혈관염: 정의

혈관염은 혈관벽의 염증을 의미합니다. 동맥, 정맥, 모세혈관에 영향을 미칠 수 있으며, 염증으로 인해 혈관이 약해지거나 좁아지거나 막힐 수 있습니다. 혈관염은 단일 질환이 아니라 이러한 손상 패턴을 공유하는 여러 질환을 통칭하는 용어입니다.

병리 보고서에서 혈관염은 병리학자가 현미경으로 관찰한 소견을 기술한 것입니다. 의료진은 환자의 증상 및 검사 결과를 종합하여 혈관염의 구체적인 유형을 진단합니다. 이 글에서는 혈관염이 무엇인지, 의사가 어떻게 분류하는지, 병리학자가 어떻게 진단하는지, 그리고 보고서에 사용된 용어의 의미는 무엇인지 설명합니다.

혈관염이란 무엇입니까?

혈관염은 혈관벽에 염증이 생기는 질환 입니다. 혈관은 모든 장기로 혈액을 운반하고, 장기에서 혈액을 다시 받아옵니다. 심장과 혈관에 대한 자세한 내용은 관련 글에서 확인할 수 있습니다. 혈관염이 발생하면 염증 세포가 혈관벽으로 이동하여 혈관벽이 부풀어 오르고 두꺼워지며, 염증 세포가 혈관벽을 손상시킬 수 있습니다.

손상된 혈관은 좁아지거나 막힐 수 있습니다. 그러면 해당 혈관이 영양을 공급하는 조직은 혈액 공급이 줄어듭니다. 심한 경우 혈관에서 출혈이 발생하거나 혈전이 형성되거나 파열될 수 있습니다. 손상의 심각도는 경미한 경우부터 생명을 위협하는 경우까지 다양하며, 어떤 혈관과 어떤 장기가 손상되었는지에 따라 달라집니다.

혈관염의 증상은 무엇인가요?

혈관염은 여러 장기를 침범할 수 있기 때문에 증상이 매우 다양합니다. 흔한 증상으로는 발열, 피로, 근육 및 관절통, 체중 감소 등이 있습니다. 피부에 발생하면 발진이나 궤양이 나타납니다. 신경에 발생하면 저림이나 따끔거림이 나타납니다. 폐에 발생하면 호흡 곤란이나 흉통이 발생합니다. 신장에 발생하면 신장 질환이 나타납니다. 두부에 발생하는 혈관염은 두통, 혼란 또는 시력 문제를 유발할 수 있습니다.

혈관염의 원인은 무엇입니까?

혈관염의 원인은 종종 알려져 있지 않습니다. 많은 경우 면역 체계가 혈관벽을 잘못 공격하는데, 이를 자가면역 질환이라고 합니다. 일부 혈관염 유형은 알려진 유발 요인이나 연관성이 있습니다.

• 자가 면역 질환. 혈관염은 루푸스, 류마티스 관절염 또는 사르코이드증 환자에게 발생할 수 있습니다.
• 감염. 의사들은 B형 간염, C형 간염, 매독이 일부 형태와 관련이 있다고 봅니다.
• 약. 일부 약물은 혈관염을 유발할 수 있습니다. 약물 변경 여부는 의사가 결정합니다.
• 암. 혈관염은 암과 연관되는 경우가 드뭅니다.

의사들은 혈관염을 어떻게 분류하나요?

의사들은 주로 침범된 혈관의 크기에 따라 혈관염을 분류합니다. 2012년 개정된 국제 채플힐 합의 회의 명명법이 가장 널리 사용되는 시스템입니다. 이 명명법은 원발성 혈관염을 다음과 같은 그룹으로 분류합니다.

