Amyloïde : Définition

L'amyloïde est un type de protéine anormale qui peut s'accumuler dans les tissus et les organes. Contrairement aux protéines normales, les protéines amyloïdes se plient selon une forme inhabituelle, formant des amas ou des fibrilles qui peuvent interférer avec le fonctionnement normal des tissus et des organes.

Quelle est l’importance de trouver de l’amyloïde dans un échantillon de tissu ?

La présence d’amyloïde dans un échantillon de tissu indique un dépôt amyloïde, ce qui signifie que des protéines amyloïdes se sont accumulées dans ce tissu spécifique. Cette découverte est importante car les dépôts amyloïdes peuvent être associés à diverses conditions médicales, dont certaines peuvent affecter le fonctionnement d’organes importants tels que le cœur, les reins et le foie. Le terme « amylose » fait référence au groupe de maladies causées par le dépôt d’amyloïde dans différents tissus et organes.

À quoi ressemble l’amyloïde au microscope ?

Au microscope, l’amyloïde apparaît sous forme de dépôts amorphes (informes) dans les tissus. Ces dépôts sont souvent rose pâle lorsqu'ils sont colorés avec un colorant courant appelé hématoxyline et éosine (H&E). Cependant, l’amyloïde est mieux identifiée à l’aide d’un tache spéciale appelé rouge Congo, qui fait apparaître les dépôts amyloïdes en rouge ou en orange. Sous une lumière polarisée, l’amyloïde coloré au rouge Congo présente une biréfringence vert pomme, une propriété unique qui aide les pathologistes à confirmer sa présence.

Quels tests spéciaux les pathologistes effectuent-ils pour confirmer que quelque chose est amyloïde ?

Pour confirmer que les dépôts observés au microscope sont bien de l’amyloïde, les pathologistes effectuent plusieurs tests particuliers :

1. Coloration rouge Congo: Ce colorant spécial se lie à l'amyloïde et, lorsqu'il est observé sous une lumière polarisée, présente la biréfringence vert pomme caractéristique.
2. Immunohistochimie (IHC): Cette technique utilise des anticorps qui se lient spécifiquement aux protéines amyloïdes. Les anticorps sont marqués avec un marqueur visible au microscope, aidant les pathologistes à identifier le type d’amyloïde.
3. Microscopie électronique: Dans certains cas, la microscopie électronique peut être utilisée pour voir la fine structure fibrillaire (en forme de fil) de l'amyloïde à un très fort grossissement.

Quels types de protéines peut-on trouver dans l’amyloïde ?

Il existe plusieurs types différents de protéines qui peuvent former de l’amyloïde. Le type de protéine impliqué détermine souvent la condition médicale associée. Certaines des protéines amyloïdes les plus courantes comprennent :

1. Chaînes légères (AL amyloïde): Produit par anormal cellules plasmatiques, ces protéines sont associées à l’amylose primaire.
2. Amyloïde sérique A (amyloïde AA): Associé à inflammatoire chronique maladies et infections, conduisant à une amylose secondaire.
3. Transthyrétine (ATTR amyloïde): Cette protéine peut mal se replier et se déposer dans les tissus en raison de mutations génétiques (amylose héréditaire) ou de changements liés à l'âge (amylose systémique sénile).
4. Bêta amyloïde (Aβ): Cette protéine se retrouve dans le cerveau des individus atteints de la maladie d'Alzheimer et contribue à la formation de plaques.
5. Bêta-2 microglobuline (Aβ2M): Peut s'accumuler chez les patients sous dialyse à long terme, conduisant à une amylose liée à la dialyse.

Conditions médicales associées aux dépôts amyloïdes

Les dépôts amyloïdes peuvent être associés à diverses conditions médicales. Parmi les plus courants, citons :

1. Amylose primaire (amylose AL): Cette condition se produit lorsqu'elle est anormale cellules plasmatiques dans la moelle osseuse produisent des chaînes légères en excès, qui forment des dépôts amyloïdes.
2. Amylose secondaire (amylose AA): Ce type est souvent associé à inflammatoire chronique conditions, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou les infections chroniques, dans lesquelles une protéine appelée amyloïde sérique A s’accumule dans les tissus.
3. Amylose héréditaire: Les mutations génétiques peuvent conduire à la production de protéines anormales qui forment des dépôts amyloïdes. Les exemples incluent la fièvre méditerranéenne familiale et l’amylose à transthyrétine.
4. Amylose liée à l'âge: Également connue sous le nom d’amylose systémique sénile, cette affection affecte généralement les personnes âgées et est souvent associée à la protéine transthyrétine.
5. Amylose spécifique à un organe: Des dépôts amyloïdes peuvent être trouvés dans des organes spécifiques, comme le cerveau dans la maladie d'Alzheimer, où s'accumule la protéine bêta-amyloïde, ou le cœur dans l'amylose cardiaque.

Tumeurs associées aux dépôts amyloïdes

Certains types de tumeurs peuvent être associés à des dépôts amyloïdes. Ceux-ci inclus:

1. Le myélome multiple: Un cancer de cellules plasmatiques dans la moelle osseuse qui peut conduire à la production de chaînes légères anormales, entraînant une amylose AL.
2. Carcinome médullaire de la thyroïde: Un type de cancer de la thyroïde qui peut produire calcitonine, qui peut se déposer sous forme amyloïde dans la glande thyroïde.
3. Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens: Ces cancers du système immunitaire peuvent parfois être associés à une amylose secondaire.
4. Carcinome à cellules rénales: Type de cancer du rein qui peut être associé à des dépôts amyloïdes dans les reins.