מאת Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
אוגוסט
לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) הוא סוג של סרטן המשפיע על הדם ומח העצם. זה מתחיל ב לימפוציטים, סוג של תא דם לבן המסייע בהגנה על הגוף מפני זיהומים. ב-CLL, מח העצם מייצר יותר מדי לימפוציטים לא תקינים. תאים אלה אינם פועלים כראוי ודוחקים תאי דם תקינים. עם הזמן, זה יכול לגרום לבעיות כגון אנמיה, זיהומים תכופים וסיכון מוגבר לדימום.
CLL בדרך כלל מתקדם באיטיות, ואנשים רבים חיים עם המחלה במשך שנים לפני שהם זקוקים לטיפול. זהו הסוג הנפוץ ביותר של סרטן דם אצל מבוגרים, במיוחד אצל אנשים מבוגרים יותר.
מהם התסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית?
אנשים רבים עם CLL אינם חווים תסמינים כשהם מאובחנים לראשונה, וייתכן שהמחלה תתגלה רק במהלך בדיקות דם שגרתיות. כאשר מופיעים תסמינים, הם עשויים לכלול:
-
בלוטות לימפה נפוחות בצוואר, בבתי השחי או במפשעה.
-
טחול מוגדל, אשר יכול לגרום לתחושת מלאות או אי נוחות בבטן.
-
עייפות, חום, הזעות לילה או ירידה בלתי מוסברת במשקל.
-
זיהומים תכופים או ארוכי טווח.
-
חבורות קלות או דימום.
חלק מהאנשים עם CLL מפתחים נוגדנים עצמיים, שהם חלבונים המיוצרים על ידי מערכת החיסון שתוקפים בטעות את תאי הגוף עצמו.
זה יכול להוביל למצבים כגון:
-
אנמיה המוליטית, שם תאי דם אדומים נהרסים.
-
טרומבוציטופניה חיסונית, שבה טסיות דם נהרסות, מה שמגביר את הסיכון לדימום.
מכיוון ש-CLL משפיע על מערכת החיסון, אנשים עם מחלה זו גם פגיעים יותר לזיהומים.
מה גורם ללוקמיה לימפוציטית כרונית?
הסיבה המדויקת ל-CLL אינה ידועה במלואה. סביר להניח שהיא נובעת משילוב של שינויים גנטיים וחשיפה סביבתית.
-
שינויים גנטייםCLL מתחיל כאשר מוטציות (טעויות) מתרחשות ב-DNA של לימפוציטיםשינויים אלה גורמים לתאים לגדול ולהתחלק בצורה לא תקינה במקום להתבגר כרגיל. הלימפוציטים הלא תקינים מצטברים בדם, במח העצם וב... בלוטות לימפה.
-
היסטוריה משפחתיתאנשים עם קרובי משפחה קרובים הסובלים מ-CLL או מסוגי סרטן דם אחרים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח CLL בעצמם, דבר המצביע על מרכיב תורשתי.
-
חשיפות סביבתיותכימיקלים כגון חומרי הדברה או קוטלי עשבים עשויים להגביר מעט את הסיכון. מספר מחקרים מצביעים על קשר אפשרי עם סוכן אורנג', חומר כימי ששימש במהלך מלחמת וייטנאם.
-
גיל ומיןCLL שכיחה יותר בקרב מבוגרים מעל גיל 60 ומופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל גברים מאשר נשים.
-
גורמי מערכת החיסוןמערכת חיסונית מוחלשת או הפרעות חיסוניות מסוימות עלולות גם הן להגביר את הסיכון.
חשוב לדעת שרוב האנשים המפתחים CLL אינם סובלים מגורמי סיכון ברורים, והמחלה אינה נגרמת מבחירות אורח חיים.
מה ההבדל בין לוקמיה לימפוציטית כרונית ללימפומה לימפוציטית קטנה?
CLL ו לימפומה לימפוציטית קטנה (SLL) הן למעשה אותה מחלה. ההבדל הוא היכן נמצאים תאי הסרטן:
-
אם הדבר החריג לימפוציטים נמצאים בעיקר בדם ובמח העצם, המחלה נקראת CLL.
-
אם הם בעיקר בפנים בלוטות לימפה או רקמות אחרות ולא בדם, זה נקרא SLL.
מכיוון שמעורב אותו סוג תא, רופאים מתארים את המחלה לעתים קרובות כ-CLL/SLL.
כיצד מתבצעת האבחנה של לוקמיה לימפוציטית כרונית?
האבחון מתחיל בדרך כלל בבדיקת דם. אם הדם מראה מספר מוגבר של לימפוציטים (ממצא הנקרא לימפוציטוזיס), מבוצעות בדיקות נוספות כדי לבדוק אם הלימפוציטים אינם תקינים.
בדיקות נוספות בהן ניתן להשתמש כוללות:
-
ביופסיהניתן לקחת דגימת רקמה קטנה ממח העצם או מדגימה מוגדלת בלוטת לימפה.
-
ציטומטריית זרימהבדיקה זו בוחנת חלבונים על פני השטח של הלימפוציטים כדי לאשר שמדובר בתאי סרטן.
