Osteosarcoma

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
November 10, 2023

---

Osteosarcoma adalah jenis kanker tulang dan jenis yang paling umum dari sarkoma berkembang dalam tulang. Osteosarkoma lebih sering menyerang remaja tetapi juga dapat menyerang orang dewasa. Situs yang paling umum untuk osteosarcoma adalah tulang panjang paha. Ahli patologi membagi osteosarkoma menjadi tipe histologis berdasarkan bagaimana sel tumor terlihat saat diperiksa di bawah mikroskop dan di mana letak tumor pada tulang. Jenis histologis yang paling umum adalah osteosarkoma osteoblastik konvensional.

Apa yang menyebabkan osteosarcoma?

Untuk sebagian besar pasien yang mengembangkan osteosarcoma, penyebabnya masih belum diketahui. Namun, beberapa genetik sindrom seperti sindrom Li-Fraumeni, retinoblastoma herediter, dan sindrom Bloom, meningkatkan risiko pengembangan osteosarcoma.

Apa saja gejala osteosarkoma?

Gejala osteosarcoma termasuk massa yang membesar dengan cepat dan menyakitkan. Saat tumor tumbuh, itu dapat menyebabkan tulang menjadi patah (istirahat).

Apakah ada berbagai jenis osteosarcoma?

Ya, ahli patologi membagi osteosarcoma menjadi tipe histologis berdasarkan tampilan sel saat diperiksa di bawah mikroskop dan di bagian tulang mana tumor itu tumbuh. Jenis histologis osteosarcoma penting karena digunakan untuk menentukan grade.

Jenis histologis osteosarcoma meliputi:

• Osteoblastik osteosarcoma.
• Osteosarkoma kondroblastik.
• Osteosarkoma fibroblastik.
• Osteosarkoma telangiektasis.
• Osteosarkoma kaya sel raksasa.
• Osteosarkoma sentral derajat rendah (juga disebut osteosarkoma intramedullary yang berdiferensiasi baik).
• Osteosarkoma terkait penyakit Paget.
• Osteosarkoma parosteal.
• Osteosarkoma periosteal.
• Osteosarkoma permukaan bermutu tinggi.
• Osteosarkoma epiteloid.
• Osteosarkoma anaplastik.
• Osteosarkoma sel kecil.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Seorang ahli patologi biasanya mendiagnosis osteosarcoma setelah memeriksa sampel jaringan kecil yang telah diambil dalam prosedur yang disebut a biopsi. Di bawah mikroskop, osteosarcoma terlihat seperti untaian tipis atau tebal tulang yang belum matang yang disebut osteoid bercampur dengan sel kanker. Setelah diagnosis, kebanyakan pasien diobati pertama dengan kemoterapi dan kemudian dengan operasi. Selama operasi, tumor diangkat sepenuhnya sebagai reseksi. reseksi spesimen dikirim ke ahli patologi untuk diperiksa. Ahli patologi Anda akan memeriksa tumor di bawah mikroskop dan memberikan informasi penting kepada ahli bedah dan ahli onkologi yang akan membantu memandu perawatan Anda.

Apa arti derajat dan mengapa derajat itu penting untuk osteosarkoma?

Ahli patologi membagi osteosarcoma menjadi tiga tingkatan yang berbeda – 1, 2, dan 3 – berdasarkan pada seberapa mirip sel tumor dengan sel tulang normal. Sel-sel dalam tumor tingkat 1 paling mirip dengan sel-sel tulang normal sedangkan sel-sel dalam tumor tingkat 3 paling tidak mirip sel-sel tulang normal. Alih-alih angka, beberapa laporan patologi menggunakan istilah rendah, menengah, dan tinggi untuk menggambarkan nilainya.

Grade ini penting karena digunakan untuk memprediksi perilaku tumor. Misalnya, tumor tingkat 1 dapat kembali di lokasi yang sama (kekambuhan lokal) tetapi jarang menyebar ke bagian tubuh yang lebih jauh. Tumor tingkat 2 dan 3 (tingkat tinggi) lebih mungkin menyebar ke bagian tubuh yang jauh dan biasanya berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk. prognosa.

