Il tuo referto patologico per l'adenocarcinoma nasosinusale non intestinale

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
8 settembre 2022

Che cos'è l'adenocarcinoma senonasale di tipo non intestinale?

L'adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale (SNAC) è un raro tipo di cancro della testa e del collo. Il tumore inizia dal tessuto che riveste l'interno della cavità nasale o dei seni paranasali come il seno etmoide o mascellare. I patologi dividono SNAC di tipo non intestinale in due gradi, basso e alto, con tumori di alto grado associati a un comportamento più aggressivo e a un risultato complessivo peggiore.

Quali sono le cause dell'adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale?

Al momento, i medici non sanno cosa causa lo SNAC di tipo non intestinale. Sono stati associati tumori rari papillomavirus umano (HPV) ma non si ritiene che questo virus causi la maggior parte degli SNAC di tipo non intestinale.

Come viene fatta la diagnosi di adenocarcinoma di tipo non intestinale?

La diagnosi di SNAC di tipo non intestinale viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. La diagnosi può essere fatta anche dopo che l'intero tumore è stato rimosso con una procedura chiamata a resezione. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio.

Cosa significa grado e perché è importante per l'adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale?

I patologi dividono SNAC di tipo non intestinale in due gradi, alto e basso, in base all'aspetto delle cellule tumorali quando vengono esaminate al microscopio. Il grado è importante perché i tumori di basso grado possono crescere nei tessuti circostanti ma è più probabile che vengano curati solo con la chirurgia. Al contrario, i tumori di alto grado crescono più rapidamente e hanno maggiori probabilità di diffondersi in altre parti del corpo come linfonodi nel collo.

Adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale di basso grado

I tumori di basso grado sono costituiti da cellule di medie dimensioni che contengono un tipo specializzato di proteina chiamata mucina. Le cellule tumorali spesso si connettono tra loro per formare strutture rotonde chiamate ghiandole o lunghe proiezioni simili a dita chiamate papille. Le ghiandole possono essere disposte in un modo back-to-back che i patologi descrivono come cribriforme. Cellule in divisione chiamate figure mitotiche e un tipo di morte cellulare chiamato necrosi sono raramente osservati in SNAC di tipo non intestinale di basso grado.

Adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale di alto grado

I tumori di alto grado sono spesso costituiti da cellule più grandi dall'aspetto anormale che ne contengono meno mucina rispetto ai tumori di basso grado. I patologi usano la parola atipico per descrivere cellule dall'aspetto anormale. Le cellule tumorali sono spesso collegate tra loro in grandi gruppi che i patologi descrivono come un solido modello di crescita. A differenza dei tumori di basso grado, le cellule tumorali in divisione sono chiamate figure mitotiche e un tipo di morte cellulare chiamato necrosi sono comunemente visti.

Quali altri test vengono eseguiti per confermare la diagnosi di adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale?

I tuoi patologi potrebbero eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. Quando eseguite, le cellule tumorali negli SNAC di tipo non intestinale sono generalmente positive per proteine ​​specializzate chiamate citocheratine comprese CK7. Molto raramente le cellule tumorali possono essere positive per proteine ​​normalmente osservate nel tratto gastrointestinale come CK20. Gli SNAC di tipo non intestinale di alta qualità possono produrre proteine ​​prodotte da cellule neuroendocrine come la cromogranina e la sinaptofisina.

L'adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale può diffondersi ad altre parti del corpo?

SNAC di tipo non intestinale di basso grado molto raramente metastatizza (si diffonde) a linfonodi o altre parti del corpo e vengono curate solo con la chirurgia. Gli SNAC di tipo non intestinale di alto grado hanno maggiori probabilità di metastatizzare in altre parti del corpo, tuttavia, il rischio complessivo è ancora basso.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi in altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. Se viene osservata un'invasione linfovascolare, verrà inclusa nel referto.

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico. Se si osserva un'invasione perineurale, sarà inclusa nel rapporto.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati vasi linfatici. I linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per tumore maligno" o "positivo per carcinoma metastatico".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito “negativo per malignità” o “negativo per carcinoma metastatico”.

