막성 사구체신염에 대한 병리 보고서

작성자: Cathryn Lapedis MD, MPH
2023 년 3 월 30 일

막성 사구체 신염이란 무엇입니까?

막성 사구체신염(막성 신병증 또는 막성 사구체병증이라고도 함)은 사구체라고 하는 신장의 작은 여과 단위를 손상시키는 자가면역 질환입니다. 이 손상으로 인해 소변의 단백질 수치가 높아집니다.

신장은 무엇을 합니까?

신장은 복부 뒤쪽의 갈비뼈 바로 아래 척추 가까이에 위치한 한 쌍의 콩 모양 기관입니다. 신장의 가장 중요한 기능은 혈액을 걸러내는 것입니다. 혈액에서 노폐물을 제거하면 신체의 전해질(나트륨, 칼륨, 칼슘)과 수분을 조절하는 데 도움이 됩니다. 이러한 노폐물과 여분의 물은 소변으로 만들어지고 신장에서 방광으로 흘러 들어갑니다.

혈액을 걸러내는 일은 네프론이라고 하는 신장의 한 부분에서 이루어지며, 이 일을 확실히 하기 위해 각 신장에는 수백만 개의 네프론이 있습니다. 각 네프론의 중심에는 사구체라고 하는 둥근 구조가 있습니다(여러 개는 사구체라고 함). 혈액은 세동맥이라고 하는 작은 혈관을 통해 사구체에 들어가 모세혈관이라고 하는 더 작은 여러 혈관으로 나뉩니다. 사구체 내부에는 모세혈관을 지지하는 특화된 메산지움 세포가 있습니다. 사구체의 모세혈관과 간질세포를 둘러싸고 있는 것은 초승달 모양의 보우만낭(Bowman's capsule)이라는 구조입니다. 보우만 캡슐의 표면을 덮고 있는 세포를 족세포라고 하며 혈액에 남아 있어야 하는 것과 제거해야 하는 것을 결정하는 데 도움을 주기 때문에 매우 중요합니다.

족세포를 통과하도록 허용된 노폐물과 여분의 물은 보우만 캡슐 내의 공간으로 들어갑니다. 보우만 캡슐 안에 들어가면 노폐물과 물을 여과액이라고 합니다. 보우만 캡슐에서 여과액은 신세뇨관이라고 하는 길고 가는 관으로 ​​흘러 들어가 전해질과 물의 일부를 혈액으로 되돌립니다. 나머지 여과액은 소변으로 변합니다. 신장에 있는 수백만 개의 네프론은 간질이라고 하는 특별한 유형의 결합 조직에 의해 결합됩니다.

막성 사구체신염의 원인은 무엇입니까?

막성 사구체신염은 사구체의 족세포에 있는 항원(단백질)에 달라붙는 자가항체에 의해 발생합니다. 항체(면역글로불린)는 형질 세포. 항체는 바이러스 및 박테리아에서 발견되는 것과 같은 외부 항원에 달라붙도록 설계되었습니다. 자가항체는 우리 몸에서 정상적으로 발견되는 조직에 달라붙기 때문에 비정상입니다('자동'은 자기를 의미함).

자가항체가 족세포의 항원에 달라붙으면 항체-항원 면역 복합체를 형성합니다. 시간이 지남에 따라 많은 수의 이러한 면역 복합체가 덩어리를 형성하여 침전물을 형성합니다. 막성 사구체신염에서 침착물은 사구체의 모세혈관 루프 외부(상피하 공간이라고 하는 지점) 주위에 축적됩니다. 이러한 침전물은 족세포와 사구체 기저막을 손상시킵니다. 족세포는 소변을 만드는 동안 혈액에 단백질과 같은 큰 분자를 유지하는 역할을 하기 때문에 면역 복합체 침전물로 인한 손상으로 혈액에서 많은 양의 단백질이 소변으로 누출될 수 있습니다.

막성 사구체신염의 증상은 무엇입니까?

막성 사구체신염이 있는 사람은 소변이 거품이 일거나 거품이 있는 것처럼 보일 수 있습니다. 이것은 소변의 높은 수준의 단백질로 인해 발생합니다. 반대로 혈중 단백질 수치가 낮으면 눈, 발목 및 발 주변의 부종(부종)을 유발할 수 있습니다.

막성 사구체신염 환자의 혈액 및 소변 검사에서 무엇을 알 수 있습니까?

혈액 검사를 시행할 때 막성 사구체신염 환자는 종종 알부민(혈액에서 일반적으로 발견되는 단백질) 수치가 낮고 지질(지방) 수치가 높습니다. 소변 검사는 높은 수준의 단백질을 보여줍니다.

