Su informe patológico del sarcoma sinovial

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
16 de agosto de 2024

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El sarcoma sinovial es un tipo poco común de cáncer que se desarrolla en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, la grasa y el tejido conectivo. A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial no suele comenzar en la membrana sinovial (el tejido que recubre las articulaciones), sino que puede desarrollarse cerca de las articulaciones o los tendones. Se considera un cáncer agresivo porque puede crecer rápidamente y extenderse a otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma sinovial?

Los síntomas del sarcoma sinovial dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas comunes incluyen:

• Un bulto o hinchazón: El sarcoma sinovial a menudo se presenta como un bulto o masa indolora, que puede crecer con el tiempo.
• Dolor o sensibilidad: Algunos pacientes pueden experimentar dolor o malestar, especialmente si el tumor presiona nervios o músculos cercanos.
• Dificultad para moverse: Si el tumor está cerca de una articulación, puede causar rigidez o dificultad para mover el área afectada.

¿Qué causa el sarcoma sinovial?

No se comprende bien la causa exacta del sarcoma sinovial, pero se cree que está relacionada con cambios genéticos específicos en las células. La mayoría de los casos ocurren esporádicamente, es decir, ocurren por casualidad y no se heredan.

¿Qué cambios genéticos se encuentran en el sarcoma sinovial?

El cambio genético más común encontrado en el sarcoma sinovial es una reordenación específica de dos genes llamados SS18 y SSX. Estos genes se fusionan para formar un gen anormal llamado SS18-SSX, que impulsa el desarrollo del tumor. Este cambio genético no se hereda sino que sólo se encuentra en las células tumorales.

¿Cómo se realiza el diagnóstico del sarcoma sinovial?

El diagnóstico de sarcoma sinovial generalmente se realiza después de una biopsia o cirugía para extirpar el tumor. Un patólogo examina el tejido bajo un microscopio para buscar características características del sarcoma sinovial. Pruebas adicionales, como inmunohistoquímica y pruebas moleculares, se pueden realizar para confirmar el diagnóstico.

Tipos de sarcoma sinovial

El sarcoma sinovial se divide en dos tipos principales:

• Tipo bifásico: Este tipo de sarcoma sinovial se compone de dos tipos de células: células fusiformes y células epiteliales. Las células fusiformes son largas y delgadas, mientras que las células epiteliales son más redondeadas y pueden formar nidos, cordones o glándulas. La presencia de ambos tipos de células es característica del tipo bifásico.
• Tipo monofásico: Este tipo está compuesto íntegramente por células fusiformes, que son bastante uniformes y relativamente pequeños. Las células fusiformes tienen escasa citoplasma (el líquido dentro de la célula), ovoide (con forma de huevo) hipercromático núcleos (centros de las células que se tiñen de oscuro) y granulares regulares. cromatina (el material en el núcleo) con discreta nucléolos (pequeñas estructuras dentro del núcleo).

Sarcoma sinovial poco diferenciado

En algunos casos, el sarcoma sinovial puede sufrir cambios que hacen que el tumor sea más agresivo. Esto se conoce como sarcoma sinovial poco diferenciado. De esta forma, el tumor muestra una mayor celularidad (células más densamente empaquetadas), mayor atipia nuclear (anomalía en la forma y tamaño de los núcleos celulares), y alta actividad mitótica (División celular rápida). Los sarcomas sinoviales poco diferenciados tienen más de 6 mitosis por mm² or más de 10 mitosis por 10 campos de alta potencia bajo el microscopio, lo que indica un alto nivel de división celular.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica Es una prueba particular que utilizan los patólogos para ayudar a confirmar el diagnóstico de sarcoma sinovial. Esta prueba aplica marcadores únicos a la muestra de tejido para detectar proteínas específicas en las células tumorales. La mayoría de los sarcomas sinoviales son positivos para TLE1, citoqueratinas y  EMA. Estos marcadores ayudan a los patólogos a distinguir el sarcoma sinovial de otros tipos de tumores que pueden verse similares cuando se examinan bajo el microscopio.

Pruebas moleculares

Los patólogos suelen utilizar PESCADO (Hibridación in situ por fluorescencia) or NGS (Secuenciación de próxima generación) identificar los cambios genéticos asociados con el sarcoma sinovial. Estas pruebas detectan la SS18-SSX fusión genética, que es una característica clave de este tumor. FISH utiliza sondas fluorescentes para buscar la fusión de genes, mientras que NGS secuencia el ADN para identificar genes anormales.

Sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC)

El sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos, o FNCLCC, es un sistema que los patólogos utilizan para clasificar sarcomas, incluido el sarcoma sinovial. El grado ayuda a predecir cómo se comportará probablemente el tumor, incluida la rapidez con la que podría crecer y si podría propagarse a otras partes del cuerpo.

El sistema FNCLCC asigna una puntuación al tumor en función de tres componentes:

• Actividad mitótica: Esto se refiere a la cantidad de células que se dividen activamente en el tumor. Los patólogos cuentan el número de figuras mitóticas (células en proceso de división) en un área que mide 10 campos de alta potencia bajo el microscopio. La puntuación de la actividad mitótica puede variar de 1 a 3, y una puntuación más alta indica una división celular más frecuente y un tumor potencialmente más agresivo.
• Necrosis: Necrosis se refiere a áreas del tumor donde las células han muerto. La puntuación de necrosis también oscila entre 1 y 3; una puntuación más alta indica una necrosis más extensa, lo que suele sugerir un tumor más agresivo.
• Diferenciación: La diferenciación se refiere a en qué medida las células tumorales se parecen a las células normales. En el sistema FNCLCC, todos los sarcomas sinoviales reciben una puntuación de diferenciación de 3 porque las células tumorales no se parecen a las células normales.

Las puntuaciones de estos tres componentes se suman para darle al tumor un grado general, que va desde el Grado 1 (grado bajo) hasta el Grado 3 (grado alto). Un grado más alto indica un tumor más agresivo.

Tamaño del tumor

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Extensión del tumor

La mayoría de los sarcomas sinoviales tienden a aparecer en las extremidades (brazos y piernas) y están bien definidos, pero el tumor puede crecer hacia o alrededor de órganos y huesos cercanos. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio en busca de células tumorales. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células tumorales se describirá en su informe.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que se observaron células tumorales unidas a un nervio. Los nervios se encuentran en todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células tumorales adheridas a un nervio pueden diseminarse a los tejidos circundantes al crecer a lo largo del nervio. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después del tratamiento.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo o linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. La invasión linfovascular es importante porque aumenta el riesgo de que el tumor se desarrolle. hacer metástasis o propagarse a otras partes del cuerpo, como ganglios linfáticos o los pulmones.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Efecto del tratamiento

Si le han diagnosticado sarcoma sinovial en un biopsia, es posible que le ofrezcan quimioterapia y/o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor. Si recibió cualquiera de estos tratamientos antes de la cirugía, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún está vivo (viable).

Se utilizan diferentes sistemas para describir los efectos del tratamiento del sarcoma sinovial. Lo más habitual es que su patólogo le describa el porcentaje de tumor muerto. Los patólogos usan la palabra. necrosis para describir tumores muertos (no viables). Un tumor que muestra una respuesta al tratamiento del 90 % o más (lo que significa que el 90 % del tumor está muerto y el 10 % o menos está vivo) se considera una respuesta excelente al tratamiento y se asocia con una mejor respuesta al tratamiento. pronóstico.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunológicos que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden diseminarse a través de pequeños vasos linfáticos desde un tumor hasta los ganglios linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos comúnmente se extirpan y examinan bajo un microscopio para buscar células cancerosas. El movimiento de las células cancerosas desde el tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se llama metastásica.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden verse afectados los ganglios linfáticos lejanos. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirpó algún ganglio linfático de su cuerpo, un patólogo lo examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. Primero, esta información determina el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico utilizará esta información para decidir si se requiere tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Algunas definiciones útiles:

• Positivo: Positivo significa que se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Negativo: Negativo significa que no se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Depósitar: El depósito a plazo describe un grupo de células cancerosas dentro de un ganglio linfático. Algunos informes incluyen el tamaño del depósito más grande. Un término similar es "enfoque".
• Extensión extraganglionar: Extensión extraganglionar significa que las células tumorales han atravesado la cápsula situada en la parte exterior del ganglio linfático y se han extendido al tejido circundante.

Estadio patológico (pTNM)

​El estadio patológico del sarcoma sinovial se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio del tumor (pT) para el sarcoma sinovial

El estadio del tumor del sarcoma sinovial varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará una etapa diferente a la de un tumor que comienza profundamente en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes circundantes del cuerpo.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que partió.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio ganglionar (pN) del sarcoma sinovial

Al sarcoma sinovial se le asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células tumorales en uno o más ganglios linfáticos. Si no se observan células tumorales en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar la etapa ganglionar y la etapa ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células tumorales en algún ganglio linfático, la etapa ganglionar es N1.