Sarcoma sinovial

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
Marzo 29, 2023

El sarcoma sinovial es un tipo de cáncer llamado sarcoma. Hay dos tipos de sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial monofásico está formado en su totalidad por células fusiformes largas y delgadas. El sarcoma sinovial bifásico está formado por células fusiformes y células epitelioides o glandulares redondas. El sarcoma sinovial puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común en adultos.

¿En qué parte del cuerpo se encuentra el sarcoma sinovial?

Las ubicaciones típicas del sarcoma sinovial incluyen los brazos y las piernas, pero el tumor puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo.

¿Por qué este tumor se llama sarcoma “sinovial”?

Debido a que los primeros informes de sarcoma sinovial describían tumores alrededor de las articulaciones, como la rodilla, se pensaba que el tumor se desarrollaba a partir del tejido que rodea la articulación llamado sinovial. Ahora sabemos que el tumor en realidad no se desarrolla a partir de la membrana sinovial, sin embargo, el nombre original "sinovial" aún permanece.

¿Qué significa sarcoma sinovial metastásico?

Al igual que otros tipos de cáncer, el sarcoma sinovial puede propagarse más allá del tumor original a otras partes del cuerpo. El término sarcoma sinovial metastásico significa que se encontraron células cancerosas en otra parte del cuerpo. Cuando el sarcoma sinovial metastatiza, las células comúnmente se diseminan a los pulmones y ganglios linfáticos.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma sinovial?

El primer diagnóstico de sarcoma sinovial generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido de la biopsia se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio. Pruebas adicionales como inmunohistoquímica y hibridación fluorescente in situ (FISH) También se puede realizar para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se ve el sarcoma sinovial bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, los sarcomas sinoviales bifásicos están compuestos de dos tipos de células cancerosas: epitelial células tumorales y huso células tumorales. Los sarcomas sinoviales monofásicos están hechos de solo uno de estos tipos de células cancerosas, generalmente las células tumorales fusiformes.

¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Pruebas moleculares

El sarcoma sinovial contiene un cambio genético llamado translocación. Este cambio genético combina el gen SS18 con los genes SS1, SSX2 o SSX4. Los tumores con la translocación SS18-SSX1 se asocian con peor pronóstico en comparación con los tumores con translocaciones que involucran a otros genes. Los patólogos prueban estos cambios moleculares mediante la realización de hibridación in situ fluorescente (FISH) o secuenciación de próxima generación (NGS) en una parte del tejido del tumor. Este tipo de prueba se puede realizar en el biopsia muestra o cuando el tumor ha sido extirpado quirúrgicamente.

¿Qué es el grado FNCLCC y por qué es importante para el sarcoma sinovial?

Los patólogos dividen el sarcoma sinovial en tres grados según un sistema creado por el Grupo de Sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Este sistema utiliza tres características microscópicas para determinar el grado del tumor: diferenciación, recuento mitótico y necrosis. Estas características se explican con más detalle a continuación. El grado solo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.

Se asignan puntos (de 0 a 3) para cada una de las características microscópicas (0 a 3) y el número total de puntos determina el grado final del tumor. Según este sistema, los sarcomas sinoviales pueden ser tumores de bajo o alto grado. Los tumores de alto grado (grados 2 y 3) se asocian con peor pronóstico.

Puntos asociados a cada grado:

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Características microscópicas utilizadas para determinar el grado:

1. Diferenciación tumoral - tumor diferenciación describe qué tan cerca se parecen las células tumorales a las células sanas normales. Las células tumorales que se parecen mucho a las células normales reciben 1 punto, mientras que las que no se parecen en nada a las células normales reciben 3 puntos. Todos los sarcomas sinoviales reciben automáticamente 3 puntos para esta categoría.
2. Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el recuento mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figura mitótica o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, mientras que aquellos con 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y aquellos con más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
3. Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. El tumor recibirá 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50 % del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50 % del tumor.

¿Por qué es importante el tamaño del tumor para el sarcoma sinovial?

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (consulte Estadio patológico a continuación).

¿Qué significa extensión tumoral y por qué es importante?

La mayoría de los sarcomas sinoviales tienden a ocurrir en las extremidades y están bien definidos, pero el tumor puede crecer dentro o alrededor de órganos y huesos cercanos. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células tumorales. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células tumorales se describirá en su informe.

¿Qué significa efecto del tratamiento?

Si recibió quimioterapia y / o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Los patólogos utilizan el término viable para describir el tejido que aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por el contrario, los patólogos utilizan el término no viable para describir el tejido que no estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por lo general, su patólogo describirá el porcentaje de tumores que no son viables.

