Primärtumorstadium (pT) davon ab, wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet.

Tumoren im Blinddarmskelett

Befindet sich der Tumor in Ihrem Blinddarmskelett (den Knochen Ihrer Arme, Beine, Schulter, Rumpf, Schädel oder Gesicht), wird ihm das Tumorstadium 1, 2 oder 3 zugeordnet, basierend auf der Größe des Tumors und ob der Tumor vorhanden ist Tumor wurde in mehreren Teilen des Knochens gesehen.

• pT1: Tumor ist kleiner oder gleich 8 cm.
• pT2: Tumor ist größer als 8 cm.
• pT3: Tumor wurde in mehreren Teilen des Knochens beobachtet (diskontinuierliche Tumorknötchen).

Tumore in der Wirbelsäule

Befindet sich der Tumor in Ihrer Wirbelsäule, wird er in das Tumorstadium 1, 2, 3 oder 4 eingeteilt, je nachdem, wie weit der Tumor gewachsen ist.

• pT1: Tumor wird nur in einem oder zwei benachbarten Wirbelknochen (Knochen der Wirbelsäule und der Raum dazwischen) gesehen.
• pT2: Tumor wird in drei benachbarten Wirbelknochen gesehen.
• pT3: Der Tumor tritt in vier oder mehr benachbarten Wirbelknochen oder allen nicht benachbarten Wirbelknochen auf.
• pT4: Tumor dringt in den Spinalkanal oder in die großen Gefäße ein.

Tumoren im Becken

Befindet sich der Tumor in Ihrem Becken, wird er basierend auf der Größe des Tumors und seiner Wachstumsrate in das Tumorstadium 1, 2, 3 oder 4 eingeteilt.

• pT1: Der Tumor befindet sich in einem Beckenknochen ohne extraossäre Ausdehnung (der Tumor wächst nicht außerhalb des Knochens).
  • pT1a: Tumor ist kleiner oder gleich 8 cm.
  • pT1b: Tumor ist größer als 8 cm.
• pT2: Der Tumor befindet sich in einem Beckenknochen mit extraossärer Ausdehnung (Tumor wächst außerhalb des Knochens) oder in zwei Knochen ohne extraossäre Ausdehnung (Tumor wächst nicht außerhalb des Knochens).
  • pT2a: Tumor ist kleiner oder gleich 8 cm.
  • pT2b: Tumor ist größer als 8 cm.
• pT3: Tumor befindet sich in zwei Beckenknochen mit extraossärer Ausdehnung (Tumor wächst außerhalb des Knochens).
  • pT3a: Tumor ist kleiner oder gleich 8 cm.
  • pT3b: Tumor ist größer als 8 cm.
• pT4: Tumor befindet sich in drei Beckenknochen oder kreuzt das Iliosakralgelenk.
  • pT4a: Der Tumor befällt das Iliosakralgelenk und erstreckt sich in das sakrale Neuroforamen (Raum, in dem die Nerven verlaufen).
  • pT4b: Tumor umgibt die äußeren Beckengefäße oder erstreckt sich in ein großes Beckengefäß.

Andere Tumorstadien

• pT0: Keine Tumorzellen wurden gesehen, nachdem das gesamte Gewebe unter dem Mikroskop untersucht wurde. Dies bedeutet, dass kein Hinweis auf einen Primärtumor vorliegt.
• pTX (Primärtumor nicht beurteilbar): Der Pathologe konnte weder die Tumorgröße noch die Ausdehnung des Tumors feststellen. Dies kann passieren, wenn der Pathologe den Tumor in mehreren kleinen Stücken erhält.

Knotenstadium (pN)

Primäre Knochenkrebserkrankungen erhalten ein Knotenstadium von 0 oder 1, je nachdem, ob sich Krebszellen in einem oder mehreren Lymphknoten befinden.

• pNX: Dem Pathologen werden keine Lymphknoten zur Untersuchung geschickt.
• pN0: In den Lymphknoten sind keine Tumorzellen zu sehen.
• pN1: Tumorzellen werden in einem oder mehreren Lymphknoten gefunden.

Metastasenstadium (pM) 
Primärer Knochenkrebs erhält nur dann ein metastasierendes Stadium (pM), wenn ein Pathologe bestätigt hat, dass Tumorzellen in einen anderen Teil des Körpers gewandert sind. Sie tun dies, indem sie Gewebe aus diesem Teil des Körpers untersuchen.

Beim primären Knochenkrebs gibt es zwei metastasierende Stadien:

• M1a: Tumorzellen sind in die Lunge gewandert.
• M1b: Tumorzellen sind in andere Knochen oder ein anderes Organ gewandert.

Da dieses Gewebe normalerweise nicht an das Labor geschickt wird, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und ist nicht in Ihrem Bericht enthalten.

Über diesen Artikel

Dieser Artikel wurde von Ärzten verfasst, um Ihnen das Lesen und Verstehen Ihres Pathologieberichts für Osteosarkom zu erleichtern. In den obigen Abschnitten werden die Ergebnisse beschrieben, die in den meisten Pathologieberichten zu finden sind. Allerdings sind alle Berichte unterschiedlich und die Ergebnisse können variieren. Wichtig ist, dass einige dieser Informationen erst in Ihrem Bericht beschrieben werden, nachdem der gesamte Tumor chirurgisch entfernt und von einem Pathologen untersucht wurde. Kontakt wenn Sie Fragen zu diesem Artikel oder Ihrem Pathologiebericht haben. Lesen Dieser Artikel für eine allgemeinere Einführung in die Teile eines typischen Pathologieberichts.