par Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 août 2022
Qu'est-ce qu'une tumeur fibreuse solitaire ?
Une tumeur fibreuse solitaire (SFT) est un type de tumeur qui se développe à partir de cellules normalement présentes dans le tissu conjonctif. La plupart se comportent comme des tumeurs non cancéreuses, mais certaines peuvent se comporter d'une manière agressive qui ressemble davantage au cancer. Votre pathologiste examinera attentivement votre échantillon de tissu pour rechercher des caractéristiques qui aideront à prédire le comportement de la tumeur au fil du temps.
Qu'est-ce qui cause une tumeur fibreuse solitaire?
La SFT est causée par la fusion (combinaison) de deux gènes, NAB2 et STAT6. Le nouveau gène de fusion conduit à la production de protéines qui permettent aux cellules tumorales de croître et de se diviser. À l'heure actuelle, les médecins ne savent pas ce qui provoque la formation du gène de fusion NAB2-STAT6.
Quels sont les symptômes d'une tumeur fibreuse solitaire ?
La plupart des SFT ne provoquent aucun symptôme jusqu'à ce que la tumeur devienne suffisamment grosse pour exercer une pression sur les organes et les tissus normaux environnants. Lorsque cela se produit, les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur. Les tumeurs de l'abdomen peuvent causer des douleurs abdominales, des ballonnements et de la constipation. Les tumeurs du bassin peuvent rendre la miction difficile. Les tumeurs de la tête et du cou peuvent provoquer des maux de tête, des douleurs et une pression des sinus, une congestion nasale et des changements de vision.
Où trouve-t-on normalement les tumeurs fibreuses solitaires ?
Ces tumeurs surviennent généralement chez les adultes et peuvent se développer n'importe où dans le corps. Les emplacements communs incluent les extrémités (bras et jambes), l'abdomen, le bassin, la tête et le cou. Les SFT se développent souvent profondément à l'intérieur du corps, ce qui les rend difficiles à voir sans imagerie médicale telle qu'un scanner ou une IRM.
Une tumeur fibreuse solitaire est-elle un type de cancer?
La plupart des SFT se comportent comme des tumeurs non cancéreuses. Cependant, 10 à 30 % des tumeurs se comporteront davantage comme des cancers en se reproduisant à leur emplacement d'origine ou en se propageant à d'autres parties du corps au fil du temps. Après avoir examiné la tumeur au microscope, les pathologistes calculent un score d'évaluation des risques pour aider à prédire si la tumeur va repousser ou se propager (voir l'évaluation des risques ci-dessous).
Comment se fait le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire ?
Le diagnostic est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. L'échantillon de tissu est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Des tests supplémentaires tels que immunohistochimie et des tests moléculaires tels que hybridation in situ en fluorescence (FISH) ou un séquençage de nouvelle génération (NGS) peut également être effectué pour rechercher le gène de fusion NAB2-STAT6 et confirmer le diagnostic. Dans certaines situations, le diagnostic est posé après l'ablation chirurgicale de la totalité de la tumeur au cours d'une procédure appelée excision or résection.
Que signifie la stratification du risque pour la tumeur fibreuse solitaire ?
La stratification des risques (également appelée évaluation des risques) est une méthode utilisée pour prédire le comportement d'une SFT dans le temps. La stratification des risques ne peut être effectuée qu'après que la tumeur a été examinée au microscope par un pathologiste. La stratification des risques utilise une combinaison d'informations cliniques et pathologiques, y compris votre âge, la taille de la tumeur, nécrose (un type de mort des cellules tumorales), et mitose (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales). Chacune de ces variables se voit attribuer un nombre de points (de 0 à 3) et le nombre total de points est utilisé pour déterminer le risque que la tumeur se métastase (se propage) à une autre partie du corps. À l'aide du système, le risque est divisé en trois niveaux : faible (0 à 3 points), intermédiaire (4 ou 5 points) et élevé (6 ou 7 points).
Qu'est-ce qu'une tumeur fibreuse solitaire maligne ?
La SFT maligne est un terme utilisé pour décrire une tumeur qui présente des caractéristiques malignes (cancéreuses) définitives. Ce terme peut également être utilisé pour décrire une SFT qui s'est déjà métastasée (propagée) à d'autres parties du corps.
À quoi ressemble une tumeur fibreuse solitaire au microscope ?
Au microscope, les cellules tumorales de SFT ressemblent aux cellules qui composent le tissu conjonctif fibreux normal. Ces cellules sont appelées fibroblastes. Les fibroblastes d'une tumeur fibreuse solitaire sont disposés selon ce que les pathologistes décrivent comme un "modèle sans motif". De nombreux petits vaisseaux sanguins ramifiés sont également observés dans la tumeur. Les pathologistes décrivent parfois ces petits vaisseaux sanguins comme ayant un schéma vasculaire « de type hémangiopéricytome » ou « corne de cerf ».
Comment mesure-t-on la taille de la tumeur et pourquoi est-ce important ?
La taille de la tumeur ne peut être mesurée qu'après l'ablation chirurgicale de la totalité de la tumeur. La tumeur est généralement mesurée en trois dimensions, mais seule la plus grande dimension sera incluse dans votre rapport. Par exemple, si la tumeur mesure 5.0 cm sur 3.2 cm sur 1.1 cm, le rapport peut décrire la taille de la tumeur comme 5.0 cm dans la plus grande dimension. La taille de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le score d'évaluation du risque (voir ci-dessus).
Que signifie l'extension tumorale ?
La plupart des SFT sont généralement des tumeurs bien définies, ce qui signifie qu'elles sont séparées du tissu environnant normal. Cependant, les tumeurs présentant des caractéristiques cancéreuses peuvent se développer dans ou autour des muscles, des os et des vaisseaux sanguins voisins. C'est ce qu'on appelle l'extension tumorale. Votre pathologiste examinera des échantillons des tissus environnants au microscope pour rechercher des cellules tumorales. Tous les organes ou tissus environnants qui contiennent des cellules tumorales seront décrits dans votre rapport.
Qu'est-ce qu'une marge?
A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge.
Une marge est dite négative lorsqu'il n'y a pas de cellules tumorales au bord du tissu coupé. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules tumorales au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur réapparaisse au même site après le traitement (récidive locale).
Que signifie l'effet du traitement ?
Si vous avez reçu une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'opération pour retirer la tumeur, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur était encore en vie au moment où elle a été retirée du corps. Les pathologistes utilisent le terme viable pour décrire les tissus qui étaient encore vivants au moment où ils ont été retirés du corps. En revanche, les pathologistes utilisent le terme non viable pour décrire un tissu qui n'était pas vivant au moment où il a été retiré du corps. Le plus souvent, votre pathologiste décrira le pourcentage de tumeurs non viables.
Qu'est-ce que l'invasion périneurale ?
L'invasion périneurale signifie que des cellules tumorales ont été vues attachées à un nerf. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de l'envoi d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est importante car les cellules tumorales qui se sont attachées à un nerf peuvent se propager dans les tissus environnants en se développant le long du nerf. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après le traitement.
Qu'est-ce que l'envahissement lymphovasculaire ?
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales ont été observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont similaires aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules tumorales peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons. Le SFT montre très rarement un envahissement lymphovasculaire. Cependant, lorsqu'il est trouvé, il est associé à un risque plus élevé que les cellules tumorales se propagent à ganglions lymphatiques.
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