Vaippasolulymfooma

kirjoittanut Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Maaliskuussa 2, 2022

Mikä on vaippasolulymfooma?

Vaippasolulymfooma on eräänlainen syöpä, joka tulee immuunisoluista, joita kutsutaan B-lymfosyyteiksi. Useimmissa tapauksissa syöpäsoluissa on geneettinen muutos, jota kutsutaan translokaatioksi, johon liittyy CCND1-geeni.

Mistä kehosta vaippasolulymfooma löytyy?

Manttelisolulymfooman yleisimmät paikat ovat imusolmukkeet, jota seuraa perna ja luuydin. Syöpäsoluja löytyy usein myös verestä. Muut kohdat, kuten maha-suolikanava, voivat vaikuttaa.

Kuinka patologit tekevät vaippasolulymfooman diagnoosin?

Vaippasolulymfooman diagnoosi tehdään yleensä sen jälkeen, kun pieni kudospala on poistettu toimenpiteellä, jota kutsutaan a biopsia. Kudosnäyte otetaan yleensä suurennetusta imusolmukkeesta, vaikka muutkin kehon osat voivat olla mukana. Kudosnäyte lähetetään sitten patologillesi, joka tutkii sen mikroskoopilla.

Mitä muita testejä vaippasolulymfooman varalta tehdään?

immunohistokemia

Patologisi suorittaa testin nimeltä immunohistokemia Tuumorin karakterisoimiseksi paremmin ja muiden sairauksien sulkemiseksi pois, jotka voivat mikroskoopin alla näyttää vaippasolulymfooman kaltaisilta.

Immunohistokemia on testi, joka käyttää vasta-aineita korostamaan erityyppisiä solujen tuottamia proteiineja. Kun solut tuottavat proteiinia, patologit kuvaavat tulosta positiiviseksi tai reaktiiviseksi. Kun solut eivät tuota proteiinia, tulos kuvataan negatiiviseksi tai ei-reaktiiviseksi.

Manttelisolulymfooman syöpäsolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä ja ne tuottavat proteiineja, joita normaalisti valmistavat B-lymfosyytit, kuten CD20, PAX5 tai CD79a. Ne tuottavat myös BCL2:ta ja CD5:tä. Syöpäsolut tuottavat sykliini D1:tä >95 %:ssa tapauksista ja se on hyvä merkki vaippasolulymfoomasta, sillä vain muutama muu lymfooma on positiivinen sykliini D1:lle.

Toinen yleinen proteiini on SOX11, joka on myös positiivinen harvoissa sykliini D1-negatiivisissa tapauksissa. Muut lymfoomien diagnosoinnissa yleisesti testatut proteiinit, kuten CD10, Bcl6 tai LEF1, ovat yleensä negatiivisia.

Patologit voivat myös käyttää immunohistokemia proliferaatioindeksin määrittämiseksi. Proliferaatioindeksi on mitta siitä, kuinka nopeasti syöpäsolut jakautuvat luodakseen uusia syöpäsoluja. Merkki kutsuttiin Ki-67 (kutsutaan myös MIB1:ksi) on positiivinen soluissa, jotka ovat jakautumassa tuottaakseen lisää soluja. Yleensä kasvain, jolla on korkea proliferaatioindeksi, kasvaa nopeammin ja käyttäytyy aggressiivisemmin.

Molekyylitestit

Jokainen kehosi solu sisältää joukon ohjeita, jotka kertovat solulle kuinka käyttäytyä. Nämä ohjeet on kirjoitettu kielellä nimeltä DNA ja ohjeet on tallennettu 46 kromosomiin jokaisessa solussa. Koska ohjeet ovat hyvin pitkiä, ne jaetaan osiin, joita kutsutaan geeneiksi, ja jokainen geeni kertoo solulle, kuinka proteiiniksi kutsuttu koneen pala valmistetaan.

Joskus DNA:n pala putoaa yhdestä kromosomista ja kiinnittyy toiseen kromosomiin. Tätä kutsutaan translokaatioksi, ja se voi johtaa siihen, että solu tuottaa uuden ja epänormaalin proteiinin. Jos uusi proteiini antaa solun elää pidempään kuin muut solut tai levitä muihin kehon osiin, solusta voi tulla syöpä (pahanlaatuinen kasvain).

Vaippasolulymfoomalle on tunnusomaista translokaatio geenissä CCND1, joka koodaa sykliini-D1-proteiinia (katso immunohistokemia edellä). Patologit testaavat yleensä näitä molekyylimuutoksia suorittamalla fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) kasvaimen kudospalaan. Tämäntyyppiset testit voidaan tehdä biopsia näyte tai kun kasvain on poistettu kirurgisesti. Näitä testejä käytetään vaippasolulymfooman diagnoosin vahvistamiseen, mikä on erityisen hyödyllistä, jos tulokset immunohistokemia suoritetut eivät olleet tyypillisiä.

Mitä vaippasolulymfooman blastoidivariantti tarkoittaa?

Vaippasolulymfooma koostuu tyypillisesti kypsistä (täysin kehittyneistä) B-lymfosyyteistä. Vaippasolulymfoomaa kuvataan blastoidivariantiksi, jos kasvainsolut näyttävät enemmän epäkypsiltä (vähemmän kehittyneiltä) B-lymfosyyteiltä. Blastoidivariantti on tärkeä, koska se liittyy aggressiivisempaan käyttäytymiseen kuin klassinen (ei-variantti) vaippasolulymfooma.

Mitä vaippasolulymfooman pleomorfinen variantti tarkoittaa?

Vaippasolulymfooma koostuu tyypillisesti pienistä ja keskikokoisista kasvainsoluista, jotka näyttävät hyvin samanlaisilta toistensa kanssa. Vaippasolulymfoomaa kuvataan pleomorfiseksi variantiksi, jos kasvainsolut vaihtelevat suuresti muodoltaan tai kooltaan. Myös joitain erittäin suuria kasvainsoluja nähdään yleensä. Pleomorfinen variantti on tärkeä, koska se liittyy aggressiivisempaan käyttäytymiseen kuin klassinen (ei-variantti) vaippasolulymfooma.