원발성 담즙성 담관염(PBC): 병리 보고서 이해하기

스테파니 리드, MD FRCPC
2022 년 10 월 3 일

원발성 담즙 성 담관염이란 무엇입니까?

원발성 담즙성 담관염(PBC)은 간 안팎의 담관을 손상시키는 자가면역 질환입니다 . 이러한 손상은 담관 세포를 공격하는 면역 세포에 의해 발생하며, 담관 세포의 정상적인 기능을 방해합니다. PBC는 중년에서 노년 여성에게 가장 흔하게 발생하며, 환자의 90% 이상이 여성입니다. 증상은 서서히 나타나며, 가려움증, 피로감, 황달 등이 있습니다. 혈액 검사에서 항미토콘드리아 항체(AMA)와 알칼리성 인산분해효소(ALP) 및 감마-글루타밀 전이효소(GGT)와 같은 간 효소 수치의 증가가 흔히 관찰됩니다.

간

간은 복부 오른쪽 윗부분에 위치한 장기입니다. 간은 독소를 제거하고, 약물을 처리하며, 음식물 분해 및 이용에 필수적인 담즙과 같은 물질을 생성하는 역할을 합니다. 간은 구조를 이루고 기능에 기여하는 여러 종류의 세포로 구성되어 있습니다. 간의 주된 세포는 간세포라고 불립니다. 간에는 담관이라고 불리는 긴 통로의 안쪽을 덮고 있는 담관 세포 와 혈관 안쪽을 덮고 있는 내피 세포도 있습니다. 또한 간의 이러한 모든 부분을 지지하고 연결하는 다양한 배경 세포와 물질들이 존재합니다. 간 질환은 이러한 세포 중 어느 하나라도 영향을 미쳐 시간이 지남에 따라 세포 손상 및 소실로 이어질 수 있습니다.

원발성 담즙성 담관염의 합병증

원발성 담즙성 담관염(PBC)에는 여러 가지 합병증이 있습니다. 중요한 합병증 중 하나는 간경변증으로 , 일반적으로 진단 후 10~15년 후에 발생합니다. 간경변증이 발생하면 간 이식이 필요할 수 있습니다. 또한 PBC는 담관암 ( 담관 에 발생하는 암 ) 의 위험을 증가시킵니다 .

병리학자들은 어떻게 이 진단을 내리나요?

원발성 담즙성 담관염(PBC)에서 간 생검은 주로 손상으로 인해 소실된 담관 의 수 와 간 내 섬유화 (흉터) 정도를 확인하기 위해 시행됩니다. 병리학자는 현미경으로 조직 샘플을 검사하여 PBC 진단을 내리기 전에 몇 가지 중요한 미세 소견을 확인합니다. 이러한 소견은 아래 섹션에서 더 자세히 설명합니다.

꽃관 병변 또는 담관 손상

간은 체내 독소를 제거하고 음식을 소화하는 데 사용되는 담즙이라는 물질을 생성합니다. 간에서 생성된 담즙은 담관이라는 통로를 통해 소장으로 배출됩니다. 각 문맥에는 하나의 담관이 있습니다. 병리학자는 담관 손상이나 담관 주변의 활성 염증을 검사합니다 . 원발성 담즙성 담관염에서 전형적인 현미경 소견은 "화학적 담관 병변"이라고 불리는 담관 손상 유형입니다. 이러한 유형의 손상에서 담관은 면역계의 여러 종류의 세포에 의해 공격받습니다. 담관은 파괴된 것처럼 보이고 담관 내 세포는 부어오를 수 있습니다. 담관을 공격하는 염증 세포 의 수가 많아 지면 문맥의 크기도 증가하는 경우가 많습니다.

담관 손실

손상이나 염증이 장기간 지속되면 손상된 담관이 소실될 수 있습니다. 병리학자는 소실된 담관의 수, 소실률, 소실 정도(경증, 중등도, 중증) 등 다양한 방법으로 담관 소실량을 기록할 수 있습니다. 담관 수가 감소한 경우 이를 담관감소증이라고 합니다.

육아종

육아종 은 면역 체계의 세포들이 함께 작용하여 표적 부위를 둘러싸는 특수한 형태의 염증 반응입니다. 원발성 담즙성 간경변증(PBC) 환자의 문맥 부위, 특히 담관이 손상된 부위에는 육아종이 흔히 나타납니다. 병리 전문의는 육아종이 발견될 경우 이를 보고할 것입니다.