Untuk sebagian besar tumor tulang, tipe histologis tumor menentukan tingkatannya (lihat bagian di atas untuk informasi lebih lanjut). Daftar di bawah ini menunjukkan tingkat yang terkait dengan setiap jenis histologis osteosarcoma.

Osteosarkoma derajat 3 (tingkat tinggi):

• Osteoblastik osteosarcoma.
• Osteosarkoma kondroblastik.
• Osteosarkoma fibroblastik.
• Osteosarkoma sel kecil.
• Osteosarkoma telangiektasis.
• Osteosarkoma permukaan bermutu tinggi.
• Osteosarkoma terkait penyakit Paget.
• Osteosarkoma ekstra-skeletal (tumor yang dimulai di luar tulang).
• Osteosarkoma pasca radiasi.

Osteosarkoma derajat 2 (tingkat menengah):

• Osteosarkoma periosteal.

Osteosarkoma derajat 1 (tingkat rendah):

• Osteosarkoma parosteal.
• Osteosarkoma berdiferensiasi baik intramedulla.

Apa yang dimaksud dengan ekstensi ekstraosseus dan mengapa itu penting?

Ahli patologi menggunakan istilah extraosseous extension untuk menggambarkan tumor tulang yang telah menembus permukaan luar tulang dan telah menyebar ke jaringan sekitarnya seperti otot, tendon, atau ruang di sekitar sendi. Ekstensi ekstraosseus penting karena dikaitkan dengan yang lebih buruk prognosa.

Apa artinya jika tumor telah menyebar ke tulang lain?

Beberapa tulang terdiri dari beberapa bagian. Jika tumor telah tumbuh dari satu bagian tulang ke bagian lain, laporan Anda akan menggambarkan tumor sebagai menyerang tulang yang berdekatan. Ini sangat penting untuk tumor di tulang belakang atau panggul karena kedua tulang ini terdiri dari banyak bagian. Invasi tulang yang berdekatan penting karena berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk prognosa. Ini juga meningkatkan stadium tumor patologis.

Apakah tumor merespon pengobatan?

Jika Anda menerima kemoterapi sebelum operasi, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup (hidup). Ini disebut efek pengobatan. Ahli patologi sering mengukur efek pengobatan sebagai persentase tumor yang tampak mati saat diperiksa di bawah mikroskop. Misalnya, jika tumor menunjukkan respons 65% terhadap terapi, berarti 65% tumor sudah mati. Biasanya, osteosarcoma menunjukkan 90% atau lebih respons terhadap terapi (berarti 90% tumor sudah mati dan 10% atau kurang dari tumor masih hidup) dikaitkan dengan kondisi yang lebih baik. prognosa.

Apa yang dimaksud dengan invasi perineural dan mengapa itu penting?

Invasi perineural adalah istilah yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan sel kanker yang menempel pada atau di dalam saraf. Istilah serupa, invasi intraneural, digunakan untuk menggambarkan sel kanker di dalam saraf. Saraf seperti kabel panjang yang terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf ditemukan di seluruh tubuh dan mereka bertanggung jawab untuk mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara tubuh dan otak Anda. Invasi perineural penting karena sel kanker dapat menggunakan saraf untuk menyebar ke organ dan jaringan di sekitarnya. Ini meningkatkan risiko tumor akan tumbuh kembali setelah operasi. Jika invasi perineural terlihat, itu akan dimasukkan dalam laporan Anda. Namun, jarang ditemukan invasi perineural pada osteosarkoma.

Apa yang dimaksud dengan invasi limfovaskular dan mengapa itu penting?

