Angiomiolipoma (LMA): Cómo entender su informe patológico

Editor de sección: Trevor Flood, MD, FRCPC
19 de julio de 2026

Angiomiolipoma es un benigno Tumor (no canceroso), que se encuentra con mayor frecuencia en el riñón. Está compuesto por tres tipos de tejido: grasa, músculo liso y vasos sanguíneos con forma anormal. Estas tres partes dan nombre al tumor. angio (vasos sanguíneos), myo (músculo), y lipo (grasa). Es el tumor no canceroso más común del riñón.

Lo más importante que hay que saber sobre el angiomiolipoma es que no es cáncer y no se disemina a otros órganos como lo hace un cáncer. Las principales preocupaciones son su tamaño y su tendencia a sangrar, más que cualquier riesgo de que se convierta en cáncer, lo cual es muy raro. Una variante separada y poco común compuesta principalmente de un solo tipo de célula, llamada angiomiolipoma epitelioide, puede comportarse de manera diferente y se describe en su propio artículo.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología sobre el angiomiolipoma, qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa el angiomiolipoma?

El angiomiolipoma, el tumor renal no canceroso más común, ahora se entiende que es un verdadero tumor en lugar de una peculiaridad del desarrollo. La mayoría se desarrollan porque ambas copias de <font dir="auto" style="vertical-align: inherit;">las </font> un gen TSC1 or TSC2 dejar de trabajar en Células tumorales. Estos genes normalmente actúan como un freno al crecimiento celular, controlando un sistema de señalización intracelular llamado vía mTOR. Cuando se pierde este freno, la vía mTOR permanece activa y las células crecen. Este mismo mecanismo explica por qué una clase de fármacos llamados inhibidores de mTOR pueden reducir el tamaño de estos tumores, como se describe en la sección de tratamiento a continuación.

El angiomiolipoma pertenece a una familia de tumores llamados PEComas (tumores de células epitelioides perivasculares), que se originan a partir de una célula especializada que normalmente se encuentra envolviendo pequeños vasos sanguíneos. Los factores hormonales también pueden influir, lo que podría explicar por qué los angiomiolipomas son más comunes en mujeres y pueden desarrollarse durante el embarazo.

Afecciones hereditarias asociadas con el angiomiolipoma

Entre 80 y 90 de cada 100 angiomiolipomas son esporádicos, lo que significa que ocurren en personas sin una condición hereditaria; estos son más comunes en mujeres y en adultos mayores. El resto ocurren en personas con complejo de esclerosis tuberosa, una condición hereditaria causada por un cambio en el TSC1 or TSC2 El gen está presente desde el nacimiento. La esclerosis tuberosa afecta el crecimiento celular en todo el cuerpo y provoca cambios en los riñones, el cerebro, la piel, el corazón y los pulmones. Los angiomiolipomas en personas con esclerosis tuberosa tienden a aparecer a una edad temprana, a veces en la infancia, a presentarse en ambos riñones, a ser múltiples y a estar asociados con quistes renales. Por esta razón, a una persona a la que se le detectan múltiples angiomiolipomas, angiomiolipomas en ambos riñones o un angiomiolipoma a una edad temprana, se le puede preguntar sobre las características de la esclerosis tuberosa y, en algunos casos, se le puede derivar para una evaluación genética.

¿Cuáles son los síntomas del angiomiolipoma?

La mayoría de los angiomiolipomas, el tumor renal benigno más común, no causan síntomas y se descubren de forma casual durante estudios de imagen realizados por otro motivo. Esto es cada vez más frecuente debido al uso más habitual de ecografías y tomografías computarizadas. Los tumores de mayor tamaño tienen más probabilidades de causar síntomas, que pueden incluir:

Dolor o molestia en el costado o el abdomen.
Una sensación de plenitud.
Sangre en la orina

La complicación más importante es la hemorragia. Los vasos sanguíneos dentro de un angiomiolipoma tienen paredes gruesas pero son frágiles, y los tumores más grandes, especialmente los que superan los 4 cm, pueden sangrar. El sangrado repentino en el abdomen, conocido como síndrome de Wunderlich, puede ser grave y, en ocasiones, requiere tratamiento urgente. Este riesgo de hemorragia, más que cualquier riesgo de cáncer, es la razón principal por la que los angiomiolipomas de mayor tamaño se tratan o se controlan de cerca.

