ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

स्टेफ़नी रीड द्वारा, एमडी एफआरसीपीसी
मार्च २०,२०२१

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस क्या है?

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक प्रकार का ऑटोइम्यून लिवर रोग है। यह प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा लिवर में मौजूद विशेष हेपेटोसाइट्स पर हमला करने और उन्हें नुकसान पहुंचाने के कारण होता है। यह किसी भी उम्र के लोगों में हो सकता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में तीन से चार गुना अधिक देखा जाता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लक्षण क्या हैं?

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लक्षण अलग-अलग होते हैं। कुछ लोगों में, कोई लक्षण नहीं होते हैं और स्थिति का पता तब चलता है जब नियमित रक्त कार्य एएसटी और एएलटी नामक यकृत एंजाइमों में असामान्यताएं दिखाता है। आईजीजी नामक एक अन्य पदार्थ अक्सर ऊंचा हो जाता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस वाले अन्य रोगी सबसे पहले चिकित्सकीय ध्यान में आ सकते हैं जब वे तीव्र यकृत विफलता नामक स्थिति विकसित करते हैं। यह तब होता है जब इतने कम समय में लीवर का इतना हिस्सा खराब हो जाता है कि लीवर काम करना बंद कर देता है।

हालांकि, अधिकांश रोगियों में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लक्षण हल्के होते हैं और इनमें थकान, भूख न लगना और पेट दर्द शामिल हो सकते हैं। एक तिहाई रोगियों में सिरोसिस नामक स्थिति विकसित हो जाती है , जिससे त्वचा और आंखें पीली पड़ सकती हैं, पेट फूल सकता है और पेट या अन्नप्रणाली से रक्तस्राव हो सकता है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है, तो वे बीमारी में मौजूद विशिष्ट मार्करों को देखने के लिए रक्त परीक्षण का आदेश देंगे। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में, इन मार्करों को ऑटोएंटिबॉडी कहा जाता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के प्रकार क्या हैं?

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस तीन प्रकार के होते हैं और प्रत्येक विभिन्न प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी से जुड़ा होता है।

• श्रेणी 1 - यह ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का सबसे आम प्रकार है। रक्त कार्य से एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) और/या एंटी-स्मूथ मसल एंटीबॉडीज (SMA) का पता चलेगा। यह प्रकार शास्त्रीय रूप से दो आयु समूहों में होता है: युवा लोग (10-25) और बाद की उम्र (50-70)।
• श्रेणी 2 -  इस प्रकार का ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस आमतौर पर बच्चों में देखा जाता है, और शायद ही कभी वयस्कों को प्रभावित करता है। रक्त में एंटी-लिवर/एंटी-किडनी माइक्रोसोमल एंटीबॉडी (एंटी-एलकेएम-1) पाए जाते हैं। इस प्रकार के ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को अक्सर दवा से नियंत्रित करना कठिन होता है, और आमतौर पर अन्य प्रकारों की तुलना में रोग गतिविधि (रिलैप्स) के अधिक एपिसोड होते हैं।
• श्रेणी 3 - इस प्रकार के ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का आमतौर पर पहले 30-50 वर्ष की आयु के वयस्कों में निदान किया जाता है। रक्त में घुलनशील यकृत प्रतिजन (एंटी-एसएलए) या यकृत अग्न्याशय प्रतिजन (एलपी) एंटीबॉडी पाए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की जटिलताओं क्या हैं?

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से पीड़ित मरीजों को कई तरह की स्वास्थ्य समस्याओं का सामना करना पड़ सकता है। गंभीर स्थिति में, लिवर का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित हो सकता है, जिससे अचानक लिवर फेलियर हो सकता है। समय के साथ, यह बीमारी लिवर सिरोसिस का कारण भी बन सकती है, जिससे लिवर फेलियर और हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा नामक लिवर कैंसर का खतरा बढ़ जाता है ।

पैथोलॉजिस्ट ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का निदान कैसे करते हैं?

यदि रक्त परीक्षण के बाद ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का संदेह होता है, तो आपका डॉक्टर लिवर बायोप्सी कराने का आदेश दे सकता है । माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद, आपका पैथोलॉजिस्ट आपके डॉक्टर को निदान प्रदान करेगा। जिन लोगों को पहले से ही ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का निदान हो चुका है, उनमें बायोप्सी यह देखने के लिए कराई जा सकती है कि क्या रोग दवाओं के प्रति प्रतिक्रियाशील है, और/या आपके लिवर में फाइब्रोसिस की मात्रा की निगरानी के लिए। आपका पैथोलॉजिस्ट ऊतक के नमूने की सावधानीपूर्वक जांच करके दो महत्वपूर्ण सूक्ष्मदर्शी विशेषताओं की तलाश करेगा जो यह निर्धारित करने में मदद करेंगी कि समय के साथ रोग का व्यवहार कैसा होगा। ये दो महत्वपूर्ण सूक्ष्मदर्शी विशेषताएं सूजन और फाइब्रोसिस हैं । यदि ये विशेषताएं दिखाई देती हैं, तो सूजन की मात्रा को एक ग्रेड और फाइब्रोसिस की मात्रा को एक चरण दिया जाएगा। सूजन और फाइब्रोसिस दोनों का विस्तृत विवरण नीचे दिए गए अनुभागों में दिया गया है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की सूक्ष्म विशेषताएं