신증후군이란 무엇이며 막성 사구체신염과 어떤 관련이 있습니까?

신증후군은 소변의 높은 단백질 수치, 혈액의 낮은 알부민 수치 및 부종(종창)의 조합을 설명하는 데 사용됩니다. 신증후군은 막성 사구체신염 환자에게 흔합니다.

면역 침전물은 무엇이며 왜 중요한가요?

면역 침착물은 면역형광 현미경 또는 전자 현미경으로 현미경으로 볼 수 있는 항체-항원 복합체(항체와 항원이 함께 붙어 있는 집합체)입니다. 면역 침착물은 병리학자가 막성 사구체신염을 진단하는 데 도움이 됩니다.

사구체 기저막이란 무엇이며 어떤 역할을 합니까?

사구체 기저막은 사구체의 모세혈관 벽입니다. 그것은 소변에서 혈액을 분리합니다. 신장에서 기저막은 특정 분자가 통과하는 동안 다른 분자는 차단하는 특별한 특성을 가지고 있습니다. 또한 사구체 기저막의 혈액 측에 있는 내피 세포와 사구체 기저막의 소변 측에 있는 족세포의 두 가지 유형의 세포에 대한 구조적 지지 역할을 합니다.

사구체 기저막이 두꺼워진다는 것은 무엇을 의미합니까?

두꺼워진 사구체 기저막은 신체가 손상된 기저막을 복구하려는 반복적인 시도로 인해 발생합니다. 막성 사구체신염에서 두꺼워진 사구체 기저막은 스파이크와 크레이터의 형태를 취하며 현미경으로 특수 은염색을 사용하여 검사할 때 흐릿한 모양을 나타냅니다.

기저막에 스파이크가 있다는 것은 무엇을 의미합니까?

막성 사구체신염에서는 기저막이 성장하고 면역 복합체 침착물 주변에 스파이크가 형성됩니다. 스파이크는 광학 현미경 및 전자 현미경을 통해 은색 얼룩에서 볼 수 있습니다.

Ehrenreich 및 Churg 병기 분류 체계는 무엇이며 막성 사구체신염 환자에게 병기가 중요한 이유는 무엇입니까?

병리학자들은 막성 사구체신염에서 일반적으로 나타나는 변화를 설명하기 위해 Ehrenreich 및 Churg 병기 분류 시스템을 사용합니다. 이 시스템은 초기 변화를 나타내는 XNUMX단계와 질병의 후기에 나타나는 변화를 나타내는 XNUMX단계의 XNUMX단계로 구성됩니다.

• XNUMX기: 작은 면역 복합체 침착물이 족세포와 기저막 사이에 있는 기저막의 상피하 공간을 따라 자리잡고 있습니다. 기저막 반응이나 비후가 없습니다.
• XNUMX기: 면역 복합체 침착물이 상피하 공간에 존재하고 기저막이 "스파이크와 같은" 돌기를 형성하며 주변에서 자라기 시작합니다.
• XNUMX기: 면역 복합체 침착물이 상피하 공간에 존재합니다. 기저막은 침전물을 둘러싸도록 확장되었습니다.
• XNUMX기: 면역 복합체 침착물이 기저막으로 완전히 둘러싸여 있습니다. 나중에 침전물이 흡수되어 사라질 수 있습니다.

광학 현미경 검사는 무엇이며 왜 수행됩니까?

광학 현미경은 가시광선을 사용하여 현미경으로 조직을 검사하는 기술입니다. 광학 현미경을 통해 병리학자는 세뇨관, 사구체 및 혈관과 같은 신장의 매우 작은 구조를 볼 수 있습니다.

면역 형광 현미경 검사는 무엇이며 왜 수행됩니까?

Immunofluorescence microscopy는 일반 현미경에서 사용되는 가시광선 대신 형광등을 사용하는 일종의 현미경 검사입니다. 형광등은 병리학자가 조직 내부의 면역 체계에 의해 만들어진 항체 및 기타 분자를 보다 쉽게 ​​보고 질병의 패턴을 인식할 수 있도록 합니다. 예를 들어, PLA2R 관련 막성 사구체신염이라는 상태에서 우리는 면역 분자 IgG, C3 및 PLA2R에 대한 반응성을 볼 것으로 예상합니다.

전자현미경이란 무엇이며 왜 시행하나요?

전자현미경은 전자빔을 사용하여 조직 내부를 관찰하는 일종의 현미경 검사입니다. 빛 대신 전자를 사용함으로써 전자 현미경은 일반 현미경으로는 너무 작은 세포와 조직의 일부를 볼 수 있습니다. 신장에서 이를 통해 병리학자는 족세포의 일부, 조직에 침착된 면역 복합체, 심지어 바이러스 셀 내부.

