אוסטאוסרקומה

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
10 בנובמבר 2023

---

אוסטאוסרקומה היא סוג של סרטן עצמות והסוג הנפוץ ביותר של סרקומה להתפתח בעצם. אוסטאוסרקומה משפיעה יותר על בני נוער אך היא יכולה להשפיע גם על מבוגרים. האתר הנפוץ ביותר לאוסטאוסרקומה הוא העצם הארוכה של הירך. פתולוגים מחלקים אוסטאוסרקומות לסוגים היסטולוגיים בהתבסס על האופן שבו נראים תאי הגידול כאשר הם נבדקים תחת המיקרוסקופ והיכן הגידול ממוקם על העצם. הסוג ההיסטולוגי הנפוץ ביותר הוא אוסטאוסרקומה אוסטאובלסטית קונבנציונלית.

מה גורם לאוסטאוסרקומה?

עבור רוב החולים המפתחים אוסטאוסרקומה, הסיבה לא ידועה. עם זאת, חלק גנטי תסמונות כגון תסמונת Li-Fraumeni, רטינובלסטומה תורשתית ותסמונת בלום, מעלים את הסיכון לפתח אוסטאוסרקומה.

מהם התסמינים של אוסטאוסרקומה?

תסמינים של אוסטאוסרקומה כוללים מסה מתרחבת במהירות וכואבת. ככל שהגידול גדל זה יכול לגרום לעצם שֶׁבֶר (לשבור).

האם ישנם סוגים שונים של אוסטאוסרקומה?

כן, פתולוגים מחלקים אוסטאוסרקומה לסוגים היסטולוגיים בהתבסס על האופן שבו התאים נראים כאשר הם בוחנים תחת המיקרוסקופ והיכן על העצם הגידול גדל. הסוג ההיסטולוגי של אוסטאוסרקומה חשוב מכיוון שהוא משמש לקביעת הציון.

סוגים היסטולוגיים של אוסטאוסרקומה כוללים:

• אוסטאוסרקומה אוסטאובלסטית.
• אוסטאוסרקומה כונדרובלאסטית.
• אוסטאוסרקומה פיברובלסטית.
• אוסטאוסרקומה טלנגיאקטטית.
• אוסטאוסרקומה עשירה בתאים ענקיים.
• אוסטאוסרקומה מרכזית בדרגה נמוכה (נקראת גם אוסטאוסרקומה תוך-מדולרית מובחנת היטב).
• אוסטאוסרקומה הקשורה למחלת פאג'ט.
• אוסטאוסרקומה פארוסטלית.
• אוסטאוסרקומה פריוסטאלית.
• אוסטאוסרקומה משטח בדרגה גבוהה.
• אוסטאוסרקומה אפיתליואידית.
• אוסטאוסרקומה אנפלסטית.
• אוסטאוסרקומה של תאים קטנים.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

פתולוג מאבחן בדרך כלל אוסטאוסרקומה לאחר בדיקת דגימת רקמה קטנה שהוסרה בהליך הנקרא ביופסיה. תחת המיקרוסקופ, אוסטאוסרקומה נראית כמו גדילים דקים או עבים של עצם לא בשלה הנקראת אוסטאיד מעורבב עם תאים סרטניים. לאחר האבחון, רוב החולים מטופלים תחילה בכימותרפיה ולאחר מכן בניתוח. במהלך הניתוח, הגידול מוסר לחלוטין כמו א כְּרִיתָה. הכריתה דוּגמָה נשלח לבדיקה אצל פתולוג. הפתולוג שלך יבדוק את הגידול במיקרוסקופ וימסור למנתח ולאונקולוג מידע חשוב שיעזור להנחות את הטיפול שלך.

מה המשמעות של ציון ומדוע הציון חשוב לאוסטאוסרקומה?

פתולוגים מחלקים אוסטאוסרקומה לשלוש דרגות שונות - 1, 2 ו-3 - על סמך עד כמה תאי הגידול דומים לתאי עצם רגילים. התאים בגידול דרגה 1 נראים הכי פחות תאי עצם רגילים בעוד התאים בגידול דרגה 3 נראים הכי פחות כמו תאי עצם רגילים. במקום מספרים, חלק מהדוחות הפתולוגיים משתמשים במונחים נמוך, בינוני וגבוה כדי לתאר את הציון.

