von Bibianna Purgina, MD FRCPC
December 17, 2025
Schwannom ist eine gutartig Ein Schwannom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus Schwann-Zellen entwickelt, spezialisierten Zellen, die normalerweise Nerven umhüllen und schützen. Es gehört zu einer größeren Gruppe von Tumoren, die man als Schwannome bezeichnet. periphere NervenscheidentumorenSchwannome entstehen aus den Zellen, die Nerven stützen und umgeben. Bei einem Schwannom wachsen die Schwann-Zellen langsam und bilden eine Geschwulst entlang oder neben einem Nerv. Diese Tumore sind in der Regel gut abgegrenzt und wachsen unabhängig von den Nervenfasern.
Die meisten Schwannome sind solitär und treten sporadisch auf. Seltener können multiple Schwannome bei Menschen mit erblichen Erkrankungen wie Neurofibromatose Typ 2 oder Schwannomatose beobachtet werden.
Schwannome entstehen meist aus peripheren Nerven in der Haut oder im darunterliegenden Gewebe. Häufige Lokalisationen sind Kopf und Hals, Arme und Beine, insbesondere an den Beugeseiten.
Sie kommen auch häufig entlang der Spinalnerven vor, wo sie im Wirbelkanal wachsen können. Wenn diese Tumoren durch Öffnungen in der Wirbelsäule wachsen, können sie eine hantelförmige Gestalt annehmen. Schwannome, die die Hirnnerven betreffen, sind ebenfalls bekannt, insbesondere Tumoren, die vom Vestibularisanteil des achten Hirnnervs ausgehen. Diese werden oft als Vestibularisschwannome bezeichnet und können das Hör- und Gleichgewichtsvermögen beeinträchtigen.
Schwannome, die im Rückenmark, im Hirngewebe, in inneren Organen oder in Knochen entstehen, sind selten.
Schwannome wachsen langsam und viele verursachen keine Symptome. Sie werden oft zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt wurden, oder als schmerzloser Knoten unter der Haut.
Wenn Symptome auftreten, hängen diese in der Regel von der Lage des Tumors ab. Schwannome, die periphere Nerven betreffen, können lokale Schmerzen, Druckempfindlichkeit, Kribbeln oder Taubheitsgefühle verursachen. Bei Menschen mit Schwannomatose können Schmerzen selbst bei kleinen Tumoren ein deutliches Symptom sein.
Spinale Schwannome können Nervenschmerzen verursachen, die entlang des Nervenverlaufs ausstrahlen, sowie Schwäche oder Sensibilitätsstörungen, wenn der Tumor auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln drückt. Vestibuläre Schwannome äußern sich häufig durch Hörverlust, Ohrensausen, Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen.
Schwannome treten in den meisten Fällen sporadisch auf, das heißt, sie entstehen zufällig und werden nicht vererbt. In diesen sporadischen Fällen ist die genaue Ursache unbekannt.
Viele Schwannome gehen mit einem Funktionsverlust des NF2-Gens einher, das für das Protein Merlin kodiert. Merlin reguliert normalerweise das Zellwachstum. Bei Funktionsverlust können sich Schwann-Zellen unkontrolliert vermehren. Veränderungen des NF2-Gens finden sich in vielen sporadischen Schwannomen.
Manche Schwannome treten im Rahmen erblicher Erkrankungen auf. Neurofibromatose Typ 2 ist durch multiple Schwannome gekennzeichnet, die häufig beide Vestibularnerven betreffen. Schwannomatose ist eine weitere Erkrankung, die mit multiplen Schwannomen einhergeht, in der Regel jedoch ohne Beteiligung der Vestibularnerven. Diese Erkrankungen beruhen auf vererbten Genmutationen, beispielsweise in den Genen NF2, SMARCB1 oder LZTR1.
Die Diagnose eines Schwannoms erfolgt in der Regel durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe. Diese kann durch eine Biopsie oder die operative Entfernung des Tumors gewonnen werden.
