אנגיוסרקומה

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
אוגוסט

מהי אנגיוסרקומה?

אנגיוסרקומה היא סוג אגרסיבי של סרטן המתפתח מתאי אנדותל מיוחדים הנמצאים בדרך כלל בחלק הפנימי של כלי הדם. המיקומים הנפוצים ביותר כוללים את הקרקפת, העור והרקמות הרכות מתחת לעור. אתרי גוף אחרים שיכולים להיות מושפעים כוללים את השד, הכבד, הריאות והטחול.

איזה סוג סרטן הוא אנגיוסרקומה?

אנגיוסרקומה היא סוג של סרקומה. סרקומות הן סוגי סרטן המתפתחים מרקמות כגון עצמות, שרירים, כלי דם ורקמות חיבור.

מה גורם לאנגיוסרקומה?

ישנם מספר גורמי סיכון שיכולים להגביר את הסיכוי של אדם לפתח אנגיוסרקומה. הראשון הוא חשיפה כרונית לשמש, וזו הסיבה שאנגיוסרקומות מתפתחות לעתים קרובות בעור. השני הוא מצב הנקרא לימפדמה כרונית, שהיא נפיחות של רקמות שעלולות להתפתח לאחר הסרת בלוטות לימפה. לבסוף, כמה אנגיוסרקומות מתפתחות באזור שטופל בעבר על ידי טיפול בקרינה.

מהם התסמינים של אנגיוסרקומה?

התסמינים של אנגיוסרקומה תלויים במיקום הגידול. גידולים הממוקמים בעור נוטים לגדול במהירות ולעתים קרובות מרגישים כואבים למגע. גידולים גדולים יותר יכולים להוביל לאנמיה (ירידה בכדוריות הדם האדומות בדם) ולפרעות דם אחרות כולל דימום מתמשך או קרישי דם.

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

האבחנה הראשונה של אנגיוסרקומה נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימה קטנה של הגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן, רקמת הביופסיה נשלחת לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ. לאחר ביצוע האבחנה, לרוב החולים מוצע ניתוח להסרה מלאה של הגידול.

איך נראית אנגיוסרקומה מתחת למיקרוסקופ?

כאשר נבדקת תחת המיקרוסקופ, אנגיוסרקומה מורכבת מכלי דם שנראים לא תקינים. התאים המצפים את פנים כלי הדם נקראים תאי אנדותל. תאי האנדותל באנגיוסרקומה גדולים יותר, כהים ומשתנים יותר בהשוואה לתאי אנדותל רגילים. פתולוגים מתארים תאים אלה כ-טיפוסי. חלוקת תאי גידול נקרא מיטוזות נראים בדרך כלל גם.

האם אנגיוסרקומה מדורגת?

כל האנגיוסרקומות הן גידולים אגרסיביים שבדרך כלל מתפשטים לחלקים אחרים בגוף ללא קשר למאפיינים המיקרוסקופיים של הגידול. מסיבה זו, אנגיוסרקומה לא מקבלת דרגת גידול.

מדוע גודל הגידול חשוב עבור אנגיוסרקומה?

הגידול נמדד בתלת מימד אך רק הממד הגדול ביותר נכלל בדרך כלל בדוח שלך. לדוגמה, אם הגידול בגודל 5.0 ס"מ על 3.2 ס"מ על 1.1 ס"מ, הדוח עשוי לתאר את גודל הגידול כ-5.0 ס"מ בממד הגדול ביותר. גידולים מתחת ל-5 ס"מ קשורים לטוב יותר פּרוֹגנוֹזָה.

מה המשמעות של הארכת גידול עבור אנגיוסרקומה?

אנגיוסרקומות יכולות לצמוח לתוך או סביב איברים ועצמות. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

מה המשמעות של השפעת הטיפול באנגיוסרקומה?

אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא). לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שמת.

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. באופן ספציפי, שוליים נקראים שליליים כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. שוליים נקראים חיוביים כאשר יש תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. חיובי שולים קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).

האם נבדקו בלוטות הלימפה והאם יש בהן תאי גידול?

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט ל- בלוטות לימפה, אבל אנגיוסרקומה עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

מהו השלב הפתולוגי של אנגיוסרקומה?

השלב הפתולוגי של אנגיוסרקומה מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור אנגיוסרקומה

שלב הגידול של אנגיוסרקומה משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר:

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (הגזע והגפיים):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה):

T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב נודאלי (pN) עבור אנגיוסרקומה

אנגיוסרקומה מקבל שלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה.

אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM) עבור אנגיוסרקומה

אנגיוסרקומה ניתנת לשלב גרורתי של 0 או 1 על סמך נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן להקצות את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק מוגשת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.

השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.