自己免疫性肝炎

ステファニー・リード、MD FRCPC
2023 年 3 月 6 日

自己免疫性肝炎とは何ですか？

自己免疫性肝炎は自己免疫の一種です 肝臓 疾患。 これは、免疫細胞が肝臓の特殊な肝細胞を攻撃して損傷することによって引き起こされます。 それはすべての年齢で発生し、男性よりも女性にXNUMX〜XNUMX倍頻繁に見られます。

自己免疫性肝炎の症状は何ですか？

自己免疫性肝炎の症状はさまざまです。 一部の人々では、症状がなく、日常の血液検査でASTおよびALTと呼ばれる肝酵素に異常が見られる場合に症状が発見されます。 IgGと呼ばれる別の物質はしばしば上昇します。

自己免疫性肝炎の他の患者は、急性肝不全と呼ばれる状態を発症したときに最初に医師の診察を受けることができます。 これは、肝臓の多くが短期間で損傷し、肝臓が機能しなくなると発生します。

ただし、ほとんどの患者にとって、自己免疫性肝炎の症状は軽度であり、倦怠感、食欲不振、腹痛などがあります。 患者のXNUMX分のXNUMXはと呼ばれる状態を発症します 肝硬変 皮膚や目が黄色くなり、腹部が腫れ、胃や食道の出血を引き起こす可能性があります。

あなたの医者があなたが自己免疫性肝炎を持っているかもしれないと疑うならば、彼らは病気に存在する特定のマーカーを探すために血液検査を命じます。 自己免疫性肝炎では、これらのマーカーは自己抗体と呼ばれます。

自己免疫性肝炎の種類は何ですか？

自己免疫性肝炎にはXNUMXつのタイプがあり、それぞれが異なるタイプの自己抗体に関連しています。

• タイプ1– これは最も一般的なタイプの自己免疫性肝炎です。 血液検査により、抗核抗体（ANA）および/または抗平滑筋抗体（SMA）が明らかになります。 このタイプは古典的に10つの年齢層で発生します：若者（25-50）とそれ以降の年齢（70-XNUMX）。
• タイプ2–  このタイプの自己免疫性肝炎は子供に最も一般的に見られ、大人に影響を与えることはめったにありません。 抗肝臓/抗腎臓ミクロソーム抗体（抗LKM-1）は血液中に見られます。 このタイプの自己免疫性肝炎は、薬でコントロールするのが難しいことが多く、通常、他のタイプよりも多くの疾患活動性（再発）のエピソードがあります。
• タイプ3– このタイプの自己免疫性肝炎は通常、30〜50歳の成人で最初に診断されます。 難溶性肝抗原（抗SLA）または肝膵臓抗原（LP）抗体が血液中に見られます。

自己免疫性肝炎の合併症は何ですか？

自己免疫性肝炎の患者は、いくつかの合併症を経験する可能性があります。 重度の病気では、肝臓の大部分が影響を受ける可能性があり、これは突然の肝不全を引き起こす可能性があります。 時間が経つにつれて、病気はまた肝臓につながる可能性があります 肝硬変、肝不全のリスクを高め、肝臓がんの一種と呼ばれる 肝細胞癌.

病理医はどのようにして自己免疫性肝炎の診断を下しますか？

血液検査後に自己免疫性肝炎が疑われる場合は、医師が肝臓を注文することがあります 生検。 顕微鏡で組織サンプルを検査した後、病理学者が医師に診断を提供します。 すでに自己免疫性肝炎と診断されている人では、 生検 病気が薬に反応したかどうかを確認するため、および/または肝臓の線維症の量を監視するために命令される場合があります。 病理学者はまた、組織サンプルを注意深く調べて、病気が時間の経過とともにどのように振る舞うかを決定するのに役立つXNUMXつの重要な顕微鏡的特徴を探します。 XNUMXつの重要な微視的特徴は 炎症 & 線維症。 これらの特徴が見られる場合、炎症の量に等級が与えられ、線維症の量に段階が与えられます。 炎症と線維症の両方については、以下のセクションで詳しく説明します。

自己免疫性肝炎の微視的特徴

小葉の炎症

自己免疫性肝炎では、免疫系の細胞が肝臓の肝細胞を攻撃します。 これは「小葉の炎症」と呼ばれます。 さまざまな種類の免疫細胞が関与している可能性がありますが、最も一般的なXNUMXつは 形質細胞 & リンパ球。 あなたの病理学者は、損傷した単一の細胞（あなたの報告では「好酸性体」と呼ばれることもあります）を見たり、損傷した/死んだ肝細胞のより広い領域があるかもしれません。

門脈路の炎症

門脈路は胆汁を含む肝臓の領域です ダクト （肝臓から胆嚢に胆汁を運ぶ）とXNUMXつの血管。 自己免疫性肝炎では、門脈管内の免疫細胞の数が増加する可能性があります。 これは「門脈炎症」と呼ばれます。 免疫細胞の数が増えているにもかかわらず、胆管と血管は通常損傷を受けていません。