Unter dem Mikroskop bestehen Schwannome fast ausschließlich aus Schwann-Zellen, die eine Spindelzelle Spindelförmige Zellen sind lange, schmale Zellen, die sich an beiden Enden verjüngen und einem gestreckten Oval oder einer Spindel ähneln. Diese Form ist typisch für Zellen, die Stützgewebe wie Nerven bilden.
Die meisten Schwannome weisen eine Mischung aus zwei Wachstumsmustern auf. Das eine Muster ist kompakter und zellreicher, das andere lockerer und weniger dicht. In manchen Bereichen ordnen sich die spindelförmigen Schwann-Zellen geordnet an und bilden charakteristische Strukturen, die als Verocay-Körperchen bezeichnet werden. Diese Merkmale helfen Pathologen, ein Schwannom zu erkennen.
ImmunhistochemieDie Färbung, bei der spezielle Farbstoffe Proteine in den Tumorzellen sichtbar machen, unterstützt die Diagnose maßgeblich. Schwannome zeigen eine starke, diffuse Anfärbung für Proteine wie S100 und SOX10, die charakteristisch für Schwann-Zellen sind. Weitere Färbungen können eingesetzt werden, um ähnlich aussehende Tumoren auszuschließen.
Molekulare Tests Eine Untersuchung ist in der Regel nicht erforderlich, um ein Schwannom zu diagnostizieren. Obwohl Veränderungen des NF2-Gens häufig vorkommen, sind sie allein nicht spezifisch genug für eine Diagnose.
Es werden verschiedene Subtypen von Schwannomen unterschieden. Alle sind gutartig, aber einige weisen Merkmale auf, die aggressivere Tumore imitieren können und sind daher wichtig zu erkennen.
Dieser Subtyp weist degenerative Veränderungen auf, darunter große, atypisch erscheinende Zellkerne. Diese Veränderungen können unter dem Mikroskop besorgniserregend wirken, sind aber kein Anzeichen für Krebs. Narbengewebe oder eine verminderte Durchblutung können ebenfalls vorhanden sein.
Das zelluläre Schwannom besteht fast ausschließlich aus dicht gepackten, spindelförmigen Schwann-Zellen und weist nicht die lockeren Bereiche des konventionellen Schwannoms auf. Diese Tumoren treten häufig in der Nähe der Wirbelsäule oder tief im Körper auf. Trotz erhöhter Zelldichte und mitotischer Aktivität bestätigen Merkmale wie eine Kapsel und charakteristische Blutgefäße die Gutartigkeit des Tumors.
Dieser Subtyp wächst multinodulär oder verzweigt und betrifft häufig die Haut oder oberflächliche Weichteile. Er tritt vermehrt im Kindesalter auf. Eine gut ausgebildete Kapsel kann fehlen, und es können mehrere Knoten vorhanden sein.
Bei diesem Subtyp sind die Tumorzellen runder und ähneln Epithelzellen Anstelle der typischen spindelförmigen Schwann-Zellen wachsen die Zellen oft in Nestern innerhalb einer lockeren Matrix. In seltenen Fällen kommt es zur Progression zu einem malignen Tumor.
Dieser seltene Subtyp tritt am häufigsten in inneren Organen, insbesondere im Magen-Darm-Trakt, auf. Der Tumor zeigt ein Netzwerk kleiner Hohlräume, die von unauffälligen Spindelzellen umgeben sind. Klassische Merkmale wie Verocay-Körperchen fehlen in der Regel, jedoch unterstützt eine starke S100-Färbung die Diagnose.
Schwannome sind gutartige Tumoren mit einer ausgezeichneten Prognose. Nach vollständiger Entfernung treten sie in der Regel nicht wieder auf. Einige Subtypen, wie beispielsweise zelluläre oder plexiforme Schwannome, können aufgrund ihrer Lage oder ihres Wachstumsmusters schwieriger vollständig zu entfernen sein.
Bösartige Umwandlung Das bedeutet, dass sich ein gutartiger Tumor im Laufe der Zeit in einen bösartigen Tumor verwandelt. Die maligne Transformation eines herkömmlichen Schwannoms ist äußerst selten. Wenn sie auftritt, führt sie meist zu einem malignen peripheren Nervenscheidentumor.