¿Quién padece de angiomiolipoma?

Los angiomiolipomas representan aproximadamente 1 de cada 100 tumores renales extirpados quirúrgicamente. La mayoría son esporádicos y más frecuentes en mujeres y adultos mayores. Un porcentaje menor se presenta en personas con esclerosis tuberosa, a menudo a una edad más temprana y con múltiples tumores.

¿Dónde se desarrolla el angiomiolipoma?

Los angiomiolipomas suelen originarse en el riñón y pueden ser únicos o múltiples, a veces en ambos riñones. Con menos frecuencia, se originan en el tejido blando detrás de los órganos abdominales (el retroperitoneo), con o sin conexión con el riñón. En raras ocasiones, se encuentra tejido de angiomiolipoma en los ganglios linfáticos cercanos. Esto parece alarmante, pero no significa que el tumor se haya diseminado como lo hace un cáncer; refleja que el tumor está creciendo en más de un lugar a la vez.multifocal crecimiento), y no altera la naturaleza benigna del tumor.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de angiomiolipoma a menudo se sugiere solo por imágenes porque una TC o una RM generalmente pueden detectar la grasa dentro del tumor, lo que es una pista fuerte. Cuando el tumor contiene poca grasa, puede parecer un cáncer de riñón en las imágenes, y en esa situación un biopsia o se necesita cirugía para que un patólogo puede confirmar el diagnóstico bajo el microscopio. Bajo el microscopio, el angiomiolipoma muestra una mezcla, en proporciones variables, de tres componentes: células adiposas maduras; células musculares lisas, que pueden ser en forma de huso or epitelioidey vasos sanguíneos de paredes gruesas que carecen de la capa elástica normal. Las células musculares lisas suelen extenderse hacia afuera desde los vasos sanguíneos en forma de abanico. Algunos tumores son principalmente de grasa y se denominan lipomas, mientras que otros son principalmente de músculo y se denominan leiomiomas. El límite con el riñón normal suele ser nítido.

Debido a que un tumor compuesto principalmente de grasa o principalmente de músculo puede parecerse a otros tumores, el diagnóstico se confirma con inmunohistoquímica, una prueba que utiliza tinciones especiales para detectar proteínas dentro de las células. El angiomiolipoma es característicamente positivo para marcadores que normalmente se encuentran en las células productoras de pigmento, como HMB-45 y Melan-A, para marcadores de músculo liso como actina del músculo liso y calponina, y para catepsina K. Igualmente importante, es negativo para los marcadores de células epiteliales, que es lo que lo diferencia de los cánceres de riñón como el carcinoma de células renales de células claras. Este patrón de tinción también ayuda a distinguir el angiomiolipoma de los tumores grasos como liposarcoma y tumores musculares como el leiomioma o el leiomiosarcoma, que no expresan marcadores de células pigmentarias. Las pruebas moleculares no son necesarias para realizar el diagnóstico; cuando se realizan, generalmente muestran pérdida de TSC1 or TSC2, lo cual respalda el diagnóstico pero no cambia el tratamiento.

Variantes poco comunes

En un informe pueden mencionarse algunas variantes poco comunes. Angiomiolipoma con quistes epiteliales Contiene quistes revestidos por células epiteliales con una capa distintiva de células tumorales debajo. Angiomiolipoma similar a un oncocitoma está compuesto de células rosadas (eosinofílicas) que pueden imitar otros tumores renales. Ambos son benignos. epitelioide Esta variante es diferente e importante, porque a diferencia del angiomiolipoma clásico, tiene el potencial de comportarse como un cáncer, y se trata en un artículo aparte.

¿El angiomiolipoma es cáncer y se clasifica por etapas?