लोब्युलर सूजन

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं लिवर में मौजूद हेपेटोसाइट्स पर हमला करती हैं। इसे "लोबुलर इन्फ्लेमेशन" कहा जाता है। इसमें विभिन्न प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिकाएं शामिल हो सकती हैं, हालांकि, दो सबसे आम प्लाज्मा कोशिकाएं और लिम्फोसाइट्स हैं । आपका पैथोलॉजिस्ट क्षतिग्रस्त एकल कोशिकाओं (जिन्हें कभी-कभी आपकी रिपोर्ट में "एसिडोफिल बॉडीज़" कहा जाता है) को देख सकता है या क्षतिग्रस्त/मृत हेपेटोसाइट्स के बड़े क्षेत्र भी देख सकता है।

पोर्टल पथ की सूजन

पोर्टल ट्रैक्ट यकृत का वह क्षेत्र है जिसमें पित्त वाहिनी (जो यकृत से पित्ताशय तक पित्त ले जाती है) और दो रक्त वाहिकाएँ होती हैं। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में, पोर्टल ट्रैक्ट में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या बढ़ सकती है। इसे "पोर्टल ट्रैक्ट सूजन" कहा जाता है। प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या बढ़ने के बावजूद, पित्त वाहिनी और रक्त वाहिकाएँ आमतौर पर क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं।

इंटरफ़ेस गतिविधि

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में, पोर्टल ट्रैक्ट और हेपेटोसाइट्स के बीच के क्षेत्र में सूजन होती है। इस क्षेत्र को लिमिटिंग प्लेट या इंटरफ़ेस कहा जाता है और इस क्षेत्र में होने वाली सूजन को "इंटरफ़ेस गतिविधि" कहते हैं। आपका पैथोलॉजिस्ट इस क्षेत्र में हेपेटोसाइट्स को नुकसान पहुँचाने वाली प्रतिरक्षा कोशिकाओं की जाँच करेगा।

केन्द्रकीय गतिविधि

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से पीड़ित कुछ रोगियों में, सेंट्रल वेन नामक रक्त वाहिका के आसपास सूजन हो जाती है। इसे "सेंट्रिलोबुलर गतिविधि" कहा जाता है। आपका पैथोलॉजिस्ट इस क्षेत्र में हेपेटोसाइट्स को नुकसान पहुंचाने वाली प्रतिरक्षा कोशिकाओं की जांच करेगा।

फाइब्रोसिस

फाइब्रोसिस एक प्रकार का निशान ऊतक है जो क्षति के बाद यकृत में बनता है। चूंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस लीवर को नुकसान पहुंचाता है, इसलिए फाइब्रोसिस विकसित होने का खतरा होता है। अधिकांश पैथोलॉजी रिपोर्ट फाइब्रोसिस की मात्रा पर टिप्पणी करती है और इसे एक 'स्टेज' देगी। यह चरण कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें चोट की मात्रा, चोट लगने की अवधि और क्षतिग्रस्त लीवर के हिस्से शामिल हैं। बहुत अधिक फाइब्रोसिस लीवर की संरचना को बाधित करता है और इसे ठीक से काम करने से रोकता है।

फाइब्रोसिस को वर्गीकृत करने के लिए कई अलग-अलग प्रणालियाँ हैं, लेकिन उन सभी में फाइब्रोसिस के प्रकार और मात्रा का उल्लेख होता है। सिरोसिस फाइब्रोसिस की अंतिम अवस्था है और इसमें यकृत में बड़े-बड़े रेशेदार बैंड बन जाते हैं। फाइब्रोसिस यकृत को अपने सामान्य कार्यों को करने से रोकता है और इसके कारण 'यकृत विफलता' नामक चिकित्सीय स्थिति उत्पन्न हो सकती है।

अन्य जानकारी जो आपकी रिपोर्ट में वर्णित की जा सकती है

स्टीटोसिस

स्टेटोसिस यकृत कोशिकाओं के अंदर वसा की बूंदें हैं। माइक्रोस्कोप के तहत देखे जाने पर हेपेटोसाइट्स में वसा की बूंदों के स्पष्ट क्षेत्र होते हैं। मौजूद वसा की मात्रा निम्नानुसार बताई गई है:

