원발성 담즙성 담관염(PBC)

스테파니 리드, MD FRCPC
2022 년 10 월 3 일

원발성 담즙 성 담관염이란 무엇입니까?

원발성 담즙성 담관염(PBC)은 담즙을 손상시키는 자가면역 질환입니다. 덕트 간 내부와 외부. 손상은 담관 세포를 공격하고 정상 작동을 방해하는 면역 세포에 의해 발생합니다. PBC는 중년에서 노인 여성에서 가장 흔하게 발생하며 환자의 90% 이상이 여성입니다. 피부가려움증, 피로감, 피부노란 등의 증상이 점진적으로 발생하는 경향이 있습니다. 혈액 검사는 종종 항미토콘드리아 항체(AMA)와 알칼리성 포스파타제(ALP) 및 감마-글루타밀 전이효소(GGT)라고 하는 간 효소의 증가를 감지합니다.

간

간은 복강의 오른쪽 상단에 있는 기관입니다. 독소를 제거하고 약물을 처리하며 음식을 분해하고 사용하는 데 필수적인 담즙과 같은 물질을 생성하는 역할을 합니다. 간은 구조를 구성하고 기능에 기여하는 여러 유형의 세포를 포함합니다. 간의 주요 세포 유형을 간세포라고 합니다. 간에는 또한 담즙이라고 하는 긴 통로 내부에 있는 담도 세포가 있습니다. 덕트, 및 혈관 내부에 늘어선 내피 세포. 또한 간의 다른 모든 부분을 함께 지지하고 유지하는 다양한 배경 세포와 물질이 있습니다. 간 질환은 시간이 지남에 따라 세포의 손상 및 손실로 이어질 수 있는 이러한 세포에 영향을 미칠 수 있습니다.

원발성 담즙성 담관염의 합병증

원발성 담즙성 담관염(PBC)에는 몇 가지 합병증이 있습니다. 한 가지 중요한 합병증은 간 경화증, 일반적으로 진단 후 10-15년에 발생합니다. 이런 일이 발생하면 환자는 간 이식이 필요할 수 있습니다. PBC는 또한 다음의 위험을 증가시킵니다. 담관암 (담즙암 덕트).

병리학자들은 어떻게 이 진단을 내리나요?

간 생검 주로 원발성 담즙성 담관염에서 수를 결정하기 위해 수행됩니다. 덕트 피해로 인해 사라진 것, 섬유증 (흉터) 간. 현미경으로 조직 샘플을 검사할 때 병리학자는 PBC로 진단하기 전에 몇 가지 중요한 현미경적 특징을 찾습니다. 이러한 기능은 아래 섹션에서 자세히 설명합니다.

꽃관 병변 또는 담관 손상

간은 몸에서 독소를 제거하고 음식을 소화하는 데 사용되는 담즙이라는 물질을 생성합니다. 간에서 생성된 담즙은 담관이라는 통로를 통해 소장으로 배출됩니다. 각 문맥에는 하나의 담관이 있습니다. 병리학자는 담관 손상 또는 활동성 염증 담관 주변. 원발성 담관 담관염에서 전형적인 현미경 소견은 "화관 병변"이라고 하는 일종의 담관 손상입니다. 이러한 유형의 손상에서 담관은 면역계의 여러 유형의 세포에 의해 공격을 받습니다. 담관이 파괴된 것처럼 보이고 그 안의 세포가 부은 것처럼 보일 수 있습니다. 개수 염증 세포 담관을 공격하는 담관은 종종 문맥의 크기를 증가시킵니다.

담관 손실

손상되거나 염증 장기간 지속되면 손상된 담관이 소실될 수 있습니다. 병리학자는 실제 손실 수, 손실 백분율 또는 손실 정도(경증, 중등도 또는 중증)를 포함하여 다양한 방법으로 담관 손실의 양을 기록할 수 있습니다. 담관 수가 감소하면 이것은 ductopenia로 언급될 수 있습니다.

육아종

A 육아종 면역계의 세포가 함께 작용하여 표적을 둘러싸는 특별한 유형의 염증 반응입니다. PBC의 문맥은 종종 담관이 손상된 부위에 육아종을 포함합니다. 병리학자가 있으면 보고할 것입니다.