-
אימונוהיסטוכימיהטכניקת צביעה המציגה אילו חלבונים מיוצרים על ידי תאי הסרטן.
איך נראית לוקמיה לימפוציטית כרונית מתחת למיקרוסקופ?
מתי פתולוגים בבדיקת הדם תחת מיקרוסקופ, תאי הסרטן נראים קטנים עם מעט מאוד ציטופלזמה (גוף התא). יש להם צורה עגולה גרעין (החלק שמכיל חומר גנטי) עם גושים כרומטין, מה שנותן לגרעין מראה של "כדורגל".
התאים שבירים ולעתים קרובות נשברים במהלך הכנת השקופית, ויוצרים תאי מריחה, שהם ממצא שכיח ב-CLL.
אילו בדיקות נוספות מתבצעות כדי לאשר את האבחנה?
אימונוהיסטוכימיה
אימונוהיסטוכימיה (IHC) משתמש בצבעים מיוחדים כדי להדגיש חלבונים המיוצרים על ידי תאי הסרטן. תאי CLL מייצרים בדרך כלל חלבונים כגון CD20, CD19, PAX5 ו-CD79a, אם כי CD20 לרוב חלש יותר מאשר ב רגיל ב' תאים. הם בדרך כלל גם מייצרים CD5, CD23, CD43 ו-LEF1. חלבונים כמו CD10 וציקלין D1 אינם מיוצרים בדרך כלל ב-CLL, מה שעוזר לשלול מחלות אחרות. לימפומות.
ציטומטריית זרימה
ציטומטריית זרימה בוחן אלפי תאים במהירות רבה ורושם את החלבונים הנמצאים בכל תא. תאי CLL בדרך כלל מראים ביטוי חזק של CD200. ביטוי של CD38 ביותר מ-30% מתאי הסרטן עשוי להצביע על מחלה אגרסיבית יותר.
בדיקות מולקולריות
פתולוגים מחפשים גם שינויים גנטיים באמצעות בדיקות כגון פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH)בדיקות אלו יכולות למצוא חלקים חסרים או עודפים של כרומוזומים.
ממצאים נפוצים ב-CLL כוללים:
-
טריזומיה 12 – עותק נוסף של כרומוזום 12.
-
מחיקת 13q - חלק מכרומוזום 13 חסר.
-
מחיקת 11q (ATM) - חלק מכרומוזום 11 חסר.
-
מחיקת 17p (TP53) – חלק מכרומוזום 17 חסר, כולל הגן TP53, שבדרך כלל מסייע במניעת סרטן.
גידולים עם מחיקות 11q או 17p, או עם מספר אנומליות, מתנהגים לרוב באופן אגרסיבי יותר.
מוטציות ייתכן שיימצא גם בגן השרשרת הכבדה של אימונוגלובולין (IGHV). גידולים עם מוטציה זו נוטים להיות פחות תוקפניים וקשורים לפרוגנוזה טובה יותר.
מהם פרולימפוציטים, ומדוע הם חשובים?
פרולימפוציטים הם לימפוציטים גדולים יותר ולא בשלים יותר, אשר ניתן לראותם במספרים קטנים ב-CLL.
-
אם הם מהווים פחות מ-15% מתאי הסרטן, האבחנה נשארת CLL טיפוסי.
-
אם הם מהווים 15-55%, המחלה נקראת CLL אטיפית, אשר עשויה להתנהג בצורה אגרסיבית יותר.
-
אם יותר מ-55% מהתאים הם פרולימפוציטים, האבחנה משתנה ללוקמיה פרולימפוציטית של תאי B, שהיא מחלה שונה ואגרסיבית יותר.
מה המשמעות של טרנספורמציה, ולמה היא חשובה?
עם הזמן, CLL יכולה לפעמים להשתנות, או להפוך, ללימפומה אגרסיבית יותר. זה נקרא טרנספורמציה של ריכטר.
ב-CLL, טרנספורמציה של ריכטר יכולה להוביל לאחד משלושה סוגים של לימפומה:
-
טרנספורמציה של פרולימפוציטואיד.
-
לימפומה מפושטת של תאי B גדולים.
-
לימפומה הודג'קין קלאסית.
טרנספורמציה חשובה משום שמשמעותה שהמחלה אגרסיבית יותר ודורשת טיפול שונה.
שאלות לשאול את הרופא שלך
אם אובחנת כחולה בלוקמיה לימפוציטית כרונית, ייתכן שתרצה לשאול את הרופא שלך את השאלות הבאות:
-
האם יש לי CLL, SLL או שניהם?
-
אילו שינויים גנטיים נמצאו בסרטן שלי, וכיצד הם משפיעים על הפרוגנוזה שלי?
-
באיזה שלב נמצאת המחלה שלי, ומה המשמעות של זה לגבי הטיפול?
-
האם אני זקוק לטיפול כעת, או שמא המתנה ערנית היא אפשרות בטוחה?
-
אילו תסמינים עליי לשים לב אליהם שיכולים להעיד על התקדמות המחלה?
אנו גאים לשתף פעולה עם:
