Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 년 9 월 19 일
B2형 흉선종은 흉부에 위치한 작은 장기인 흉선에서 발생하는 드문 종양입니다. 흉선은 T 세포를 생성하여 면역 체계에서 중요한 역할을 합니다. 이 유형의 종양에는 림프구 ( 백혈구 의 일종 )와 상피 세포가 혼합되어 있으며 , B1형 에 비해 상피 세포가 더 두드러지고 비정상적인 형태를 보입니다.
흉선종은 림프구 와 상피세포 의 비율 및 상피세포의 외형에 따라 A형, AB형, B1형, B2형, B3형으로 분류됩니다 . B2형 흉선종은 림프구가 많지만, 상피세포의 수가 더 많고 B1형 흉선종 보다 외형이 더 비정상적입니다.
B2형 흉선종이 있는 많은 환자는 증상이 없으며, 종양은 종종 우연히 발견됩니다. 증상에는 흉통, 호흡 곤란, 기침 또는 종양이 근처 장기를 눌러 삼키는 데 어려움이 포함될 수 있습니다. 중증 근무력증과 같은 자가면역 질환도 B2형 흉선종과 일반적으로 관련이 있습니다.
B2형 흉선종의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 림프구 발달을 담당하는 흉선 상피세포 에서 발생하는 것으로 추정됩니다 . 일부 흉선종에서 유전적 돌연변이가 확인되었지만, 이 종양을 유발하는 단일 돌연변이는 아직 밝혀지지 않았습니다.
B2형 흉선종은 일반적으로 자가면역 질환, 특히 중증 근무력증과 관련이 있습니다. 중증 근무력증은 신경과 근육 간의 통신에 영향을 미쳐 근육 약화를 초래합니다. 저감마글로불린혈증 및 순수 적혈구 무형성증과 같은 다른 자가면역 질환도 이 종양이 있는 환자에게 발생할 수 있습니다.
B2형 흉선종은 현미경으로 종양 샘플을 검사하여 진단합니다. 병리학자들은 림프구 와 상피세포가 혼합되어 있는지 확인합니다 . 이 종양의 상피세포는 B1형 흉선종 보다 비정형적인 형태를 띠고 더 두드러지게 나타 납니다 . CT 스캔이나 MRI와 같은 영상 검사는 종양의 크기와 위치를 파악하고 생검을 시행하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
현미경 소견상, B2형 흉선종은 B1형 흉선종 보다 더 풍부하고 비정형적인 상피세포를 보인다 . 상피세포는 흔히 군집을 이루어 존재한다. 종양 내에 림프구가 다수 존재하지만 , 두드러지고 비정상적인 형태의 상피세포가 주요 특징이다. 면역조직화학 염색을 통해 CD3 (림프구 표지자) 및 사이토케라틴 (상피세포 표지자) 과 같은 표지자의 존재를 확인할 수 있다.

B2형 흉선종은 악성도가 낮은 종양으로 분류됩니다 . 성장 속도가 느리고 다른 신체 부위로 전이될 위험이 낮지만, 주변 조직을 침범하여 증상을 유발할 수 있습니다. 수술이 주요 치료법이며, 종양이 흉선에 국한된 경우 예후는 일반적으로 좋습니다.
B2형 흉선종에서 침윤이란 종양이 흉선을 넘어 폐나 심막(심장을 덮는 조직)과 같은 주변 조직으로 퍼지는 것을 의미합니다. 침윤은 종양 제거를 더욱 어렵게 만들고 재발 위험을 높이기 때문에 중요합니다. 다른 조직을 침윤한 종양은 수술 후 암 재발 위험을 줄이기 위해 방사선 치료와 같은 추가 치료가 필요한 경우가 많습니다.
마사오카-코가 시스템은 종양이 얼마나 퍼졌는지에 따라 흉선종의 병기를 결정하는 데 사용됩니다.
대부분의 B2형 흉선종은 XNUMX기 또는 XNUMX기에서 진단되며, 수술로 치료할 수 있습니다.
B2형 흉선종 환자의 예후 는 일반적으로 양호하며, 특히 종양이 조기에 발견되어 수술로 제거된 경우 더욱 그렇습니다. 재발 여부를 확인하고 중증근무력증과 같은 관련 자가면역 질환을 관리하기 위해서는 장기적인 추적 관찰이 중요합니다.
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