הציון חשוב מכיוון שהוא משמש לניבוי התנהגות הגידול. לדוגמה, גידולים בדרגה 1 עשויים לחזור באותו מקום (הישנות מקומית) אך נדיר שהם מתפשטים לחלקים מרוחקים יותר בגוף. גידולים בדרגות 2 ו-3 (בדרגה גבוהה) נוטים יותר להתפשט לחלקים מרוחקים של הגוף ולרוב קשורים למחלה גרועה יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

עבור רוב גידולי העצמות, הסוג ההיסטולוגי של הגידול קובע את הדרגה (ראה סעיף לעיל למידע נוסף). הרשימה שלהלן מציגה את הציון הקשור לכל סוג היסטולוגי של אוסטאוסרקומה.

אוסטאוסרקומות דרגה 3 (דרגה גבוהה):

• אוסטאוסרקומה אוסטאובלסטית.
• אוסטאוסרקומה כונדרובלאסטית.
• אוסטאוסרקומה פיברובלסטית.
• אוסטאוסרקומה של תאים קטנים.
• אוסטאוסרקומה טלנגיאקטטית.
• אוסטאוסרקומה משטח בדרגה גבוהה.
• אוסטאוסרקומה הקשורה למחלת פאג'ט.
• אוסטאוסרקומה חוץ-שלדית (גידול שמתחיל מחוץ לעצם).
• אוסטאוסרקומה לאחר קרינה.

אוסטאוסרקומות דרגה 2 (דרגה בינונית):

• אוסטאוסרקומה פריוסטאלית.

אוסטאוסרקומות דרגה 1 (דרגה נמוכה):

• אוסטאוסרקומה פארוסטלית.
• אוסטאוסרקומה תוך-מדולרית מובדלת היטב.

מה המשמעות של הרחבה מיותרת ומדוע היא חשובה?

פתולוגים משתמשים במונח הרחבה חוץ-גופית כדי לתאר גידול עצם שפרץ דרך המשטח החיצוני של העצם והתפשט אל הרקמה הסובבת כמו שרירים, גידים או החלל סביב המפרק. הרחבה מיותרת חשובה כי היא קשורה לגרוע יותר פּרוֹגנוֹזָה.

מה זה אומר אם הגידול התפשט לעצם אחרת?

חלק מהעצמות מורכבות ממספר חלקים. אם הגידול גדל מחלק אחד של עצם לאחר, הדוח שלך יתאר את הגידול כפולש לעצמות סמוכות. זה חשוב במיוחד עבור גידולים בעמוד השדרה או באגן מכיוון ששתי העצמות הללו מורכבות ממספר חלקים. פלישה של עצמות סמוכות היא חשובה כי היא קשורה עם גרוע יותר פּרוֹגנוֹזָה. זה גם מגביר את שלב הגידול הפתולוגי.

האם הגידול הגיב לטיפול?

אם קיבלת כימותרפיה לפני הניתוח, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין בר קיימא (חי). זה נקרא אפקט הטיפול. פתולוגים מודדים לעתים קרובות את השפעת הטיפול כאחוז הגידול שנראה מת כאשר נבדק תחת המיקרוסקופ. לדוגמה, אם הגידול מראה תגובה של 65% לטיפול, זה אומר ש-65% מהגידול מת. בדרך כלל, אוסטאוסרקומה המראה תגובה של 90% או יותר לטיפול (כלומר 90% מהגידול מת ו-10% או פחות מהגידול עדיין בחיים) קשורה לתפקוד טוב יותר פּרוֹגנוֹזָה.

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית ומדוע היא חשובה?

