Myxoid liposzarkóma

írta: Bibianna Purgina, MD FRCPC
December 7, 2022

Mi az a myxoid liposarcoma?

A myxoid liposarcoma egyfajta rák, amely a zsírszövetben (zsírban) kezdődik. A legtöbb beteg felnőtt, és a daganat általában a végtagokat vagy a végtagokat érinti. A myxoid liposarcomában szenvedő betegeket gyakran sugárterápiával kezelik a daganat műtéti eltávolítása előtt.

Mi okozza a myxoid liposarcomát?

Szinte minden myxoid liposarcoma hordoz egyfajta genetikai elváltozást, amelyet transzlokációnak neveznek, és amely a DDIT3 gént a FUS vagy az EWSR1 gének egyikével kombinálja. Jelenleg az orvosok nem tudják, mi okozza ezt a genetikai változást.

Mik a myxoid liposarcoma tünetei?

A legtöbb myxoid liposarcoma nagy, fájdalommentes tömegként jelenik meg. A mély helyen, például a hasban elhelyezkedők észrevétlenek maradhatnak, amíg a daganat nagyon nagy méretű lesz.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A myxoid liposarcoma diagnózisa általában azután történik, hogy egy kis daganatmintát eltávolítanak az úgynevezett a biopszia. A biopsziás szövetet ezután egy patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja. További tesztek, mint pl fluoreszcencia in situ hibridizáció (FISH) is elvégezhető a diagnózis megerősítésére.

Hogyan néz ki a myxoid liposarcoma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt megvizsgálva a daganat egyes részei normál zsírnak tűnhetnek. Azonban a normál zsírtól eltérően a myxoid liposarcoma abnormális kinézetű zsírsejteket, úgynevezett lipoblasztokat tartalmaz, valamint bőségesen. myxoid szövet. Ezenkívül a myxoid liposarcomában a kis vérerek (kapillárisok) elágazó vagy plexi alakú mintát mutatnak. A patológusok az ilyen típusú ereket „csirke-drót” elrendezésűnek nevezik.

Milyen genetikai változások találhatók myxoid liposarcomában?

A legtöbb myxoid liposarcoma egyfajta genetikai változást hordoz, amelyet transzlokációnak neveznek, és amely a DDIT3 gént a FUS vagy az EWSR1 génekkel kombinálja. A patológusok tesztelik ezt a transzlokációt bármelyik végrehajtással fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) vagy következő generációs szekvenálás (NGS) a daganatból származó szövet egy darabján. Az ilyen típusú tesztelést a biopszia mintát, vagy ha a daganatot műtéti úton eltávolították.

Mi az FNCLCC fokozat és miért fontos a myxoid liposarcoma esetében?

A patológusok a myxoid liposarcomát három fokozatra osztják a Francia Rákközpontok Szövetsége Szarkóma Csoportja (FNCLCC) által létrehozott rendszer alapján. Ez a rendszer három mikroszkópos jellemzőt használ a tumor fokozatának meghatározására: differenciálódás, mitotikus szám és nekrózis. Ezeket a funkciókat az alábbiakban részletesebben ismertetjük. A fokozatot csak a daganat mintájának mikroszkóp alatti vizsgálata után lehet meghatározni.

Pontokat (0-tól 3-ig) minden mikroszkopikus jellemzőhöz (0-tól 3-ig) rendelnek, és az összes pontszám határozza meg a daganat végső fokozatát. E rendszer szerint a myxoid liposarcomák lehetnek alacsony vagy magas fokú daganatok. A tumor fokozata azért fontos, mert a magas fokú (2. és 3. fokozatú) daganatok agresszívebbek, és rosszabbul járnak. prognózis.

Az egyes osztályzatokhoz rendelt pontok:

• Grade 1 – 2 vagy 3 pont.
• Grade 2 – 4 vagy 5 pont.
• Grade 3 – 6-8 pont.

A minőség meghatározásához használt mikroszkópos jellemzők:

1. Tumor differenciálódás - Daganat különbségtétel leírja, hogy a daganatsejtek mennyire hasonlítanak a normál zsírsejtekhez. A normál zsírsejtekhez nagyon hasonló daganatok 1 pontot kapnak, míg azok, amelyek nagyon különböznek a normál zsírsejtektől, 2 vagy 3 pontot kapnak.
2. Mitotikus szám – Az osztódás folyamatában lévő sejtet két új sejt létrehozására nevezzük a mitotikus alak. A gyorsan növekvő daganatok általában több mitotikus alakkal rendelkeznek, mint a lassan növekvő daganatok. Patológusa úgy határozza meg a mitózisszámot, hogy megszámolja a mitotikus alakzatok számát a daganat tíz területén, miközben a mikroszkópon keresztül néz. A mitotikus alakkal nem rendelkező daganatok vagy nagyon kevés mitotikus alakzattal rendelkező daganatok 1 pontot kapnak, a 10-20 mitotikus alakkal rendelkező daganatok 2 pontot, a 20-nál több mitotikus alakkal rendelkezők pedig 3 pontot kapnak.
3. Elhalás - Elhalás a sejthalál egyik fajtája. A gyorsan növekvő daganatok általában több nekrózissal járnak, mint a lassan növekvő daganatok. Ha a patológus nem lát elhalást, a daganat 0 pontot kap. A daganat 1 pontot kap, ha nekrózist észlel, de ez a daganat kevesebb mint 50%-át teszi ki, vagy 2 pontot, ha a nekrózis a daganat több mint 50%-át teszi ki.

Miért fontos a daganat mérete a myxoid liposarcoma esetében?

A daganat mérete azért fontos, mert az 5 cm-nél kisebb daganatok kisebb valószínűséggel terjednek át a test más részeire, és jobb prognózis. A tumor méretét a patológiás tumor stádiumának (pT) meghatározására is használják.

Mit jelent a tumor kiterjesztése, és miért fontos a myxoid liposarcoma esetében?

A myxoid liposarcoma gyakran a mély lágy szövetekben kezdődik, például a kar vagy a láb izomzatában. Ahogy a daganat növekszik, a daganatsejtek más szövetekbe és szervekbe vagy azok körül terjedhetnek. Ezt a daganat kiterjesztésének nevezik. Patológusa gondosan megvizsgálja a környező szöveteket vagy szerveket, amelyek tumorsejtekre vonatkoznak, és ennek a vizsgálatnak az eredményét leírja a jelentésében.

Mit jelent a kezelés hatása?

Ha Ön kemoterápiában és/vagy sugárkezelésben részesült a daganat eltávolítására irányuló műtét előtt, patológusa megvizsgálja az összes patológiára küldött szövetet, hogy megállapítsa, a daganat mekkora része volt még életben, amikor eltávolították a szervezetből. A patológusok az életképes kifejezést használják a szövet leírására, amely még életben volt, amikor eltávolították a testből. Ezzel szemben a patológusok az életképtelen kifejezést használják olyan szövet leírására, amely nem volt életben, amikor eltávolították a testből. Leggyakrabban a patológus leírja az életképtelen daganatok százalékos arányát.

Mi a limfovaszkuláris invázió és miért fontos?

A limfovaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a rákos sejteket véredényben vagy nyirokerekben láttak. A vérerek hosszú, vékony csövek, amelyek vért szállítanak a testben. A nyirokerek hasonlóak a kis erekhez, kivéve, hogy vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. A nyirokerek kis immunszervekkel, úgynevezett nyirokcsomók amelyek az egész testben megtalálhatók. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejtek a vérerek vagy a nyirokerek segítségével átterjedhetnek a test más részeire, például a nyirokcsomókba vagy a tüdőbe.

Mi az a perineurális invázió és miért fontos?

A perineurális invázió egy olyan kifejezés, amelyet a patológusok az ideghez vagy az ideg belsejében kapcsolódó rákos sejtek leírására használnak. Hasonló kifejezést, az intraneurális inváziót használják az idegben lévő rákos sejtek leírására. Az idegek olyanok, mint a hosszú vezetékek, amelyek neuronoknak nevezett sejtcsoportokból állnak. Az idegek az egész testben megtalálhatók, és felelősek az információk (például hőmérséklet, nyomás és fájdalom) elküldéséért a test és az agy között. A perineurális invázió azért fontos, mert a rákos sejtek az ideg segítségével átterjedhetnek a környező szervekbe és szövetekbe. Ez növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után újranövekszik.

Mi a különbözet?

A margó olyan szövet, amelyet a sebész azért vágott le, hogy eltávolítsa a daganatot a testéből. Attól függően, hogy milyen műtéten esett át, a szélek csontokat, izmokat, ereket és idegeket tartalmazhatnak, amelyeket azért vágtak le, hogy eltávolítsák a daganatot a testéből. Patológusa minden szegélyt alaposan megvizsgál mikroszkóp alatt, hogy meghatározza a margó állapotát. Pontosabban, a margót negatívnak nevezzük, ha nincsenek rákos sejtek a vágott szövet szélén. A margót pozitívnak nevezzük, ha rákos sejtek vannak a vágott szövet szélén. Egy pozitív margó nagyobb kockázattal jár, hogy a daganat a kezelés után ugyanazon a helyen kiújul (újra nő).

Megvizsgálták a nyirokcsomókat, és tartalmaztak-e rákos sejteket?

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben találhatók. A rákos sejtek a daganattól a nyirokcsomóig eljuthatnak a daganatban és környékén elhelyezkedő nyirokcsatornákon keresztül. A rákos sejtek mozgását a daganatból a nyirokcsomóba ún áttétel.

Sok rák terjedhet a nyirokcsomókra, de a myxoid liposarcoma ezt nagyon ritkán teszi. Ha nyirokcsomók részei voltak a daganat eltávolítására irányuló műtétnek, patológusa mikroszkóp alatt megvizsgálja őket, és jelentést tesz arról, hogy találtak-e rákos sejteket valamelyik nyirokcsomóban.

Mi a myxoid liposarcoma kóros stádiuma?

A myxoid liposarcoma patológiás stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet eredetileg a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer az elsődleges daganatra (T) vonatkozó információkat használ, nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb betegséget és rosszabbat jelent prognózis.

Tumor stádium (pT) myxoid liposarcoma esetén

A myxoid liposarcoma tumorstádiuma az érintett testrésztől függően változik. Például egy 5 centiméteres daganat, amely a fejben kezdődik, más daganatstádiumot kap, mint egy olyan daganat, amely mélyen a has hátsó részében (a retroperitoneumban) kezdődik. A legtöbb testhelyen azonban a daganat stádiuma magában foglalja a daganat méretét és azt, hogy a daganat a környező testrészekbe nőtt-e be.

Fej és nyak

T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
T2 – A daganat mérete 2-4 centiméter.
T3 – A daganat 4 centiméternél nagyobb.
T4 – A daganat benőtt a környező szövetekbe, például az arc vagy a koponya csontjaiba, a szembe, a nyak nagyobb ereibe vagy az agyba.

Törzs és végtagok (mellkas, has, karok, lábak)

T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Intraabdominalis és intrathoracalis

T1 – A daganat csak egy szervben látható.
T2 – A daganat a kiindulási szervet körülvevő kötőszövetbe nőtt.
T3 – A daganat legalább egy másik szervvé nőtte ki magát.
T4 - Több daganatot találtak.

Retroperitoneum

T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Periorbitális

T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
T2 – A daganat 2 centiméternél nagyobb, de nem nőtt be a szemet körülvevő csontokba.
T3 – A daganat a szemet körülvevő csontokba vagy a koponya egyéb csontjaiba nőtt be.
T4 – A daganat belenőtt a szembe (a földgömbbe) vagy a környező szövetekbe, például a szemhéjakba, az orrmelléküregekbe vagy az agyba.

Ha mikroszkópos vizsgálat után a patológiára küldött reszekciós mintában nem látható daganat, akkor a daganat stádiumát adjuk meg. pT0 ami azt jelenti, hogy nincs bizonyíték primer daganatra. Ha patológusa nem tudja megbízhatóan értékelni a daganat méretét vagy a növekedés mértékét, akkor a daganat stádiumát adja meg pTX (az elsődleges daganat nem értékelhető). Ez akkor fordulhat elő, ha a daganatot több apró töredékként kapják.

Nodális stádium (pN) myxoid liposarcoma esetén

A myxoid liposarcoma 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap, attól függően, hogy egy vagy több rákos sejtek vannak-e. nyirokcsomók. Ha egyetlen nyirokcsomóban sem látható rákos sejt, akkor a csomóponti stádium az N0. Ha nem küldenek nyirokcsomót kóros vizsgálatra, akkor a csomóponti stádium nem határozható meg, a csomóponti stádium a NX. Ha rákos sejteket találnak bármely nyirokcsomóban, akkor a csomóponti stádium a következőképpen szerepel N1.

Metasztázis stádium (pM) myxoid liposarcoma esetén

A myxoid liposarcoma metasztatikus stádiuma 0 vagy 1 a test egy távoli helyén (például a tüdőben) lévő rákos sejtek jelenléte alapján. A metasztatikus stádium csak akkor rendelhető hozzá, ha egy távoli helyről származó szövetet patológiai vizsgálatra bocsátanak. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztatikus stádium nem határozható meg, és MX-ként szerepel.

A metasztatikus stádium csak akkor adható meg, ha távoli helyről származó szövetet küldenek kóros vizsgálatra. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztatikus stádium nem határozható meg, és általában nem szerepel a jelentésben.