콜레스테중 증

담즙 정체는 병리학자가 간에 갇혀 있는 담즙을 설명하는 데 사용하는 단어입니다. 갇힌 담즙은 간 손상을 일으킬 수 있기 때문에 중요합니다. 담즙정체가 보이면 병리학자는 간 내 위치를 설명하고 갇힌 담즙의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 설명합니다. 원발성 담즙성 담관염은 담관을 손상시키기 때문에 종종 간 생검에 담즙정체가 존재합니다.

섬유증

섬유증은 손상 후 간에서 형성되는 일종의 흉터 조직입니다. PBC는 간을 손상시키기 때문에 섬유증이 발생할 위험이 있습니다. 대부분의 병리학 보고서는 섬유증의 양에 대해 언급하고 이를 '단계'로 지정합니다. 단계는 초기 손상의 정도, 손상이 발생한 기간, 손상된 간의 부분을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 너무 많은 섬유증은 간의 구조를 방해하고 제대로 기능하지 못하게 합니다.

섬유증을 병기화하는 데 사용되는 여러 분류 시스템이 있지만 모두 섬유증의 유형과 양을 포함합니다. 경화증 섬유증의 마지막 단계이며 간에 큰 섬유 띠가 특징입니다. 담관에 영향을 미치는 질병(예: PBC)에서 섬유증은 고르지 않고 불규칙할 수 있습니다. 섬유증은 간이 정상적인 기능을 수행하지 못하게 하고 '간부전'이라는 질병으로 이어질 수 있습니다.

보고서에 설명될 수 있는 기타 기능

적절

간은 '영역'으로 나뉘며 각 영역의 중앙에는 '문맥관'이라는 구조가 있습니다. 문맥관은 담즙과 같은 다른 물질을 간 안팎으로 이동시키는 혈관과 통로를 포함하기 때문에 중요합니다.

간을 검사할 때 생검, 병리학자는 먼저 정확한 진단을 내리는 데 필요한 최소 양의 문맥이 샘플에 포함되어 있는지 확인해야 합니다. 생검의 적절성은 단순히 "예" 또는 "아니오"로 보고되거나 보이는 문맥의 수를 기술할 수 있습니다.

분열

간의 상태 생검 현미경으로 볼 때 일반적으로 설명됩니다. 간 생검이 부서지기 쉽고 부서진 경우 특정 간 상태에 대한 단서가 될 수 있으므로 이에 대해 설명합니다.

지방증

지방증은 간세포 내 지방 방울의 존재를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 지방증에서 간세포는 현미경으로 볼 때 지방 방울의 명확한 영역을 포함합니다.

병리학자는 지방증이 있는 간의 지방량을 설명하기 위해 척도를 사용합니다. 척도는 지방 방울을 포함하는 간 세포의 비율을 기반으로 합니다.

대부분의 병리학자가 사용하는 척도는 다음과 같습니다.

• 마일드 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33% 미만에서 보입니다.
• 보통 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33~66% 내에서 보입니다.
• 심한 – 지방 방울이 생검에서 간세포의 66% 이상에서 보입니다.

풍선 간세포

풍선 간세포는 손상되거나 죽어가는 간 세포입니다. 간세포는 정상 크기의 몇 배까지 부풀어 오르고 일부 영역에서 투명해집니다. 풍선 간세포는 여러 의료 간 질환의 진단에 필요합니다. 존재하는 간세포 팽창의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 보고됩니다.

말로리 바디

말로리 소체는 간세포 손상으로 인해 형성됩니다. 현미경으로 보면 세포 내부의 짙은 분홍색 물질처럼 보입니다. 말로리 소체는 특정 형태의 간 질환에 존재하며 그 존재 여부는 병리학자를 진단하는 데 도움이 됩니다.

철

철분은 비정상적인 철분 분해, 체내 철분 증가(예: 여러 번 수혈 후) 또는 간이 제대로 기능하지 않을 때(간경변증에서와 같이) 간에 축적될 수 있습니다. 이 과잉 철은 간세포 또는 대식세포라고 하는 면역 세포 내에서 볼 수 있습니다. 철이 조직에 존재하면 병리학자가 철의 위치와 심각성을 보고할 것입니다.