신경내분비종양이란?

A 신경내분비종양(NET) 신경내분비세포에서 발생하는 암의 한 유형입니다. 신경내분비세포는 신경 세포와 호르몬 생성 세포의 특성을 모두 지닌 특수 세포로, 신경계의 신호에 반응하여 호르몬을 분비하여 중요한 신체 기능을 조절하는 데 도움을 줍니다. 신경내분비세포는 신체 전반에 걸쳐 존재하기 때문에 신경내분비종양은 여러 곳에서 발생할 수 있습니다.

신경내분비종양은 위, 소장, 충수, 대장을 포함한 위장관과 췌장, 폐에서 가장 흔하게 발견됩니다. 갑상선, 부신, 피부 및 기타 부위에서도 발생할 수 있습니다. 종양의 발생 부위와 양상에 따라 수년에 걸쳐 천천히 자라거나 신체의 다른 부위로 빠르게 전이될 수 있습니다.

신경내분비종양은 분화도가 좋은 종양, 즉 세포가 정상 신경내분비 세포와 유사하게 보이고 느리게 성장하는 경향이 있는 종양과, 분화도가 낮은 종양, 즉 세포가 매우 비정상적으로 보이고 더 공격적으로 성장하는 경향이 있는 종양으로 나눌 수 있습니다. 종양의 등급은 의사가 종양의 향후 진행 방향과 치료 방법을 예측하는 데 도움이 됩니다.

모든 신경내분비종양이 암인가요?

네. 모든 신경내분비 종양은 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 있기 때문에 악성 또는 암으로 간주됩니다. 그러나 종양의 성장 속도와 양상은 매우 다양할 수 있습니다. 어떤 신경내분비 종양은 매우 느리게 성장하여 수년 동안 전이되지 않을 수 있습니다. 반면, 어떤 종양은 빠르게 성장하고 더욱 공격적으로 행동합니다.

종양의 등급은 세포가 얼마나 빨리 성장하고 분열하는지에 따라 결정되며, 종양이 앞으로 어떻게 행동할 것인지 예측하는 데 도움이 됩니다.

신경내분비종양에는 어떤 종류가 있나요?

신경내분비 종양은 미세한 특징, 성장률, 신체 내 위치에 따라 분류됩니다.

잘 분화된 신경내분비종양

이 종양은 현미경으로 관찰하면 정상적인 신경내분비 세포와 유사하게 보입니다. 세 가지 등급으로 나뉩니다.

• 1학년(G1) – 느리게 성장하는

• 2학년(G2) – 적당히 성장 중

• 3학년(G3) – 빠르게 성장하지만 여전히 잘 차별화됨

용어 카르시 노이드 종양 때때로 잘 분화된 신경내분비 종양을 설명하는 데 사용됩니다. 폐.

저분화 신경내분비암

이 암은 매우 비정상적이고 빠르게 성장하는 세포로 구성된 고등급 암입니다. 두 가지 주요 유형이 있습니다.

• 소세포 신경내분비암 – 폐에서 가장 흔하게 발생하지만 신체의 다른 부분에서도 발생할 수 있습니다.

• 대세포 신경내분비 암종 – 폐에서 가장 흔히 나타나지만 다른 곳에서도 발생할 수 있습니다.

이러한 종양은 공격적이며 종종 화학요법이나 다른 전신적 치료가 필요합니다.

기타 특정 유형의 신경내분비종양

• 수질 갑상선 암종 – 갑상선의 신경내분비 세포에서 시작되어 칼시토닌을 생성하는 갑상선암의 한 유형입니다. 일부 사례는 제2형 다발성 내분비선종(MEN2)이라는 유전 질환과 관련이 있습니다.

• 메르켈 세포 암종 – 드물지만 공격적인 신경내분비 피부암입니다. 메르켈 세포 폴리오마바이러스와 관련이 있는 경우가 많습니다.

• 부신경 절종 – 신경 조직(paraganglia)에서 시작되는 신경내분비 종양으로 종종 머리, 목 또는 척추.

• 갈색 세포종 – 부신에서 발생하는 종양입니다. 고혈압, 두통, 발한 등의 증상을 유발하는 호르몬을 생성할 수 있습니다.

신경내분비종양의 증상은 무엇인가요?

증상은 종양의 위치와 호르몬 분비 여부에 따라 달라집니다. 어떤 종양은 아무런 증상을 유발하지 않고 다른 이유로 검사 중 우연히 발견되기도 합니다.