פלישה פרינוראלית היא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאים סרטניים המחוברים לעצב או בתוכו. מונח דומה, פלישה תוך עצבית, משמש לתיאור תאים סרטניים בתוך עצב. עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים נמצאים בכל הגוף והם אחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי הסרטן יכולים להשתמש בעצב כדי להתפשט לאיברים ולרקמות שמסביב. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הניתוח. אם נראית פלישה פרינורית, היא תיכלל בדוח שלך. עם זאת, נדיר למצוא פלישה פרינוראלית באוסטאוסרקומה.

מה המשמעות של פלישה לימפווסקולרית ולמה היא חשובה?

פלישה לימפה וכלי דם פירושה שתאים סרטניים נראו בתוך כלי דם או כלי לימפה. כלי דם הם צינורות ארוכים ודקים המובילים דם ברחבי הגוף. כלי הלימפה דומים לכלי דם קטנים אלא שהם נושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה מתחברים לאיברים חיסון קטנים הנקראים בלוטות לימפה שנמצאים בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שתאי סרטן יכולים להשתמש בכלי דם או כלי לימפה כדי להתפשט לחלקים אחרים בגוף כגון בלוטות לימפה או הריאות. אם נראית פלישה לימפה וכלי דם, היא תיכלל בדוח שלך. עם זאת, נדיר למצוא פלישה לימפווסקולרית באוסטאוסרקומה.

מהו שוליים ולמה שוליים חשובים?

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה הנחתך בעת הסרת גידול מהגוף. השוליים המתוארים בדוח פתולוגי חשובים מאוד מכיוון שהם אומרים לך אם כל הגידול הוסר או אם חלק מהגידול נותר מאחור. מצב השוליים יקבע איזה (אם בכלל) טיפול נוסף תידרש.

רוב הדוחות הפתולוגיים מתארים שוליים רק לאחר הליך כירורגי הנקרא an כְּרִיתָה or כְּרִיתָה בוצעה כדי להסיר את כל הגידול. מסיבה זו, השוליים אינם מתוארים בדרך כלל לאחר הליך הנקרא א ביופסיה מבוצעת כדי להסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים המתוארים בדוח פתולוגי תלוי בסוגי הרקמות שהוסרו ובמיקום הגידול. גודל השוליים (כמות הרקמה התקינה בין הגידול לקצה החתוך) תלוי גם בסוג הגידול המוסר ובמיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים בקפידה את השוליים כדי לחפש תאי גידול בקצה החתוך של הרקמה. אם נראים תאי גידול בקצה החתוך של הרקמה, השוליים יתוארו כחיוביים. אם לא נראים תאי גידול בקצה החתוך של הרקמה, השוליים יתוארו כשליליים. גם אם כל השוליים שליליים, חלק מהדוחות הפתולוגיים יספקו גם מדידה של תאי הגידול הקרובים ביותר לקצה החתוך של הרקמה.

שוליים חיוביים (או קרובים מאוד) חשובים מכיוון שזה אומר שייתכן שתאי גידול נותרו מאחור בגופך כאשר הגידול הוסר בניתוח. מסיבה זו, ניתן להציע למטופלים שיש להם שוליים חיוביים ניתוח נוסף להסרת שאר הגידול או טיפול בקרינה לאזור הגוף עם השוליים החיוביים. ההחלטה להציע טיפול נוסף וסוג אפשרויות הטיפול המוצעות יהיו תלויות במגוון גורמים לרבות סוג הגידול שהוסר ואזור הגוף המעורב. לדוגמה, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול נוסף עבור סוג שפיר (לא סרטני) של גידול, אך עשוי להיות מומלץ בחום עבור גידול מסוג ממאיר (סרטני).

השוליים הנפוצים לאוסטאוסרקומה כוללים:

• שולי עצם פרוקסימליים - זהו החלק של העצם הקרוב ביותר לאמצע הגוף שלך.
• שולי עצם דיסטליים - זהו החלק של העצם הרחוק ביותר מאמצע הגוף שלך.
• שולי רקמה רכה - זהו הקצה החתוך של כל רקמת עצם שאינה הוסרה במקביל לגידול בעצם.
• שולי כלי דם - זהו הקצה החתוך של כל כלי דם גדולים שהוסר בו זמנית עם הגידול.
• שולי עצבים - זהו הקצה החתוך של כל עצב גדול שהוסר במקביל לגידול.

