Neumonía intersticial habitual (NIU)

por Katherina Baranova MD y Matt Cecchini MD PhD FRCPC
3 de Octubre de 2022

¿Qué es la neumonía intersticial habitual?

La neumonía intersticial es un grupo de enfermedades en las que inflamación y fibrosis dañar pequeños espacios llenos de aire dentro de los pulmones llamados alvéolos. Con el tiempo, el daño conduce a la formación de cicatrices que impiden que los pulmones funcionen correctamente. Aunque se usa la palabra neumonía, esto no significa que haya una infección en el pulmón, sino que se usa como un término general que se refiere a una anomalía en el pulmón. La neumonía intersticial habitual (NIU) es el patrón de enfermedad más común y la cicatrización causada por la UIP se puede ver en imágenes como una tomografía computarizada y bajo el microscopio. De hecho, el diagnóstico de UIP a menudo se puede hacer solo con imágenes. El informe radiológico de NIU a menudo describe cicatrices graves (fibrosis) que pueden empeorar en las partes exterior (periferia) e inferior (bases) de los pulmones. Los radiólogos a menudo usan el término "cambio de panal" para describir los cambios que normalmente se observan en la UIP. Esto refleja lo que se puede ver bajo el microscopio.

¿Qué causa la neumonía intersticial habitual?

La UIP es un patrón de lesión que se observa en varias afecciones, incluidos los trastornos del tejido conectivo que pueden afectar los pulmones y otras partes del cuerpo. El patrón de lesión de UIP también se puede observar en la toxicidad por fármacos y en los casos de fibrosis pulmonar familiar. En muchos casos de NIU, no se identifica una causa específica y estos casos se denominan fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Antes de hacer el diagnóstico de FPI, su médico considerará sus síntomas, historial médico y cualquier medicamento que esté tomando o haya tomado en el pasado. Existen nuevas terapias que tienen cierta capacidad para retardar la fibrosis y la cicatrización que se observan en la FPI. Desafortunadamente, a pesar de estos tratamientos, la mayoría de los pacientes tendrán fibrosis progresiva y empeoramiento de la función pulmonar con el tiempo.

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

Algunos pacientes con síntomas de enfermedad pulmonar intersticial se someterán a un procedimiento llamado biopsia donde se extrae un trozo de tejido del pulmón. Luego, la muestra de tejido se enviará a un patólogo para buscar cambios de UIP bajo el microscopio.

Este tipo de biopsia generalmente se realiza en el quirófano y se denomina biopsia quirúrgica en cuña. A veces, se puede realizar otro tipo de biopsia llamada criobiopsia. Este tipo de biopsia utiliza un broncoscopio especializado para congelar una pequeña cantidad de tejido que el patólogo puede extraer y estudiar bajo un microscopio. Su patólogo puede ordenar pruebas especiales que ayudarán a determinar si el patrón de lesión puede explicarse por otra causa. Las biopsias más pequeñas con agujas, como las biopsias con aguja gruesa y las aspiraciones con aguja fina, no proporcionan suficiente material para hacer el diagnóstico de UIP y los patólogos recomiendan no realizar estos procedimientos en pacientes con síntomas de enfermedad pulmonar intersticial. A veces, las características de otra condición llamada lesión pulmonar aguda se puede ver al mismo tiempo que cambia la UIP. Esto se ve a menudo en pacientes que recientemente experimentaron un empeoramiento repentino de sus síntomas.

¿Cómo se ve la neumonía intersticial habitual bajo el microscopio?

Cuando se examina una muestra de tejido bajo el microscopio, su patólogo buscará cicatrices que involucren algunas áreas del pulmón mientras que otras áreas parecen normales. Los patólogos a menudo describen este tipo de cambios que involucran parte del tejido, pero no todo, como parches o focales. La cicatrización suele ser peor cerca de las partes externa e inferior del pulmón y debajo de un tejido delgado, una capa llamada pleura que recubre la superficie externa de los pulmones.

El daño causado por UIP cambia el aspecto normal de los pulmones. Los alvéolos normales bien organizados (espacios aéreos) son reemplazados por grandes espacios abiertos que se conectan para formar un patrón similar a un panal. En lugar de neumocitos, los grandes espacios abiertos a menudo están revestidos por células epiteliales que normalmente se encuentran en las grandes vías respiratorias que conducen a los pulmones. Los patólogos describen este cambio como metaplástico bronquial epitelio.

El daño que causa la UIP en los pulmones se produce lentamente con el tiempo. Cuando se examina bajo el microscopio, su patólogo verá diferentes fases de fibrosis con áreas del pulmón que fueron dañadas en el pasado y áreas que recién comienzan a ser dañadas por la enfermedad. Los patólogos describen esto como temporal heterogeneidad.

Las áreas del pulmón que fueron dañadas en el pasado mostrarán fibrosis densa, que es como los patólogos describen el aspecto de una cicatriz bajo el microscopio. La cicatriz impide que el tejido pulmonar funcione correctamente.

Las áreas del pulmón que recién están comenzando a dañarse por la enfermedad mostrarán pequeños grupos de células especializadas llamadas fibroblastos. Los patólogos describen esto como una proliferación de fibroblastos sueltos porque las células están menos compactas que en una cicatriz madura. Los grupos de fibroblastos a menudo se encuentran cerca de áreas del pulmón que parecen normales y saludables. Se cree que estos focos fibroblásticos (singular: foco fibroblástico) representan áreas de progresión activa de la enfermedad.

Los patólogos describen la apariencia de pulmón dañado mezclado con áreas de pulmón normal y sano como espacial heterogeneidad. Tanto la heterogeneidad espacial como temporal son características comunes de la UIP.