Cosa significa estensione extranodale?

Tutti i linfonodi sono circondati da un sottile strato di tessuto chiamato capsula. L'estensione extranodale significa che le cellule tumorali all'interno del linfonodo hanno sfondato la capsula e si sono diffuse nel tessuto al di fuori del linfonodo. L'estensione extranodale è importante perché aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico. Per alcuni tipi di cancro, l'estensione extranodale è anche un motivo per considerare un trattamento aggiuntivo come la chemioterapia o la radioterapia.

Cos'è un margine?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguita allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Poiché lo SNAC di tipo non intestinale viene spesso rimosso in più pezzi, il tuo patologo potrebbe non essere in grado di determinare lo stato del margine.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto stretto) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere state lasciate nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o la radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni terapeutiche offerte dipenderà da una varietà di fattori tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta.

In che modo i patologi determinano lo stadio patologico (pTNM) per l'adenocarcinoma sinonasale di tipo non intestinale?

​Lo stadio patologico per SNAC di tipo non intestinale si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (pT), linfonodi (pN), e distante metastatico malattia (pM) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per i tumori che iniziano nel cavità nasale o seno etmoide

A questi tumori viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4. Lo stadio del tumore si basa su quanto il tumore si è diffuso al di fuori della cavità nasale o del seno etmoide.

• T1 – Il tumore è limitato alla cavità nasale o al seno etmoide. Non si è esteso alle ossa circostanti.
• T2 – Il tumore si è diffuso fuori dalla cavità nasale o dal seno etmoide.
• T3 – Il tumore si è diffuso nella parete o nel pavimento dell'orbita (la cavità che contiene l'occhio), del seno mascellare, del palato (il tetto della bocca) o della lamina cribrosa (un'area nella parte superiore della cavità nasale).
• T4 – Il tumore si è diffuso all'occhio, alla pelle del naso o della guancia, alla cavità cranica (lo spazio che contiene il cervello), alle placche pterigoidee (ossa nella parte inferiore della cavità cranica), ai seni sfenoidali o frontali.

Stadio del tumore (pT) per i tumori che iniziano nel seno mascellare

A questi tumori viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4. Lo stadio del tumore si basa su quanto il tumore si è diffuso al di fuori del seno mascellare.

• T1 – Il tumore è limitato al seno mascellare. Non si è esteso alle ossa circostanti.
• T2 – Il tumore si è diffuso fuori dalla cavità nasale o dal seno etmoide.
• T3 – Il tumore si è diffuso nell'osso nella parte posteriore del seno mascellare, nei tessuti sottocutanei, nel pavimento o nella parete dell'orbita (la cavità che contiene l'occhio), nella fossa pterigoidea o nei seni etmoidi.
• T4 – Il tumore si è diffuso all'occhio, alla pelle del naso o della guancia, alla cavità cranica (lo spazio che contiene il cervello), alle placche pterigoidee (ossa nella parte inferiore della cavità cranica), ai seni sfenoidali o frontali.

Stadio nodale (pN) per i tumori che iniziano nel cavità nasali o seni paranasali

A questi tumori viene assegnato uno stadio nodale compreso tra 0 e 3 in base alle seguenti tre caratteristiche:

1. Il numero di linfonodi che contengono cellule cancerose.
2. La dimensione del deposito di tumore.
3. Se i linfonodi con cellule cancerose si trovano sullo stesso lato (omolaterale) o sul lato opposto (controlaterale) del tumore.

Lo stadio nodale sarà più alto se uno qualsiasi dei depositi tumorali è più grande di 3 cm, più di un linfonodo contiene cellule tumorali, le cellule tumorali si trovano nei linfonodi su entrambi i lati del collo e se uno qualsiasi dei linfonodi mostra extranodali estensione.

Se non vengono trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è N0. Se nessun linfonodo viene sottoposto all'esame patologico, il linfonodo non può essere determinato e lo stadio è indicato come NX.

Stadio metastatico (pM) per adenocarcinoma seno-nasale di tipo non intestinale

A SNAC di tipo non intestinale viene assegnato uno stadio metastatico (pM) di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante del corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio della metastasi non può essere determinato ed è elencato come MX.