Angiomiolipoma (LMA)

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrero 9, 2023

¿Qué es el angiomiolipoma?

El angiomiolipoma (AML) es un tumor no canceroso formado por una combinación de tejido adiposo (grasa), músculo liso y vasos sanguíneos. La localización más frecuente de este tipo de tumor es el riñón aunque también se puede encontrar en hígado y páncreas.

¿Cuál es la diferencia entre un PEComa y un angiomiolipoma?

El PEComa es un tipo de tumor formado por células epitelioides perivasculares especializadas que producen proteínas que normalmente se encuentran en melanocitos (HMB45, melan-A y MITF) y células musculares lisas (SMA y calponina). Debido a que se cree que el angiomiolipoma se origina en las células perivasculares y que normalmente produce estas proteínas, se considera un tipo de PEComa.

¿Qué causa el angiomiolipoma?

La mayoría de los angiomiolipomas contienen una alteración genética que inactiva el gen TSC2 (o, con menor frecuencia, TSC1). Tanto TSC2 como TSC1 son genes supresores de tumores, lo que significa que evitan que las células crezcan y se dividan sin control. Para la mayoría de las personas que desarrollan un angiolipoma, la condición es esporádica, lo que significa que la pérdida de TSC2 o TSC1 no está asociada con ninguna condición genética preexistente. Todavía no se sabe qué causa la pérdida de TSC2 o TSC1 en estas personas. Sin embargo, los angiomiolipomas son mucho más comunes en personas con esclerosis tuberosa, una enfermedad genética síndrome causado por la pérdida de TSC2 o TSC1.

¿Cuáles son los síntomas del angiomiolipoma?

La mayoría de los angiolipomas no causan ningún síntoma y el tumor se descubre incidentalmente (por accidente) cuando se realizan estudios de imagen del abdomen o la pelvis por otro motivo.

¿Cómo se hace el diagnóstico de angiomiolipoma?

El diagnóstico se puede hacer después de extirpar parte o la totalidad del tumor y enviar el tejido a un patólogo para que lo examine bajo el microscopio.

¿Cómo se ve el angiomiolipoma bajo un microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, el angiomiolipoma se compone de una combinación de adipocitos maduros (células grasas), vasos sanguíneos de tamaño variable y células de músculo liso. Los patólogos a menudo realizan una prueba llamada inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. Cuando se realiza esta prueba, las células tumorales suelen ser positivas para los marcadores melanocíticos HMB45, melan-A y MITF y los marcadores de músculo liso SMA y calponina. Las células tumorales suelen ser negativas para Célula epitelial marcadores como la pancitoqueratina.