von Katherina Baranova MD und Matt Cecchini MD PhD FRCPC
3. Oktober 2022
Was ist eine gewöhnliche interstitielle Pneumonie?
Interstitielle Pneumonie ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Entzündung , Fibrose schädigen kleine luftgefüllte Räume in der Lunge, die Alveolen genannt werden. Im Laufe der Zeit führt der Schaden zu Narbenbildung, die die Lunge daran hindert, richtig zu arbeiten. Obwohl das Wort Lungenentzündung verwendet wird, bedeutet dies nicht, dass eine Infektion in der Lunge vorliegt, sondern es wird eher als allgemeiner Begriff verwendet, der sich auf eine Anomalie in der Lunge bezieht. Die übliche interstitielle Pneumonie (UIP) ist das häufigste Krankheitsbild und die durch UIP verursachte Narbenbildung kann auf Bildgebung wie einem CT-Scan und unter dem Mikroskop gesehen werden. Tatsächlich kann die Diagnose von UIP oft nur mit Bildgebung gestellt werden. Der radiologische Bericht für UIP beschreibt häufig eine schwere Narbenbildung (Fibrose), die an den äußeren (Peripherie) und unteren (Basen) Teilen der Lunge schlimmer sein kann. Radiologen verwenden häufig den Begriff „Wabenveränderung“, um die Veränderungen zu beschreiben, die typischerweise bei UIP beobachtet werden. Dies spiegelt wider, was unter dem Mikroskop zu sehen ist.
Was verursacht eine gewöhnliche interstitielle Pneumonie?
UIP ist ein Verletzungsmuster, das bei einer Reihe von Erkrankungen auftritt, einschließlich Bindegewebserkrankungen, die die Lunge und andere Körperteile betreffen können. Das UIP-Verletzungsmuster zeigt sich auch bei Arzneimitteltoxizität und Fällen von familiärer Lungenfibrose. In vielen Fällen von UIP gibt es keine identifizierte spezifische Ursache, und diese Fälle werden als idiopathische Lungenfibrose (IPF) bezeichnet. Vor der Diagnose von IPF wird Ihr Arzt Ihre Symptome, Ihre Krankengeschichte und alle Medikamente berücksichtigen, die Sie einnehmen oder in der Vergangenheit eingenommen haben. Es gibt neue Therapien, die die bei IPF beobachtete Fibrose und Narbenbildung in gewisser Weise verlangsamen können. Leider entwickeln die meisten Patienten trotz dieser Behandlungen im Laufe der Zeit eine fortschreitende Fibrose und eine Verschlechterung der Lungenfunktion.
Wie stellen Pathologen diese Diagnose?
Einige Patienten mit Symptomen einer interstitiellen Lungenerkrankung werden einem Verfahren namens a . unterzogen Biopsie wo ein Stück Gewebe aus der Lunge entnommen wird. Die Gewebeprobe wird dann an einen Pathologen geschickt, um unter dem Mikroskop nach UIP-Veränderungen zu suchen.
Diese Art der Biopsie wird normalerweise im Operationssaal durchgeführt und wird als chirurgische Keilbiopsie bezeichnet. Manchmal kann eine andere Art der Biopsie, die als Kryobiopsie bezeichnet wird, durchgeführt werden. Diese Art der Biopsie verwendet ein spezielles Bronchoskop, um eine kleine Menge Gewebe einzufrieren, das entfernt und vom Pathologen unter einem Mikroskop untersucht werden kann. Ihr Pathologe kann spezielle Tests anordnen, die helfen festzustellen, ob das Verletzungsmuster durch eine andere Ursache erklärt werden kann. Kleinere Biopsien aus Nadeln wie Kernnadelbiopsien und Feinnadelaspirationen liefern nicht genügend Material, um die Diagnose von UIP zu stellen, und Pathologen raten davon ab, diese Verfahren bei Patienten mit Symptomen einer interstitiellen Lungenerkrankung durchzuführen. Manchmal werden Merkmale einer anderen Bedingung genannt akute Lungenverletzung kann gleichzeitig mit der UIP-Änderung angezeigt werden. Dies wird häufig bei Patienten beobachtet, die kürzlich eine plötzliche Verschlechterung ihrer Symptome erlebt haben.
Wie sieht eine übliche interstitielle Pneumonie unter dem Mikroskop aus?
Wenn eine Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht wird, sucht Ihr Pathologe nach Narben, die einige Bereiche der Lunge betreffen, während andere Bereiche normal erscheinen. Pathologen beschreiben diese Art von Veränderungen, die einige, aber nicht das gesamte Gewebe betreffen, oft als fleckig oder fokal. Die Narbenbildung ist normalerweise am schlimmsten in der Nähe der äußeren und unteren Teile der Lunge und unter einem dünnen Gewebe, einer Schicht namens Pleura, die die äußere Oberfläche der Lunge auskleidet.
Der durch UIP verursachte Schaden verändert das normale Aussehen der Lunge. Die normalen gut organisierten Alveolen (Lufträume) werden durch große offene Räume ersetzt, die sich zu einem wabenähnlichen Muster verbinden. Anstelle von Pneumozyten werden die großen Freiflächen oft von spezialisierten Epithelzellen die normalerweise in den großen Atemwegen zu finden sind, die in die Lunge führen. Pathologen beschreiben diese Veränderung als metaplastisch Bronchial Epithel.
Der Schaden, den UIP in der Lunge anrichtet, findet langsam im Laufe der Zeit statt. Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop sieht Ihr Pathologe verschiedene Phasen der Fibrose mit Bereichen der Lunge, die in der Vergangenheit geschädigt wurden, und Bereichen, die gerade erst durch die Krankheit geschädigt werden. Pathologen beschreiben dies als temporal Heterogenität.
In der Vergangenheit geschädigte Bereiche der Lunge zeigen eine dichte Fibrose, wie Pathologen das Aussehen einer Narbe unter dem Mikroskop beschreiben. Die Narbe verhindert, dass das Lungengewebe richtig funktioniert.
Bereiche der Lunge, die gerade erst durch die Krankheit geschädigt werden, zeigen kleine Gruppen spezialisierter Zellen, die Fibroblasten genannt werden. Pathologen beschreiben dies als lockere Fibroblastenproliferation, weil die Zellen weniger dicht gepackt sind als in einer reifen Narbe. Die Gruppen von Fibroblasten werden oft in der Nähe von Bereichen der Lunge gefunden, die normal und gesund aussehen. Diese Fibroblastenherde (Singular: Fibroblastenherde) sollen Bereiche mit aktivem Krankheitsverlauf darstellen.
Pathologen beschreiben das Auftreten einer geschädigten Lunge gemischt mit Bereichen einer normalen, gesunden Lunge als räumlich Heterogenität. Sowohl räumliche als auch zeitliche Heterogenität sind gemeinsame Merkmale von UIP.
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