Nem invazív follikuláris pajzsmirigy-daganat papillárisszerű nukleáris jellemzők (NIFTP)

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Február 21, 2024

A nem invazív follikuláris pajzsmirigy neoplazma papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel (NIFTP) a pajzsmirigy lassan növekvő daganata. Ezt a daganatot korábban a pajzsmirigyrák egyik típusaként osztályozták, most azonban a közöttük lévő határvonalon található jóindulatú (nem rákos) és gonosz (rákos) daganatok.

2016-ig a NIFTP-t non-invazív kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómának (EFVPTC) nevezték. Akkoriban a pajzsmirigyrák egyik fajtájának is számított. A daganatot így írták le non-invazív mert az egész daganatot körülvette a kapszula és a daganatsejtek nem terjedtek el vagy inváziós a normál pajzsmirigyszövet. A név és a besorolás megváltozott, miután számos nagy tudományos tanulmány megállapította, hogy a nem invazív EFVPTC-vel diagnosztizált betegek csak műtéttel gyógyíthatók.

A papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel rendelkező non-invazív follikuláris pajzsmirigy-daganatban (NIFTP) előforduló daganatsejtek átterjedhetnek a nyirokcsomókra és a test más részeire?

A NIFTP-nek nagyon alacsony a rosszindulatú potenciálja, ami azt jelenti, hogy nagyon kicsi a valószínűsége, hogy továbbterjed nyirokcsomók vagy más testrészekre. Ezen túlmenően, a legtöbb nem invazív follikuláris pajzsmirigy-daganatban papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel rendelkező beteg csak műtéttel gyógyul meg.

Azonban néhány betegnél, akiknél kezdetben NIFTP-t diagnosztizáltak, daganatsejtek később a nyirokcsomó vagy más testrész. A nyirokcsomókba vagy a test más részébe terjedő daganatsejteket nevezik áttétel. Amikor ez megtörténik, valószínűleg a tumor kapszula egy kis területe invázió a daganat vizsgálatakor nem volt látható. Ebben a helyzetben szükség lehet az eredeti diagnózis megváltoztatására.

Mi okozza a nem invazív follikuláris pajzsmirigy neoplazmát papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel (NIFTP)?

A NIFTP konkrét okai, mint sok pajzsmirigydaganat, nem teljesen ismertek. Azonban úgy gondolják, hogy a genetikai mutációk és a környezeti tényezők szerepet játszhatnak kialakulásában. A sugárzásnak való kitettség, különösen gyermekkorban, a pajzsmirigydaganatok ismert kockázati tényezője.

Melyek a nem invazív follikuláris pajzsmirigy neoplazma papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel (NIFTP) tünetei?

A NIFTP gyakran nem jár specifikus tünetekkel, és általában véletlenül fedezik fel képalkotó vizsgálatok során, más okokból, vagy tapintható pajzsmirigycsomóként a fizikális vizsgálat során. Amikor a tünetek jelentkeznek, ezek lehetnek észrevehető csomók a nyakban, nyelési vagy légzési nehézség vagy hangváltozások. Ezek a tünetek azonban nem egyediek a NIFTP-re, és különféle pajzsmirigy-betegségekkel hozhatók összefüggésbe.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A NIFTP diagnózisát csak azután lehet felállítani, miután a teljes daganatot eltávolították, és a patológus mikroszkóp alatti vizsgálatra küldte. Ezt a vizsgálatot el kell végezni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a daganatsejtek nem lépnek át a tumor kapszula vagy átterjed a normál környező pajzsmirigyszövetbe. A diagnózist nem lehet felállítani, miután a pajzsmirigyből kisméretű szövetmintát vettek ki egy finomtűs aspirációnak nevezett eljárással.

Mikroszkópikus jellemzők

Mikroszkóp alatt vizsgálva a NIFTP-ben lévő daganatsejteket gyakran egy vékony szöveti gát választja el a környező normál pajzsmirigytől. tumor kapszula. Ha nem látható tok, a daganatsejteket kis térrel el kell választani a normál pajzsmirigytől.

A normál pajzsmirigyhez hasonlóan a NIFTP is follikuláris sejtekből áll, amelyek összekapcsolódnak és tüszőket képeznek. A „papillárisszerű nukleáris jellemzők” kifejezés azt jelenti, hogy a daganatsejtek hasonlítanak a pajzsmirigyrák egy másik típusában, az ún. papilláris pajzsmirigyrák. A sejtmagot (a sejt genetikai anyagot tároló részét) érintő jellemzők közé tartozik a kromatin kiürülése (a sejtmag átlátszónak vagy fehérnek tűnik), a sejtmag megnagyobbodása (a sejtmag a normálisnál nagyobb), a szabálytalan magmembránok (a külső a sejtmag rétege nem sima), és a zsúfoltság (a szomszédos magok átfedik vagy érintik egymást).

Genetikai elváltozások nem invazív follikuláris pajzsmirigy-daganatban, papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel (NIFTP)

Számos genetikai változást azonosítottak a NIFTP-ben, amelyek segítenek megkülönböztetni az agresszívebb pajzsmirigyrákoktól:

• RAS mutációk: A NIFTP-ben található leggyakoribb genetikai változások a RAS géncsalád mutációi. Ezek a mutációk más típusú betegségekben is megfigyelhetők jóindulatú és a gonosz pajzsmirigy daganatok.
• BRAF V600E mutációk: Míg a BRAF V600E mutációkat általában agresszívebb papilláris pajzsmirigykarcinómákkal társítják, jelenlétük a NIFTP-ben ritka. A BRAF V600E mutációk hiánya az egyik jellemző, amely segít megkülönböztetni a NIFTP-t a pajzsmirigyrák agresszívebb formáitól.
• PIK3CA és TERT promoter mutációk: Ezek a mutációk ritkábban kapcsolódnak a NIFTP-hez, és gyakrabban fordulnak elő agresszív pajzsmirigyrákokban. A pajzsmirigy csomókban való jelenlétük valószínűleg a NIFTP diagnózisa ellen szól.

Fontos megjegyezni, hogy a NIFTP diagnózisa elsősorban kórszövettani vizsgálaton alapul, amely magában foglalja a tumorsejtek és szerkezetük részletes mikroszkópos vizsgálatát. A specifikus genetikai elváltozások jelenléte alátámaszthatja a diagnózist, de nem kizárólagosan meghatározó.

Nyirok invázió

A nyirokrendszeri invázió azt jelenti, hogy daganatsejteket láttak a nyirokerekben. A nyirokerek kis üreges csövek, amelyek lehetővé teszik a nyirok nevű folyadék áramlását a szövetekből az immunszervekbe, az ún. nyirokcsomók. Nyirokinváziót nem szabad látni a NIFTP-ben.

Vaszkuláris invázió (angioinvázió)

A vaszkuláris invázió (más néven angioinvázió) a daganatsejtek véredénybe való terjedése. A vérerek szállítják a vért a testben. Vaszkuláris invázió nem látható a NIFTP-ben.

Margók

A patológiában a margó a tumorműtét során eltávolított szövet szélére utal. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok általában olyan sebészeti beavatkozást követően értékelik a margót, mint egy kivágás or kivágás, melynek célja a teljes daganat eltávolítása. Az árréseket általában nem értékelik a után biopszia, amely a daganatnak csak egy részét távolítja el. A jelentett szegélyek száma és mérete – mennyi normális szövet van a daganat és a vágott él között – a szövet típusától és a daganat helyétől függően változik.

A patológusok megvizsgálják a szegélyeket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, azt sugallja, hogy egyes daganatsejtek a szervezetben maradhatnak. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.