Invasi limfovaskular berarti sel kanker terlihat di dalam pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah adalah tabung tipis panjang yang membawa darah ke seluruh tubuh. Pembuluh limfa mirip dengan pembuluh darah kecil kecuali bahwa mereka membawa cairan yang disebut getah bening, bukan darah. Pembuluh limfatik terhubung dengan organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah bening yang ditemukan di seluruh tubuh. Invasi limfovaskular penting karena sel kanker dapat menggunakan pembuluh darah atau pembuluh limfatik untuk menyebar ke bagian tubuh lain seperti kelenjar getah bening atau paru-paru. Jika invasi limfovaskular terlihat, itu akan dimasukkan dalam laporan Anda. Namun, jarang ditemukan invasi limfovaskular pada osteosarkoma.

Apa itu margin dan mengapa margin itu penting?

Dalam patologi, margin adalah tepi jaringan yang dipotong saat mengeluarkan tumor dari tubuh. Margin yang dijelaskan dalam laporan patologi sangat penting karena memberi tahu Anda apakah seluruh tumor telah diangkat atau jika sebagian tumor tertinggal. Status margin akan menentukan perawatan tambahan apa (jika ada) yang mungkin Anda perlukan.

Sebagian besar laporan patologi hanya menjelaskan margin setelah prosedur bedah yang disebut an pemotongan or reseksi telah dilakukan untuk mengangkat seluruh tumor. Karena alasan ini, margin biasanya tidak dijelaskan setelah prosedur yang disebut a biopsi dilakukan untuk mengangkat sebagian tumor saja. Jumlah margin yang dijelaskan dalam laporan patologi bergantung pada jenis jaringan yang diangkat dan lokasi tumor. Ukuran margin (jumlah jaringan normal antara tumor dan tepi sayatan) juga bergantung pada jenis tumor yang diangkat dan lokasi tumor.

Ahli patologi hati-hati memeriksa margin untuk mencari sel tumor di tepi potongan jaringan. Jika sel tumor terlihat di tepi potongan jaringan, margin akan digambarkan sebagai positif. Jika tidak ada sel tumor yang terlihat di tepi potongan jaringan, margin akan digambarkan sebagai negatif. Bahkan jika semua margin negatif, beberapa laporan patologi juga akan memberikan pengukuran sel tumor terdekat dengan tepi potongan jaringan.

Margin positif (atau sangat dekat) penting karena itu berarti sel tumor mungkin tertinggal di tubuh Anda saat tumor diangkat melalui pembedahan. Untuk alasan ini, pasien yang memiliki margin positif dapat ditawarkan operasi lain untuk mengangkat sisa tumor atau terapi radiasi ke area tubuh dengan margin positif. Keputusan untuk menawarkan pengobatan tambahan dan jenis pilihan pengobatan yang ditawarkan akan tergantung pada berbagai faktor termasuk jenis tumor yang diangkat dan area tubuh yang terlibat. Misalnya, pengobatan tambahan mungkin tidak diperlukan untuk jenis tumor jinak (non-kanker), tetapi mungkin sangat disarankan untuk jenis tumor ganas (kanker).

Batas umum untuk osteosarcoma meliputi:

• Margin tulang proksimal – Ini adalah bagian tulang yang paling dekat dengan bagian tengah tubuh Anda.
• Margin tulang distal – Ini adalah bagian tulang terjauh dari tengah tubuh Anda.
• Margin jaringan lunak – Ini adalah tepi potongan dari jaringan tulang yang tidak ada yang diangkat pada saat yang sama dengan tumor di tulang.
• Margin pembuluh darah – Ini adalah tepi potongan dari setiap pembuluh darah besar yang diangkat bersamaan dengan tumor.
• Margin saraf – Ini adalah ujung terpotong dari setiap saraf besar yang diangkat pada saat yang sama dengan tumor.

Apa itu kelenjar getah bening dan mengapa itu penting?

Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang ditemukan di seluruh tubuh. Sel kanker dapat menyebar dari tumor ke kelenjar getah bening melalui pembuluh kecil yang disebut limfatik. Sel-sel kanker pada osteosarcoma biasanya tidak menyebar ke kelenjar getah bening dan karena alasan ini, kelenjar getah bening tidak selalu diangkat bersamaan dengan tumor. Namun, ketika kelenjar getah bening diangkat, mereka akan diperiksa di bawah mikroskop dan hasilnya akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Sel kanker biasanya menyebar pertama ke kelenjar getah bening yang dekat dengan tumor meskipun kelenjar getah bening yang jauh dari tumor juga dapat terlibat. Untuk alasan ini, kelenjar getah bening pertama yang diangkat biasanya dekat dengan tumor. Kelenjar getah bening yang lebih jauh dari tumor biasanya hanya diangkat jika membesar dan ada kecurigaan klinis yang tinggi bahwa mungkin ada sel kanker di kelenjar getah bening. Sebagian besar laporan akan mencakup jumlah total kelenjar getah bening yang diperiksa, di mana kelenjar getah bening ditemukan di dalam tubuh, dan jumlah (jika ada) yang mengandung sel kanker. Jika sel kanker terlihat di kelenjar getah bening, ukuran kelompok sel kanker terbesar (sering digambarkan sebagai "fokus" atau "deposit") juga akan disertakan.

Pemeriksaan kelenjar getah bening penting karena dua alasan. Pertama, informasi ini digunakan untuk menentukan stadium nodal patologis (pN). Kedua, menemukan sel kanker di kelenjar getah bening meningkatkan risiko sel kanker akan ditemukan di bagian lain dari tubuh di masa depan. Akibatnya, dokter Anda akan menggunakan informasi ini ketika memutuskan apakah perawatan tambahan seperti kemoterapi, terapi radiasi, atau imunoterapi diperlukan.

Apa artinya jika kelenjar getah bening digambarkan sebagai positif?

Ahli patologi sering menggunakan istilah "positif" untuk menggambarkan kelenjar getah bening yang mengandung sel kanker. Misalnya, kelenjar getah bening yang mengandung sel kanker dapat disebut “positif untuk keganasan”.

Apa artinya jika kelenjar getah bening digambarkan sebagai negatif?

Ahli patologi sering menggunakan istilah "negatif" untuk menggambarkan kelenjar getah bening yang tidak mengandung sel kanker. Misalnya, kelenjar getah bening yang tidak mengandung sel kanker dapat disebut “negatif untuk keganasan”.

Informasi apa yang digunakan untuk menentukan stadium patologis?

Tahap patologis untuk osteosarcoma didasarkan pada sistem yang disebut sistem pementasan TNM. Sistem ini digunakan di seluruh dunia dan dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memberikan nomor pada setiap kategori setelah memeriksa sampel jaringan Anda di bawah mikroskop. Secara umum, semakin tinggi angkanya berarti semakin parah penyakitnya prognosa.

Stadium tumor (pT)

Untuk kanker tulang seperti osteosarkoma, stadium tumor primer (pT) bergantung pada lokasi tumor di tubuh Anda.

Tumor di kerangka apendikular

Jika tumor terletak di kerangka apendikular Anda (tulang lengan, kaki, bahu, batang tubuh, tengkorak, atau wajah), tumor tersebut diberi stadium tumor 1, 2, atau 3 berdasarkan ukuran tumor dan apakah tumor tersebut berada di dalam tulang. tumor terlihat di beberapa bagian tulang.

• PT1: Tumor kurang dari atau sama dengan 8 cm.
• PT2: Tumor lebih besar dari 8 cm.
• PT3: Tumor terlihat di beberapa bagian tulang (nodul tumor terputus-putus).

Tumor di tulang belakang

Jika tumor terletak di tulang belakang Anda, maka tumor tersebut diberi stadium 1, 2, 3, atau 4 berdasarkan seberapa jauh tumor telah tumbuh.