콜레스테중 증

담즙 정체는 병리학자가 간에 갇혀 있는 담즙을 설명하는 데 사용하는 단어입니다. 갇힌 담즙은 간 손상을 일으킬 수 있기 때문에 중요합니다. 담즙정체가 보이면 병리학자는 간 내 위치를 설명하고 갇힌 담즙의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 설명합니다. 원발성 담즙성 담관염은 담관을 손상시키기 때문에 종종 간 생검에 담즙정체가 존재합니다.

섬유증

섬유증은 손상 후 간에서 형성되는 일종의 흉터 조직입니다. PBC는 간을 손상시키기 때문에 섬유증이 발생할 위험이 있습니다. 대부분의 병리학 보고서는 섬유증의 양에 대해 언급하고 이를 '단계'로 지정합니다. 단계는 초기 손상의 정도, 손상이 발생한 기간, 손상된 간의 부분을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 너무 많은 섬유증은 간의 구조를 방해하고 제대로 기능하지 못하게 합니다.

간 섬유증을 단계별로 분류하는 데에는 여러 가지 방법이 있지만, 모든 방법은 섬유증의 유형과 정도를 포함합니다. 간경변증 은 섬유증의 마지막 단계로, 간에 크고 굵은 섬유띠가 형성되는 것이 특징입니다. 담관 질환(예: 원발성 담즙성 간경변증)의 경우, 섬유증이 부분적으로 불규칙하게 나타날 수 있습니다. 섬유증은 간의 정상적인 기능을 저해하여 '간부전'이라는 질환으로 이어질 수 있습니다.

보고서에 설명될 수 있는 기타 기능

적절

간은 '영역'으로 나뉘며 각 영역의 중앙에는 '문맥관'이라는 구조가 있습니다. 문맥관은 담즙과 같은 다른 물질을 간 안팎으로 이동시키는 혈관과 통로를 포함하기 때문에 중요합니다.

간 생검을 검사할 때 병리학자는 먼저 정확한 진단을 내리는 데 필요한 최소한의 문맥 영역이 검체에 포함되어 있는지 확인해야 합니다. 생검의 적합성은 단순히 "예" 또는 "아니오"로 보고되거나, 관찰된 문맥 영역의 개수가 명시될 수 있습니다.

분열

현미경으로 관찰한 간 생검 조직 의 상태가 일반적으로 기술됩니다. 간 생검 조직이 부서지기 쉽거나 조각나 있는 경우, 이는 특정 간 질환을 시사하는 단서가 될 수 있으므로 기술됩니다.

지방증

지방증은 간세포 내 지방 방울의 존재를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 지방증에서 간세포는 현미경으로 볼 때 지방 방울의 명확한 영역을 포함합니다.

병리학자는 지방증이 있는 간의 지방량을 설명하기 위해 척도를 사용합니다. 척도는 지방 방울을 포함하는 간 세포의 비율을 기반으로 합니다.

대부분의 병리학자가 사용하는 척도는 다음과 같습니다.

• 마일드 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33% 미만에서 보입니다.
• 보통 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33~66% 내에서 보입니다.
• 심한 – 지방 방울이 생검에서 간세포의 66% 이상에서 보입니다.

풍선 간세포

풍선 간세포는 손상되거나 죽어가는 간 세포입니다. 간세포는 정상 크기의 몇 배까지 부풀어 오르고 일부 영역에서 투명해집니다. 풍선 간세포는 여러 의료 간 질환의 진단에 필요합니다. 존재하는 간세포 팽창의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 보고됩니다.

말로리 바디

말로리 소체는 간세포 손상으로 인해 형성됩니다. 현미경으로 보면 세포 내부의 짙은 분홍색 물질처럼 보입니다. 말로리 소체는 특정 형태의 간 질환에 존재하며 그 존재 여부는 병리학자를 진단하는 데 도움이 됩니다.

철

철분은 비정상적인 철분 분해, 체내 철분 증가(예: 여러 번 수혈 후) 또는 간이 제대로 기능하지 않을 때(간경변증에서와 같이) 간에 축적될 수 있습니다. 이 과잉 철은 간세포 또는 대식세포라고 하는 면역 세포 내에서 볼 수 있습니다. 철이 조직에 존재하면 병리학자가 철의 위치와 심각성을 보고할 것입니다.