מהן בלוטות לימפה ולמה הן חשובות?

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים המצויים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים להתפשט מגידול לבלוטות לימפה דרך כלי דם קטנים הנקראים לימפה. התאים הסרטניים באוסטאוסרקומה בדרך כלל אינם מתפשטים לבלוטות הלימפה ומסיבה זו, בלוטות הלימפה לא תמיד מוסרות במקביל לגידול. עם זאת, כאשר בלוטות לימפה מוסרות, הן ייבדקו במיקרוסקופ והתוצאות יתוארו בדוח שלך.

תאי סרטן מתפשטים בדרך כלל תחילה לבלוטות הלימפה הקרובות לגידול, אם כי בלוטות לימפה רחוקות מהגידול יכולות להיות מעורבות גם כן. מסיבה זו, בלוטות הלימפה הראשונות שהוסרו בדרך כלל קרובות לגידול. בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול מוסרות בדרך כלל רק אם הן מוגדלות וקיים חשד קליני גבוה שייתכן שיש תאים סרטניים בבלוטת הלימפה. רוב הדיווחים יכללו את המספר הכולל של בלוטות הלימפה שנבדקו, היכן בגוף נמצאו בלוטות הלימפה ואת המספר (אם בכלל) המכילים תאים סרטניים. אם נראו תאים סרטניים בבלוטת לימפה, ייכלל גם גודל הקבוצה הגדולה ביותר של תאים סרטניים (מתוארים לעתים קרובות כ"מיקוד" או "פיקדון").

בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, מידע זה משמש לקביעת שלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, מציאת תאים סרטניים בבלוטת לימפה מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו באזורים אחרים בגוף בעתיד. כתוצאה מכך, הרופא שלך ישתמש במידע זה בעת ההחלטה אם נדרש טיפול נוסף כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.

מה זה אומר אם בלוטת לימפה מתוארת כחיובית?

פתולוגים משתמשים לעתים קרובות במונח "חיובי" כדי לתאר בלוטת לימפה המכילה תאים סרטניים. לדוגמה, בלוטת לימפה המכילה תאים סרטניים עשויה להיקרא "חיובית לממאירות".

מה זה אומר אם בלוטת לימפה מתוארת כשלילית?

פתולוגים משתמשים לעתים קרובות במונח "שלילי" כדי לתאר בלוטת לימפה שאינה מכילה תאים סרטניים. לדוגמה, בלוטת לימפה שאינה מכילה תאים סרטניים עשויה להיקרא "שלילית לממאירות".

באיזה מידע משתמשים כדי לקבוע את השלב הפתולוגי?

השלב הפתולוגי של אוסטאוסרקומה מבוסס על מערכת הנקראת TNM staging system. מערכת זו נמצאת בשימוש ברחבי העולם והיא נוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך ייתן לכל קטגוריה מספר לאחר בדיקת דגימת הרקמה שלך תחת המיקרוסקופ. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT)

עבור סרטן עצמות כגון אוסטאוסרקומה, שלב הגידול הראשוני (pT) תלוי במקום שבו הגידול ממוקם בגופך.

גידולים בשלד התוספתן

אם הגידול ממוקם בשלד התוספתן שלך (עצמות הזרועות, הרגליים, הכתף, תא המטען, הגולגולת או הפנים), ניתן לו שלב גידול של 1, 2 או 3 בהתאם לגודל הגידול והאם הגידול נראה בחלקים מרובים של העצם.

• pT1: הגידול קטן או שווה ל-8 ס"מ.
• pT2: הגידול גדול מ-8 ס"מ.
• pT3: גידול נראה בחלקים מרובים של העצם (גושי גידול לא רציפים).

גידולים בעמוד השדרה

אם הגידול ממוקם בעמוד השדרה שלך, הוא מקבל שלב גידול של 1, 2, 3 או 4 על סמך כמה הגידול גדל.