インターフェイスアクティビティ

自己免疫性肝炎では、 炎症 門脈路と肝細胞の間の領域で発生します。 この領域は制限プレートまたはインターフェースと呼ばれ、この領域の炎症は「インターフェース活動」と呼ばれます。 あなたの病理医は、肝細胞に損傷を与えるこの領域の免疫細胞を探します。

小葉中心活動

自己免疫性肝炎の一部の患者では、 炎症 中心静脈と呼ばれる血管の周りに発生します。 これは「小葉中心活動」と呼ばれます。 あなたの病理学者は、この領域の肝細胞に損傷を与えている免疫細胞を探します。

線維症

線維症は、損傷後に肝臓に形成される瘢痕組織の一種です。 自己免疫性肝炎は肝臓に損傷を与えるため、線維症を発症するリスクがあります。 ほとんどの病理学レポートは、線維症の量についてコメントし、それに「段階」を与えます。 病期は、損傷の量、損傷が起こっていた時間の長さ、および損傷した肝臓の部分を含む多くの要因に依存します。 線維症が多すぎると、肝臓の構造が破壊され、肝臓が適切に機能しなくなります。

線維症を病期分類するために使用されるいくつかの異なる分類システムがありますが、それらのすべてには、見られる線維症のタイプと量が含まれています。 肝硬変 は線維症の最​​終段階であり、肝臓の大きな線維性バンドが特徴です。 線維症は肝臓がその正常な機能を実行するのを妨げ、「肝不全」と呼ばれる病状につながる可能性があります。

レポートに記載される可能性のあるその他の情報

脂肪症

脂肪症は肝細胞内の脂肪滴です。 肝細胞は、顕微鏡で見たときに脂肪滴の明確な領域を含んでいます。 存在する脂肪の量は次のように報告されています：

• 軟 –生検で肝細胞の33％未満に脂肪滴が見られる
• 適度な –生検では、肝細胞の33〜66％に脂肪滴が見られます
• 厳しい –生検では、肝細胞の66％以上に脂肪滴が見られます。

バルーニング肝細胞

膨らんだ肝細胞は、損傷を受けているか死にかけている肝細胞です。 肝細胞は通常の数倍に膨潤し、部分的に透明になります。 いくつかの医学的肝疾患の診断には、バルーニング肝細胞が必要です。 存在する肝​​細胞バルーニングの量は、軽度、中等度、または重度として報告されます。

妥当性

肝臓は「ゾーン」に分割されており、各ゾーンの中央には「門脈路」と呼ばれる構造があります。 門脈路には、胆汁などの他の物質を肝臓に出し入れする血管やチャネルが含まれているため、重要です。

肝臓を調べるとき 生検、病理医はまず、正確な診断を行うために必要な最小限の門脈路がサンプルに含まれているかどうかを判断する必要があります。 生検の妥当性は、単に「はい」または「いいえ」として報告される場合があります。または、見られた門脈路の数が記載される場合があります。

フラグメンテーション

肝臓の状態 生検 顕微鏡で見たときは通常説明されます。 肝生検がもろくて壊れている場合は、特定の肝臓の状態の手がかりになる可能性があるため、これについて説明します。

マロリーボディ

肝細胞への損傷の結果としてマロリー体が形成されます。 微視的には、それらは細胞内の濃いピンク色の物質です。 マロリー体は特定の形態の肝疾患で存在し、それらの有無は病理学者を診断に導くのに役立ちます。

胆管

肝臓は胆汁と呼ばれる物質を生成します。これは体から毒素を取り除き、食物を消化するために使用されます。 肝臓で生成された胆汁は、胆汁と呼ばれるチャネルを通って排出されます ダクト 小腸に。 各門脈管にはXNUMXつの胆管が含まれています。 病理医は、胆管の損傷が起こったかどうか、または胆管の活発な炎症が見られたかどうかを説明します。

胆汁うっ滞

胆汁うっ滞は、病理学者が肝臓に閉じ込められた胆汁を説明するために使用する言葉です。 閉じ込められた胆汁は肝障害を引き起こす可能性があるため重要です。 胆汁うっ滞が見られた場合、病理医は肝臓内のその位置を説明し、閉じ込められた胆汁の量は軽度、中等度、または重度として説明されます。

鉄

鉄の異常な分解、体内の鉄の増加（複数回の輸血後など）の結果として、または肝臓が適切に機能していない場合（肝臓のように）、肝臓内に鉄が蓄積する可能性があります 肝硬変）。 この過剰な鉄分は、肝細胞内またはマクロファージと呼ばれる免疫細胞内に見られます。 鉄が組織に存在する場合、病理学者はその場所と重症度を報告します。