사구체 경화증은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

사구체 경화증은 사구체(신장의 기능적 단위)의 흉터를 의미합니다. 사람이 나이가 들어감에 따라 소량의 사구체 경화증이 나타나는 것은 정상입니다(신장의 노화로 인한 주름이라고 생각하십시오). 그러나 정상적인 연령 관련 사구체 경화증은 전체 사구체의 5~10%를 초과하지 않아야 합니다. 높은 수준의 사구체 경화증은 장기간 지속된 막성 사구체신염의 징후입니다.

일반적으로 사구체의 50% 이상이 상처를 입으면 신장이 질병에서 완전히 회복될 가능성이 적습니다. 이런 일이 발생하면 신장 전문의가 투석이나 신장 이식으로 혈액을 여과하는 방법에 대해 이야기하기 시작할 수 있습니다.

동맥 경화증은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

동맥 경화증은 동맥이라고 하는 큰 혈관에 영향을 미치는 손상 유형입니다. 동맥은 혈액을 신장으로 가져오기 때문에 중요합니다. 동맥경화증이 발생하면 신장이 충분한 혈액을 얻지 못해 사구체와 세뇨관을 손상시킵니다. 시간이 지남에 따라 신장 기능이 저하될 수 있습니다.

관상 위축이란 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

세뇨관 위축은 병리학자가 흉터가 있거나 손상된 세뇨관을 설명하는 데 사용하는 용어입니다. 신세뇨관은 여과액을 사구체 또는 사구체 밖으로 이동시키고 소변을 만드는 데 중요하기 때문에 세뇨관 위축은 사구체 또는 사구체의 정상적인 기능을 방해합니다. 병리학자는 세뇨관 위축의 양을 백분율로 설명합니다. 예를 들어 5-10%(매우 작은 세뇨관 흉터), 10-25%(경도 세뇨관 흉터), 26-50%(중등도 세뇨관 흉터) 및 50% 이상 (심각한 관형 흉터). 높은 비율의 세뇨관 위축을 보이는 신장은 시간이 지남에 따라 치유될 가능성이 적습니다.

간질성 섬유증은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

간질 섬유증은 간질이라고 불리는 신장의 일부에 형성되는 일종의 흉터입니다. 간질은 신장에 있는 수백만 개의 네프론을 함께 유지하는 데 도움이 되기 때문에 간질 섬유증은 신장이 정상적으로 기능하는 것을 어렵게 만듭니다. 병리학자는 간질 섬유증의 양을 백분율로 설명합니다. 예를 들어 5-10%(매우 작은 간질 흉터), 10-25%(경도 간질 흉터), 26-50%(중등도 간질 흉터), 50% 이상 (심각한 간질 흉터). 간질 섬유증의 비율이 높은 신장은 시간이 지남에 따라 치유될 가능성이 적습니다.

변경 사항이 "전역"으로 설명되는 경우 이는 무엇을 의미합니까?

신장을 검사할 때 생검, 병리학자들은 전체 사구체가 관련되어 있음을 의미하기 위해 전역이라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 전체 사구체 경화증은 전체 사구체에 흉터가 있고 작동하지 않음을 의미합니다.

변경이 "세그먼트"로 설명되는 경우 이는 무엇을 의미합니까?

신장을 검사할 때 생검, 병리학자는 분절이라는 용어를 사구체의 일부만 관련되어 있음을 의미합니다. 예를 들어, 분절성 사구체 경화증은 사구체의 일부가 흉터가 있고 작동하지 않지만 사구체의 다른 부분은 여전히 ​​정상적으로 작동할 수 있음을 의미합니다.

변화가 "초점"으로 기술된다면 그것은 무엇을 의미합니까?

신장을 검사할 때 생검, 병리학자는 변화가 생검 조직의 전부는 아니지만 일부에서 관찰되었음을 의미하기 위해 초점이라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 국소 결절성 경화증은 검사된 모든 사구체가 아닌 일부 사구체가 결절성 경화증의 특징을 보인다는 것을 의미합니다. 종종 초점이라는 용어는 얼마나 많은 조직이 관련되어 있는지 알려주는 백분율 또는 정량화와 함께 올 것입니다.

변경이 "확산"으로 설명되는 경우는 무엇을 의미합니까?

신장을 검사할 때 생검, 병리학자는 전체 생검 조직에 걸쳐 변화가 관찰되었음을 의미하기 위해 확산이라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 미만성 결절 경화증은 생검에서 모든 사구체가 결절 경화증을 보인다는 것을 의미합니다.