• 대혈관 혈관염. 이 질환군은 가장 큰 동맥에 영향을 미칩니다. 여기에는 타카야수 동맥염과 거대세포 동맥염이 포함됩니다.
• 중혈관염. 이 그룹에는 다발성 동맥염과 가와사키병이 포함됩니다.
• 소혈관 혈관염. 이 그룹은 두 부분으로 나뉩니다. ANCA 관련 혈관염에는 미세혈관염, 다발성 혈관염을 동반한 육아종증(이전 명칭: 베게너 육아종증), 호산구 다발성 혈관염을 동반한 육아종증(이전 명칭: 처그-스트라우스 증후군)이 포함됩니다. 면역 복합체 혈관염에는 항사구체 기저막 질환, 크리오글로불린혈증성 혈관염, IgA 혈관염(이전 명칭: 헤노흐-쇤라인 자반증), 저보체혈증성 두드러기성 혈관염이 포함됩니다.
• 가변성 혈관염. 이 질환군은 크기에 상관없이 모든 혈관에 영향을 미칠 수 있습니다. 여기에는 베체트병과 코간 증후군이 포함됩니다.
• 단일 장기 혈관염. 이 그룹은 한 장기에만 영향을 미칩니다. 예를 들어 피부 백혈구파괴성 혈관염, 피부 동맥염, 원발성 중추신경계 혈관염 및 단독 대동맥염 등이 있습니다.

이 시스템은 두 가지 하위 그룹도 분류합니다. 한 그룹은 루푸스나 류마티스 관절염처럼 다른 질병과 함께 발생하는 경우이고, 다른 그룹은 C형 간염 감염, 약물 또는 암과 같이 원인이 명확할 수 있는 경우입니다.

현미경으로 보면 혈관염은 어떤 모습일까요?

현미경으로 관찰하면 혈관염은 혈관벽 내부 또는 주변에 염증 세포가 나타나는 것을 볼 수 있습니다. 세포의 종류와 손상 양상은 병리학자가 진단을 좁히는 데 도움이 됩니다. 흔히 나타나는 세 가지 양상이 있습니다.

• 호중구가 풍부한 패턴. 호중구 백혈구가 혈관벽을 채우고 둘러쌉니다. 일부는 분해되어 핵분쇄물이라고 불리는 조각을 남깁니다. 적혈구가 조직으로 새어 나올 수도 있습니다. 의학적으로 이러한 양상을 백혈구파괴성 혈관염이라고 합니다. 이는 주로 피부의 작은 혈관에 영향을 미칩니다. 백혈구 수가 많을수록... 호산구 약물이 원인일 수 있음을 시사할 수 있습니다.
• 육아종성 패턴. 거대세포동맥염에서는 염증이 발생합니다. 육아종 종종 포함하는 것들 거대 세포이 질환은 혈관벽의 모든 층으로 퍼지며 종종 내측 탄성층을 손상시킵니다. 일부 소혈관 혈관염 또한 이러한 증상을 유발합니다. 괴사 육아종성 염증.
• 호산구 풍부 패턴. 호산구육아종성 혈관염은 호산구가 풍부한 염증을 특징으로 합니다. 또한 육아종이 나타나며 종종 기도에 영향을 미칩니다.

병리학자는 또한 섬유소양 괴사를 관찰할 수 있습니다 . 이는 혈관벽의 죽은 조직이 섬유소라는 단백질과 섞인 것입니다. 항상 눈에 보이는 것은 아닙니다. 또한 생검 시기에 따라 소견이 달라지므로 초기 병변은 오래된 병변과 다르게 보일 수 있습니다.

혈관염은 어떻게 진단하나요?

의사들은 여러 가지 정보를 종합하여 혈관염을 진단합니다. 환자의 증상을 살펴보고 신체검사를 시행하며, 염증 정도를 측정하고 자가항체를 찾기 위해 혈액 검사를 지시합니다. 또한 영상 검사를 시행하기도 하며, 피부, 측두동맥, 신장 등 영향을 받은 장기의 조직 검사를 하는 경우도 흔합니다.

검사실에서는 생검에 특수 검사를 추가할 수 있습니다.