• PT1: Tumor hanya terlihat pada satu atau dua tulang vertebra yang berdekatan (tulang tulang belakang dan ruang di antara keduanya).
• PT2: Tumor terlihat pada tiga tulang vertebra yang berdekatan.
• PT3: Tumor terlihat pada empat atau lebih tulang vertebra yang berdekatan atau tulang vertebra yang tidak berdekatan.
• PT4: Tumor menginvasi kanalis spinalis atau pembuluh darah besar.

Tumor di panggul

Jika tumor terletak di panggul Anda, maka diberikan stadium tumor 1, 2, 3, atau 4 berdasarkan ukuran tumor dan seberapa jauh pertumbuhannya.

• PT1: Tumor berada di satu tulang panggul tanpa ekstensi ekstraosseus (tumor tidak tumbuh di luar tulang).
  • pT1a: Tumor kurang dari atau sama dengan 8 cm.
  • pT1b: Tumor lebih besar dari 8 cm.
• PT2: Tumor berada di satu tulang panggul dengan ekstensi ekstraosseus (tumor tumbuh di luar tulang) atau di dua tulang tanpa ekstensi ekstraosseus (tumor tidak tumbuh di luar tulang).
  • pT2a: Tumor kurang dari atau sama dengan 8 cm.
  • pT2b: Tumor lebih besar dari 8 cm.
• PT3: Tumor berada di dua tulang panggul dengan ekstensi ekstraosseus (tumor tumbuh di luar tulang).
  • pT3a: Tumor kurang dari atau sama dengan 8 cm.
  • pT3b: Tumor lebih besar dari 8 cm.
• PT4: Tumor berada di tiga tulang panggul atau melintasi sendi sakroiliaka.
  • pT4a: Tumor mengenai sendi sakroiliaka dan meluas ke dalam neuroforamen sakral (ruang yang dilalui saraf).
  • pT4b: Tumor mengelilingi pembuluh darah iliaka eksternal atau meluas ke pembuluh darah panggul utama.

Stadium tumor lainnya

• PT0: Tidak ada sel tumor yang terlihat setelah semua jaringan diperiksa di bawah mikroskop. Ini berarti bahwa tidak ada bukti tumor primer.
• PTX (tumor primer tidak dapat dinilai): Ahli patologi tidak dapat menentukan ukuran tumor atau jarak pertumbuhannya. Ini mungkin terjadi jika ahli patologi menerima tumor sebagai beberapa potongan kecil.

Tahap nodal (pN)

Kanker tulang primer diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan apakah ada sel kanker di satu atau lebih kelenjar getah bening.

• pNX: Ahli patologi tidak dikirim kelenjar getah bening untuk diperiksa.
• pN0: Tidak ada sel tumor yang terlihat di kelenjar getah bening manapun.
• pN1: Sel tumor ditemukan pada satu atau lebih kelenjar getah bening.

Tahap metastatik (pM) 
Kanker tulang primer diberikan tahap metastatik (pM) hanya jika ahli patologi telah mengkonfirmasi bahwa sel tumor telah melakukan perjalanan ke bagian lain dari tubuh. Mereka melakukannya dengan memeriksa jaringan dari bagian tubuh itu.

Ada dua tahap metastasis pada kanker tulang primer:

• M1a: Sel tumor telah melakukan perjalanan ke paru-paru.
• M1b: Sel tumor telah menyebar ke tulang atau organ lain.

Karena jaringan ini biasanya tidak dikirim ke lab, stadium metastatik tidak dapat ditentukan dan tidak disertakan dalam laporan Anda.

Tentang artikel ini

Artikel ini ditulis oleh dokter untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi osteosarkoma Anda. Bagian di atas menjelaskan hasil yang ditemukan di sebagian besar laporan patologi, namun semua laporan berbeda dan hasilnya mungkin berbeda. Yang penting, beberapa informasi ini hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dan diperiksa oleh ahli patologi. Hubungi Kami jika Anda memiliki pertanyaan tentang artikel ini atau laporan patologi Anda. Membaca artikel ini untuk pengenalan yang lebih umum tentang bagian-bagian laporan patologi yang khas.