• pT1: גידול נראה רק בעצמת חוליה אחת או שתיים סמוכות (עצמות עמוד השדרה והמרווח ביניהן).
• pT2: גידול נראה בשלוש עצמות חוליות סמוכות.
• pT3: גידול נראה בארבע עצמות חוליות סמוכות או יותר או כל עצמות חוליות שאינן סמוכות.
• pT4: גידול פולש לתעלת עמוד השדרה או לכלי דם גדולים.

גידולים באגן

אם הגידול ממוקם באגן שלך, הוא מקבל שלב גידול של 1, 2, 3 או 4 בהתאם לגודל הגידול וכמה רחוק הוא גדל.

• pT1: הגידול נמצא בעצם אגן אחת ללא הרחבה אקסטרה-אוסווית (הגידול אינו גדל מחוץ לעצם).
  • pT1a: הגידול קטן או שווה ל-8 ס"מ.
  • pT1b: הגידול גדול מ-8 ס"מ.
• pT2: הגידול נמצא בעצם אגן אחת עם הרחבה אקסטרה-אוסוסית (הגידול גדל מחוץ לעצם) או בשתי עצמות ללא הרחבה אקסטרה-אוסוסית (הגידול אינו גדל מחוץ לעצם).
  • pT2a: הגידול קטן או שווה ל-8 ס"מ.
  • pT2b: הגידול גדול מ-8 ס"מ.
• pT3: הגידול נמצא בשתי עצמות אגן עם הרחבה אקסטרה-אוסוסית (הגידול גדל מחוץ לעצם).
  • pT3a: הגידול קטן או שווה ל-8 ס"מ.
  • pT3b: הגידול גדול מ-8 ס"מ.
• pT4: הגידול נמצא בשלוש עצמות אגן או חוצה את מפרק העצה.
  • pT4a: גידול כרוך במפרק העצבים ומשתרע לתוך הנוירופורמן העצבי (החלל שבו עוברים העצבים).
  • pT4b: גידול מקיף את כלי האגן החיצוניים או משתרע לתוך כלי אגן ראשי.

שלבי גידול אחרים

• pT0: לא נראו תאי גידול לאחר שכל הרקמה נבדקה במיקרוסקופ. המשמעות היא שאין עדות לגידול ראשוני.
• pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני): הפתולוג לא יכול היה לקבוע את גודל הגידול או את המרחק שהוא גדל. זה עלול לקרות אם הפתולוג מקבל את הגידול כמספר חתיכות קטנות.

שלב צמתים (pN)

סרטן עצמות ראשוני מקבל שלב צמתים של 0 או 1 על סמך האם יש תאים סרטניים בבלוטת לימפה אחת או יותר.

• pNX: הפתולוג לא נשלח בלוטות לימפה לבדיקה.
• pN0: לא נראים תאי גידול באף בלוטות לימפה.
• pN1: תאי גידול נמצאים בבלוטת לימפה אחת או יותר.

שלב גרורתי (pM) 
סרטן עצמות ראשוני מקבל שלב גרורתי (pM) רק אם פתולוג אישר שתאי הגידול עברו לחלק אחר בגוף. הם עושים זאת על ידי בדיקת רקמות מאותו חלק של הגוף.

ישנם שני שלבים גרורתיים בסרטן עצמות ראשוני:

• M1a: תאי גידול נסעו לריאות.
• M1b: תאי גידול נסעו לעצמות אחרות או לאיבר אחר.

מכיוון שרקמה זו אינה נשלחת בדרך כלל למעבדה, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי ואינו נכלל בדוח שלך.

על מאמר זה

מאמר זה נכתב על ידי רופאים כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את הדוח הפתולוגי שלך לאוסטאוסרקומה. הסעיפים לעיל מתארים את התוצאות שנמצאו ברוב דוחות הפתולוגיה, עם זאת, כל הדוחות שונים והתוצאות עשויות להשתנות. חשוב לציין, חלק מהמידע הזה יתואר רק בדוח שלך לאחר שהגידול כולו הוסר בניתוח ונבדק על ידי פתולוג. צרו קשר אם יש לך שאלות כלשהן לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך. לקרוא את המאמר הזה למבוא כללי יותר לחלקים של דו"ח פתולוגי טיפוסי.