• 직접 면역형광법. 직접 면역 형광 형광 항체를 사용하여 혈관벽의 면역 단백질을 검출합니다. 피부에서는 피브리노겐, C3, IgG 및 IgM을 확인할 수 있습니다. IgA는 IgA 혈관염을 시사하지만, IgA는 다른 질환에서도 나타날 수 있습니다. 병변 부위의 피부 조직 검사를 통해 더 자세한 결과를 얻을 수 있습니다.
• 신장 생검. 일부 혈관염은 신장의 여과 기능을 손상시킵니다. 병리학자는 면역 침착이 거의 없거나 전혀 없는 소면역 패턴을 발견할 수 있습니다. 또한 여과기 주변에 초승달 모양으로 세포가 모여 있는 병변과 섬유소양 괴사를 발견할 수도 있습니다.
• ANCA 혈액 검사. ANCA는 항중성구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)의 약자입니다. MPO형과 PR3형 두 가지 유형이 ANCA 관련 혈관염에서 흔히 나타납니다. ANCA 유형만으로는 정확한 진단을 내릴 수 없습니다. 이러한 신장 질환 패턴을 보이는 사람 다섯 명 중 한 명꼴로 혈액에서 ANCA가 검출되지 않습니다.

내 보고서에서 혈관염에 대해 뭐라고 언급할까요?

보고서에서는 혈관염을 몇 가지 표준적인 방식으로 설명합니다. 각 검사실마다 표현 방식이 조금씩 다릅니다.

• 혈관염이 확인되었습니다. 병리학자는 혈관벽에서 염증을 발견했습니다. 보고서에는 소혈관 또는 중혈관과 같이 혈관의 크기가 기술될 수 있습니다.
• 백혈구파괴성 혈관염. 염증 부위에는 호중구와 핵 파편이 풍부하게 존재합니다.
• 괴사성 혈관염. 혈관벽에는 괴사 조직 부위가 있습니다.
• 육아종성 혈관염 또는 동맥염. 염증으로 인해 육아종이 형성됩니다.
• 혈관염은 발견되지 않았습니다. 병리학자는 검체에서 혈관염을 발견하지 못했습니다. 생검은 소량의 조직만 채취하는 것이므로 이 결과는 우려를 줄여주지만 혈관염 가능성을 완전히 배제할 수는 없습니다.
• 임상적 상관관계에 대한 의견: 병리학자는 담당 의사에게 생검 결과를 환자의 증상 및 검사 결과와 비교해 달라고 요청합니다.

혈관염은 암인가요?

혈관염은 암이 아닙니다. 혈관염은 혈관의 염증이지 비정상적인 세포 증식이 아닙니다. 드물게 암이 혈관염의 원인이 될 수 있으며, 담당 의사가 해당 여부를 알려줄 수 있습니다.

혈관염이 진단된 후에는 어떤 일이 발생하나요?

다음 단계는 혈관염의 종류와 침범된 장기에 따라 달라집니다. 담당 의료진에는 류마티스 전문의와 같은 전문의가 포함될 수 있습니다. 의사는 질병의 확산 정도를 확인하기 위해 추가 혈액 검사, 영상 검사 또는 조직 검사를 지시할 수 있습니다. 담당 의사는 환자의 혈관염 종류에 맞는 치료 계획을 설명해 줄 것입니다.

의사에게 물어볼 질문

• 조직검사 결과는 어떤 유형의 혈관염을 보여주나요?
• 혈관염은 소혈관, 중혈관 또는 대혈관 중 어느 부위에 발생했습니까?
• 제 보고서에 괴사, 육아종 또는 호산구에 대한 언급이 있나요?
• 면역형광법을 시행했습니까? 시행했다면 어떤 결과가 나왔습니까?
• 혈관염은 어떤 장기에 영향을 미칠 수 있나요?
• ANCA 검사 같은 혈액 검사가 필요한가요?
• 약물, 감염 또는 자가면역 질환이 원인일 수 있을까요?
• 추가적인 조직검사나 영상검사가 필요한가요?
• 어떤 전문의가 제 진료를 담당할까요?

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