증상이 나타날 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 영향을 받은 부위에 통증이나 압박감이 있습니다.

• 체중 감량.

• 설사 또는 변비.

• 홍조(얼굴이나 목이 붉어지고 따뜻해지는 현상).

• 천명이나 호흡곤란(폐에 종양이 있는 경우).

• 혈당 수치가 낮거나 높습니다(췌장 종양으로 인해).

• 고혈압, 두통, 발한(부신 종양의 경우).

신경내분비종양의 원인은 무엇입니까?

대부분의 경우 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 일부 신경내분비종양은 다음과 같은 유전적 질환과 관련이 있습니다.

• 다발성 내분비선종양 1형(MEN1)

• 다발성 내분비선종양 2형(MEN2)

• 폰 히펠-린다우(VHL)병

• 신경섬유종증 1형(NF1)

신경내분비 세포를 포함하는 장기에 만성 염증이 생기거나 장기간 손상이 발생하는 경우에도 이러한 종양이 생길 위험이 높아질 수 있습니다.

신경내분비종양은 어떻게 분류되나요?

등급은 종양 세포의 성장 및 분열 속도를 나타냅니다. 분화도가 높은 신경내분비 종양의 경우, 등급은 다음을 기준으로 합니다.

• 유사분열 수 – 현미경으로 볼 수 있는 분열 세포의 수.

• Ki-67 지수 – 얼마나 많은 세포가 활발하게 성장하고 있는지 측정하는 검사입니다.

종양은 다음과 같이 분류됩니다.

• 1학년(G1) – 등급이 낮고 성장이 느립니다.

• 2학년(G2) – 중급 등급, 적당한 성장.

• 3학년(G3) – 품질이 좋고 성장이 빠릅니다.

분화도가 낮은 신경내분비암은 자동으로 고등급으로 간주됩니다.

현미경으로 관찰한 신경내분비종양은 어떻게 생겼나요?

현미경으로 관찰했을 때, 신경내분비종양은 작거나 중간 크기의 세포들이 둥지, 리본, 로제트와 같은 군집이나 패턴으로 배열되어 있습니다. 세포들은 일반적으로 다음과 같은 특징을 보입니다.

• 소금 후추 염색질이라고 불리는 얼룩덜룩한 모양을 가진 둥글거나 타원형 핵

• 세포의 본체인 옅은 분홍색 또는 옅은 세포질

이러한 특징은 병리학자가 종양이 신경내분비계에서 유래한 것임을 인식하는 데 도움이 됩니다.

진단을 확인하기 위해 어떤 검사를 사용합니까?

병리학자들은 면역조직화학염색법을 사용하여 종양이 신경내분비 세포로 구성되어 있는지 확인합니다. 이 검사는 신경내분비 세포에서 정상적으로 생성되는 특정 단백질을 찾습니다.

가장 일반적으로 테스트되는 단백질은 다음과 같습니다.

• 시냅토피신

• 크로 모 그라 닌 A

• CD56

췌장이나 호르몬을 생성하는 다른 장기에 종양이 있는 경우, 인슐린, 글루카곤, 소마토스타틴 등 특정 호르몬을 찾기 위해 추가 검사를 실시할 수 있습니다.

신경내분비종양이 있는 사람의 예후는 무엇입니까?

예후는 다음을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 종양의 위치.

• 종양의 등급 및 차별화.

• 종양의 크기.

• 신체의 다른 부분으로 퍼졌는지 여부.

• 개인의 전반적인 건강 상태.

고분화 저등급 신경내분비종양은 대부분 느리게 성장하며 수년간 성공적으로 관리될 수 있습니다. 고등급 또는 저분화 종양은 더 빨리 성장하는 경향이 있으며, 더 집중적인 치료가 필요할 수 있습니다.

조기 진단과 적절한 치료를 통해 신경내분비종양을 앓는 많은 사람들이 오래 살고 활동적인 삶을 살 수 있습니다.

의사에게 물어볼 질문

• 저는 어떤 유형의 신경내분비종양을 앓고 있나요?

• 종양은 어디에 위치하며 전이되었나요?

• 종양의 등급과 단계는 무엇입니까?

• 어떤 치료법이 있고, 무엇을 추천하시나요?

• 유전자 검사나 추가 영상 검사가 필요합니까?

기타 유용한 리소스

북미 신경내분비종양학회

신경내분비종양연구재단

NET 환자 재단