El angiomiolipoma clásico es benigno y no canceroso. Por ello, no se le asigna un estadio, a diferencia de los cánceres de riñón como el carcinoma de células renales, que se estadifican con el sistema TNM. Algunos hallazgos pueden parecer preocupantes al microscopio o en las imágenes, como el crecimiento hacia una vena cercana, la presencia de tejido tumoral en un ganglio linfático o un tamaño grande, pero ninguno de ellos significa que el tumor sea maligno. La transformación en cáncer es extremadamente rara. La única variante que puede comportarse como un cáncer es el tipo epitelioide descrito anteriormente, que se evalúa de manera diferente.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico se refiere a la evolución esperada de una enfermedad. El pronóstico para el angiomiolipoma clásico es excelente. Es benigno, la mayoría de las personas evolucionan muy bien y, en particular, los tumores pequeños rara vez causan problemas. Las dos situaciones que requieren atención no tienen que ver con el cáncer:

Sangrado — Los tumores de mayor tamaño, en particular los que superan los 4 cm, conllevan un riesgo de hemorragia, que es la principal razón para tratar o vigilar de cerca un angiomiolipoma de mayor tamaño.
Función renal — Las personas con esclerosis tuberosa que tienen muchos angiomiolipomas en ambos riñones pueden, con el tiempo, experimentar una disminución de la función renal, tanto por los propios tumores como por los tratamientos utilizados para controlarlos.

Para la mayoría de las personas con un único angiomiolipoma pequeño, nada de esto se aplica, y el tumor simplemente necesita un seguimiento ocasional.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Una vez confirmado el angiomiolipoma, el tamaño del tumor, la presencia de más de uno y la existencia de esclerosis tuberosa determinan los siguientes pasos. El tratamiento suele involucrar a un urólogo y un radiólogo, con la participación de otros especialistas según sea necesario.

Observación - La mayoría de los angiomiolipomas pequeños, generalmente los que miden menos de 4 cm y no causan síntomas, se controlan mediante pruebas de imagen periódicas para asegurarse de que no crecen. No requieren tratamiento.
Procedimientos para controlar el sangrado o reducir el tamaño — En el caso de un tumor de mayor tamaño, un tumor que haya sangrado o uno que cause síntomas, las opciones incluyen un procedimiento que bloquea el suministro de sangre al tumor (embolización) para reducir el riesgo de hemorragia, o una cirugía, generalmente una nefrectomía parcial que extirpa el tumor conservando el resto del riñón.
fármacos inhibidores de mTOR — Para las personas con esclerosis tuberosa que presentan angiomiolipomas de más de 3 cm que no requieren cirugía inmediata, el everolimus, un fármaco que bloquea la vía mTOR, está aprobado para reducir el tamaño de los tumores y disminuir el riesgo de hemorragia. Esto refleja la biología descrita anteriormente y resulta especialmente útil cuando los tumores son múltiples o se encuentran en ambos riñones, donde una cirugía repetida implicaría sacrificar una porción excesiva del riñón. Los tumores tienden a reaparecer si se interrumpe el tratamiento, por lo que este suele prolongarse.
Seguimiento y evaluación genética — Se realizan pruebas de imagen renales periódicas para controlar el tamaño del tumor a lo largo del tiempo. Si se sospecha esclerosis tuberosa, se puede derivar al paciente a una clínica de genética para que se investigue la enfermedad y se brinde apoyo a los familiares si es necesario.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué tamaño tiene mi angiomiolipoma y es probable que crezca?
¿Las pruebas de imagen mostraron claramente la presencia de grasa, o fue necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico?
¿Tengo riesgo de hemorragia? ¿Necesito tratamiento ahora o solo seguimiento?
¿Mi tumor es del tipo clásico o del tipo epitelioide, que requiere un seguimiento más exhaustivo?
¿Tengo un tumor o varios? ¿Está afectado más de un riñón?
¿Podría esto estar relacionado con la esclerosis tuberosa?
¿Debería recibir asesoramiento genético y debería evaluarse a mi familia?
Si necesitara tratamiento, ¿cuál sería la opción más adecuada para mí: embolización, cirugía o un inhibidor de mTOR?
¿Con qué frecuencia debo controlar mis riñones con imágenes?
¿Qué síntomas, como un dolor repentino, deberían impulsarme a buscar atención médica de urgencia?