• नरम - बायोप्सी में 33% से कम हेपेटोसाइट्स में वसा की बूंदें दिखाई देती हैं
• मध्यम - बायोप्सी में हेपेटोसाइट्स के 33-66% के भीतर वसा की बूंदें दिखाई देती हैं
• कठोर - बायोप्सी में 66% से अधिक हेपेटोसाइट्स में फैट ड्रॉपलेट्स दिखाई देते हैं।

बैलूनिंग हेपेटोसाइट्स

बैलूनिंग हेपेटोसाइट्स यकृत कोशिकाएं हैं जो क्षतिग्रस्त या मर रही हैं। हेपेटोसाइट अपने सामान्य आकार से कई गुना बढ़ जाता है और क्षेत्रों में स्पष्ट हो जाता है। कई चिकित्सा यकृत रोगों के निदान के लिए बैलूनिंग हेपेटोसाइट्स की आवश्यकता होती है। मौजूद हेपेटोसाइट बैलूनिंग की मात्रा को हल्का, मध्यम या गंभीर बताया गया है।

पर्याप्तता

यकृत को 'जोनों' में विभाजित किया जाता है और प्रत्येक क्षेत्र के केंद्र में एक संरचना होती है जिसे 'पोर्टल ट्रैक्ट' कहा जाता है। पोर्टल ट्रैक्ट महत्वपूर्ण हैं क्योंकि उनमें रक्त वाहिकाएं और चैनल होते हैं जो अन्य पदार्थों जैसे पित्त को यकृत में और बाहर ले जाते हैं।

लिवर बायोप्सी की जांच करते समय , आपके पैथोलॉजिस्ट को सबसे पहले यह निर्धारित करना होगा कि नमूने में सटीक निदान के लिए आवश्यक पोर्टल ट्रैक्ट्स की न्यूनतम मात्रा मौजूद है या नहीं। बायोप्सी की पर्याप्तता को केवल "हां" या "नहीं" के रूप में बताया जा सकता है, या देखे गए पोर्टल ट्रैक्ट्स की संख्या का उल्लेख किया जा सकता है।

विखंडन

माइक्रोस्कोप के नीचे देखने पर लिवर बायोप्सी की स्थिति का आमतौर पर वर्णन किया जाता है। यदि लिवर बायोप्सी भंगुर है और टूट गई है, तो इसका भी वर्णन किया जाएगा, क्योंकि यह लिवर की विशिष्ट स्थितियों का संकेत हो सकता है।

मैला शरीर

हेपेटोसाइट्स को नुकसान के परिणामस्वरूप मैलोरी निकाय बनते हैं। सूक्ष्म रूप से वे कोशिकाओं के अंदर घने गुलाबी पदार्थ होते हैं। मैलोरी शरीर यकृत रोग के विशिष्ट रूपों में मौजूद होते हैं और उनकी उपस्थिति या अनुपस्थिति रोगविज्ञानी को निदान के लिए मार्गदर्शन करने में मदद करती है।

पित्त नलिकाएँ

यकृत पित्त नामक पदार्थ का उत्पादन करता है, जिसका उपयोग शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने और भोजन पचाने के लिए किया जाता है। यकृत में उत्पादित पित्त पित्त नलिकाओं के माध्यम से छोटी आंत में जाता है। प्रत्येक आंत्र पथ में एक पित्त नलिका होती है। आपका रोग विशेषज्ञ यह बताएगा कि क्या पित्त नलिकाओं को कोई क्षति हुई है या उनमें सक्रिय सूजन है।

पित्तस्थिरता

कोलेस्टेसिस एक शब्द रोगविज्ञानी है जो यकृत में फंसे पित्त का वर्णन करने के लिए उपयोग करता है। फंसा हुआ पित्त महत्वपूर्ण है क्योंकि यह जिगर की चोट का कारण बन सकता है। यदि कोलेस्टेसिस देखा जाता है, तो आपका रोगविज्ञानी यकृत के भीतर इसके स्थान का वर्णन करेगा और फंसे हुए पित्त की मात्रा को हल्के, मध्यम या गंभीर के रूप में वर्णित किया जाएगा।

गर्भावस्था में

शरीर में आयरन की मात्रा असामान्य रूप से टूटने, आयरन की अधिकता (जैसे कई बार रक्त चढ़ाने के बाद) या लिवर के ठीक से काम न करने (जैसे लिवर सिरोसिस ) के कारण लिवर में आयरन जमा हो सकता है। यह अतिरिक्त आयरन हेपेटोसाइट्स या मैक्रोफेज नामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं में पाया जा सकता है। यदि आपके ऊतकों में आयरन मौजूद है, तो आपका पैथोलॉजिस्ट इसकी स्थिति और मात्रा की जानकारी देगा।