PAX5

병리사전팀
2023 년 5 월 21 일

PAX5란?

PAX5(Paired box protein 5)는 전사인자(transcription factor)라고 불리는 단백질의 일종으로 B 세포, 신체 면역 체계의 일부인 백혈구(WBC)의 일종입니다. B 세포에서 특이적으로 발현되기 때문에 BSAP(B 세포 특이 활성화 단백질)로도 알려져 있습니다.

PAX5는 무엇을 합니까?

PAX5는 다음의 발달과 정상적인 기능에 중요한 역할을 합니다. B 세포.

PAX5는 다음 기능에 기여합니다.

  • 전사 조절: PAX5는 세포 DNA의 특정 부분에 결합하고 B 세포 발달 및 성숙에 관여하는 유전자의 발현을 조절하는 전사 인자 역할을 합니다. 그것은 B 세포 계통 투입 및 분화의 마스터 조절자 역할을 합니다.
  • B 세포 발달: PAX5는 골수에서 B 세포 발달의 초기 단계에 매우 중요합니다. 그것은 B 세포 정체성과 관련된 유전자의 발현을 촉진하고 다른 세포 유형의 발달로 이어질 유전자를 억제함으로써 B 세포 계통을 확립하는 데 도움이 됩니다.
  • 면역글로불린 생산: PAX5는 암호화하는 유전자의 발현을 조절합니다. 면역 글로불린 (항체) 성숙한 B 세포에서. 그것은 B 세포가 광범위한 병원체를 인식할 수 있는 기능적이고 다양한 항체를 생산하도록 합니다.
  • B 세포 정체성 유지: PAX5는 성숙한 B 세포의 정체성과 기능을 유지하는 데 관여합니다. 그것은 다른 세포 유형과 관련된 유전자의 발현을 억제하고 B 세포 특정 유전자 발현 프로그램을 강화합니다.
  • 종양 억제자 역할: PAX5는 B 세포에서 발생하는 암의 일종인 B 세포 림프종에서 종양 억제자 역할을 합니다. PAX5의 손실 또는 비활성화는 다음의 발달에 기여할 수 있습니다. 림프종.

일반적으로 PAX5를 발현하는 세포 유형은 무엇입니까?

PAX5는 주로 B 세포, 신체 면역 체계의 일부인 백혈구(WBC)의 일종입니다. B 세포는 면역 글로불린 (항체) 및 적응 면역 체계에서 중요한 역할을 합니다.

PAX5는 다음을 포함한 정상 B 세포의 발달 전반에 걸쳐 발현됩니다.

  • Pro-B 세포: PAX5는 B 세포 발달의 초기 단계, 특히 pro-B 세포에서 처음으로 발현됩니다. Pro-B 세포는 골수에서 발견되는 최초의 커밋된 B 세포 전구체입니다. PAX5는 B 세포 계통에 대한 헌신을 시작하고 B 세포 발달과 관련된 유전자의 발현을 촉진하는 데 중요합니다.
  • Pre-B 세포: PAX5는 B 세포가 pre-B 세포 단계로 진행함에 따라 계속해서 발현됩니다. Pre-B 세포는 면역글로불린 중쇄 유전자의 재배열 및 발현을 특징으로 합니다. PAX5는 이러한 재배열 과정과 pre-B 세포의 후속 성숙을 조절하는 역할을 합니다.
  • 성숙한 B 세포: PAX5 발현은 비장과 같은 이차 림프 ​​기관에서 발견되는 성숙한 B 세포에서 지속됩니다. 림프절. 성숙한 B 세포에서 PAX5는 면역글로불린 유전자를 포함하여 B 세포 기능과 관련된 유전자의 발현을 조절하여 B 세포 정체성을 유지합니다.

PAX5는 주로 B 세포에서 발현되지만 특정 하위 집합과 같은 다른 세포 유형에서도 더 낮은 수준으로 검출될 수 있습니다. T 세포, 형질 세포, 일부 비림프성 세포. 그러나 이러한 세포에서의 발현은 일반적으로 B 세포에서의 강력하고 특정한 발현에 비해 제한적이거나 일시적입니다.

어떤 유형의 종양이 PAX5를 발현합니까?

PAX5는 다음으로 구성된 종양에 의해 발현됩니다. B 세포. 이러한 유형의 종양을 림프종.

일반적으로 PAX5를 발현하는 B 세포 림프종은 다음과 같습니다.

  • 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL): DLBCL 비호지킨 림프종의 가장 흔한 유형입니다. PAX5는 DLBCL로 자주 표현되며 이는 B 세포 기원을 나타냅니다.
  • 버킷 림프종: 버킷 림프종 공격적인 형태의 B 세포 림프종입니다. PAX5는 일반적으로 버킷 림프종 세포에서 발현되며 이러한 유형의 림프종에 대한 진단 마커로 간주됩니다.
  • B 세포 림프구성 림프종/백혈병: 이것은 미성숙 B 세포에서 발생하는 일종의 림프종/백혈병입니다. PAX5 발현은 B 세포 림프구성 림프종/백혈병에서 일반적으로 관찰되며 진단에 도움이 될 수 있습니다.
  • 맨틀 세포 림프종: 맨틀 세포 림프종 cyclin D1의 과발현을 특징으로 하지만 PAX5는 B 세포 기원을 반영하여 여전히 종양 세포에서 발현됩니다.
  • 여포성 림프종: 여포 성 림프종 느리게 성장하는 B 세포 림프종입니다. 경우에 따라 PAX5 발현이 정상 B 세포에 비해 감소할 수 있지만 여전히 여포성 림프종에서 종종 발견됩니다.

PAX5 발현만으로는 이러한 림프종을 진단하기에 충분하지 않으며 일반적으로 정확한 분류를 위해 다른 마커와 테스트가 필요하다는 점에 유의해야 합니다. 그럼에도 불구하고 종양 세포에 있는 PAX5의 존재는 B 세포 계통에 대한 귀중한 정보를 제공하고 진단 및 치료 결정을 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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