Syndrome de von Meyenburg : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Alexandra States MD et Stephanie Reid MD FRCPC
25 mars


Qu'est-ce qu'un complexe von Meyenburg ?

Un complexe de von Meyenburg est un type de tumeur hépatique non cancéreuse appelée hamartome. Pour cette raison, un autre nom pour un complexe de von Meyenburg est un hamartome des voies biliaires. Les pathologistes décrivent souvent un complexe de von Meyenburg comme une malformation pour le différencier des autres types de tumeurs.

Le complexe de von Meyenburg est un type courant de tumeur du foie observé chez environ 3 à 6 % de la population. Certains peuvent apparaître avant la naissance pendant la période de développement fœtal, lorsque le foie et les voies biliaires se forment pour la première fois. La plupart des hamartomes des voies biliaires sont appelés sporadiques car ils n'ont pas de cause connue.

Quels sont les symptômes d'un complexe de von Meyenburg ?

En règle générale, les complexes de von Meyenburg ne provoquent aucun symptôme et sont généralement détectés lors d'une opération pour un problème sans rapport ou lors d'une autopsie. La plupart sont de petite taille (moins de 0.5 cm) et se situent juste en dessous de l'enveloppe du foie (capsule hépatique). Lorsqu'ils sont examinés sans microscope, la plupart ressemblent à une tache grise, blanche ou verte à la surface du foie.

Comment les pathologistes font-ils le diagnostic du complexe de von Meyenburg ?

Les pathologistes font ce diagnostic en examinant un échantillon de tissu du foie au microscope. L'échantillon de tissu est généralement prélevé au cours d'une procédure appelée biopsie résection.

Si la tumeur est découverte lors d'une opération, le chirurgien peut demander à un pathologiste d'examiner un échantillon de tissu de la tumeur au microscope. Cela s'appelle un section gelée ou consultation peropératoire. Cette procédure est effectuée car il peut être difficile de faire la différence entre un complexe de von Meyenburg et un cancer sans microscope.

À quoi ressemble un complexe de von Meyenburg au microscope ?

Vu au microscope, un complexe de von Meyenburg ressemble à une collection anormale de bile Conduits entouré par le foie normal. Les voies biliaires de la tumeur sont souvent plus grandes et moins rondes que les voies biliaires normales. Certains des canaux anormaux peuvent être remplis de bile. Cependant, contrairement aux canaux biliaires normaux, les canaux de cette tumeur ne sont pas connectés à l'arbre biliaire, de sorte que la bile ne peut pas s'écouler de ces canaux hors du foie.

Quelles autres conditions sont associées aux multiples complexes de von Meyenburg ?

La maladie fibrokystique du foie est une maladie dans laquelle une personne développe des espaces anormaux dans le foie appelés Kystes. Les personnes atteintes d'une maladie fibrokystique du foie peuvent également développer plus d'une de ces tumeurs. D'autres affections associées à plus d'un complexe de von Meyenburg comprennent la fibrose hépatique congénitale et la maladie de Caroli.

Quel est le traitement d'un complexe de von Meyenburg ?

Aucun traitement n'est nécessaire pour la plupart de ces tumeurs. Cependant, si votre médecin pense que vous souffrez d'une maladie, telle qu'une maladie fibrokystique du foie, il peut vous proposer un traitement.

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