¿Qué significa invasión perineural y por qué es importante?

La invasión perineural es un término que los patólogos usan para describir las células cancerosas adheridas o dentro de un nervio. Un término similar, invasión intraneural, se usa para describir las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden usar el nervio para propagarse a los órganos y tejidos circundantes. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después de la cirugía.

¿Qué significa invasión linfovascular y por qué es importante?

La invasión linfovascular significa que se observaron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Los vasos linfáticos se conectan con pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.

¿Qué es un margen y por qué son importantes los márgenes?

En patología, un margen es el borde de un tejido que se corta al extirpar un tumor del cuerpo. Los márgenes descritos en un informe patológico son muy importantes porque le indican si se extirpó todo el tumor o si quedó parte del tumor. El estado del margen determinará qué tratamiento adicional (si corresponde) puede necesitar.

La mayoría de los informes patológicos solo describen los márgenes después de que se haya realizado un procedimiento quirúrgico llamado escisión o resección con el fin de extirpar todo el tumor. Por esta razón, los márgenes generalmente no se describen después de que se realiza un procedimiento llamado biopsia con el fin de extirpar solo una parte del tumor. El número de márgenes descritos en un informe patológico depende de los tipos de tejidos extirpados y de la ubicación del tumor. El tamaño del margen (la cantidad de tejido normal entre el tumor y el borde cortado) depende del tipo de tumor que se extirpe y de la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan cuidadosamente los márgenes para buscar células tumorales en el borde cortado del tejido. Si se observan células tumorales en el borde cortado del tejido, el margen se describirá como positivo. Si no se ven células tumorales en el borde cortado del tejido, un margen se describirá como negativo. Incluso si todos los márgenes son negativos, algunos informes patológicos también proporcionarán una medición de las células tumorales más cercanas al borde cortado del tejido.

Un margen positivo (o muy cercano) es importante porque significa que es posible que hayan quedado células tumorales en su cuerpo cuando se extirpó quirúrgicamente el tumor. Por esta razón, a los pacientes que tienen un margen positivo se les puede ofrecer otra cirugía para extirpar el resto del tumor o radioterapia en el área del cuerpo con el margen positivo. La decisión de ofrecer un tratamiento adicional y el tipo de opciones de tratamiento ofrecidas dependerán de una variedad de factores, incluido el tipo de tumor extirpado y el área del cuerpo involucrada.

¿Se examinaron los ganglios linfáticos y alguno contenía células cancerosas?

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden diseminarse desde un tumor hasta los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos llamados vasos linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos comúnmente se extirpan y se examinan bajo un microscopio para buscar células cancerosas. El movimiento de las células cancerosas del tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metástasis.

Por lo general, las células cancerosas se propagan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden afectarse los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirparon ganglios linfáticos de su cuerpo, un patólogo los examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. La mayoría de los informes incluirán la cantidad total de ganglios linfáticos examinados, en qué parte del cuerpo se encontraron los ganglios linfáticos y la cantidad (si corresponde) que contiene células cancerosas. Si se observaron células cancerosas en un ganglio linfático, también se puede incluir el tamaño del grupo más grande de células cancerosas (a menudo descrito como "foco" o "depósito").

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico usará esta información para decidir si se requiere un tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como positivo?

Los patólogos a menudo usan el término "positivo" para describir un ganglio linfático que contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que contiene células cancerosas puede denominarse “positivo para malignidad”.

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como negativo?

Los patólogos a menudo usan el término "negativo" para describir un ganglio linfático que no contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que no contiene células cancerosas puede denominarse “negativo para malignidad”.

¿Cómo determinan los patólogos el estadio patológico (pTNM) del sarcoma sinovial?

El estadio patológico del sarcoma sinovial se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio del tumor (pT) para el sarcoma sinovial

El estadio del tumor para el sarcoma sinovial varía según la parte del cuerpo afectada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en lo profundo de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, la etapa del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 - El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea al órgano del que se inició.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio ganglionar (pN) del sarcoma sinovial

Al sarcoma sinovial se le asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células tumorales en uno o más ganglios linfáticos. Si no se observan células tumorales en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar la etapa ganglionar y la etapa ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células tumorales en algún ganglio linfático, el estadio ganglionar se enumera como N1.

Etapa de metástasis (pM) para el sarcoma sinovial

Al sarcoma sinovial se le asigna un estadio metastásico de 0 o 1 según la presencia de células tumorales en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede asignar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.